Понятия и разделы специальной педагогики

4. Последнюю группу составляют дети-олигофрены, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и мотивов, имеются патологические наклонности. Основная патологическая особенность в этом случае заключается в том, что диффузное поражение коры головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием лобных долей.

При исследовании выявляется грубое своеобразное нарушение моторики - движения неуклюжи, неловки, дети не могут себя обслужить. У некоторых отмечается столь резкое изменение походки, что можно говорить об апраксии ходьбы. Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является разрыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие либо движения по инструкции эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основание предполагать, что недоразвитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нарушению организации движения на более высоком функциональном уровне.

У этих детей также отмечаются своеобразные изменения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциации мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. Коррекционно-воспитательная работа с детьми данной группы должна строиться исходя из качественного своеобразия структуры дефекта. В первую очередь используются педагогические приемы, направленные на формирование произвольных моторных навыков под организующим началом речи.

В некоторых случаях выявляются такие формы олигофрении, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Патогенетически эта форма олигофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографическими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся специальной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворосодержащих пространств головного мозга - желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными. Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие -как самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчеркивают роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4-2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осознаваемых.

При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, перестановок букв в словах.

Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейших примеров, условий задачи.

Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекционные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Его нужно учить удерживать в памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать собственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляются соматические и неврологические признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся специальных школ встречается примерно в 1-3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симптоматика, частые жалобы на головную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства из них до 11-17 лет наблюдается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не понимают и не принимают их условий. Аффективная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении, непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях специальной школы у этих учащихся рано выявляется патология поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдаются относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные дефекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции. Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, а включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение работоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором годах обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения во внешней среде и часто дают негативные реакции на требования педагога, его попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном педагогическом подходе удается достичь более быстрого привыкания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает более благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех случаях ведут к срыву установленного с таким трудом стереотипа поведения и повторному возникновению патологических реакций.

Деменция - слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

К возрасту 2-3 лет значительная часть мозговых структур уже сформирована, поэтому воздействие патогенных факторов вызывает только их повреждение.

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. В отличие от олигофрении нарушение деятельности мозга при деменции наступает после определенного периода нормального развития ребенка. Обычно деменция возникает или начинает грубо прогрессировать в возрасте 2-3 лет. Этим временным фактором в значительной степени определяется отличие течения и клинико-психологической структуры интеллектуального дефекта при деменции от олигофрении. Так, структура интеллектуальной недостаточности при деменции отличается неравномерностью различных познавательных функций. Кроме того, при деменции часто наблюдается несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты позднее приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка 3 лет, то прежде всего теряется речь, пропадают навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (ходьба, чувство привязанности к близким и т. п.). Характерными признаками начала деменции являются появление нецеленаправленного, так называемого полевого поведения, общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, немотивированно повышенный фон настроения.

При заболевании в старшем дошкольном возрасте наиболее выраженным является искажение игровой деятельности - она становится стереотипной, однообразной.

Если же заболевание начинается в младшем школьном возрасте, то довольно долгое время у ребенка можно наблюдать сохранную речь, учебные навыки. Но в то же время становится заметно резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учебной деятельности в целом, изменяется поведение детей. В зависимости от динамики болезненного процесса различают резидуалъную органическую деменцию, при которой нарушения интеллекта представляют собой остаточные явления поражения мозга, и прогрессирующую органическую деменцию, вызванную текущим органическим патологическим процессом в головном мозге. При прогрессирующей деменции явления интеллектуального распада постоянно нарастают.

Глубоко умственно отсталые дети - имбецилы и идиоты - помещаются в специальные детские дома системы социального обеспечения. В тех случаях, когда глубоко умственно отсталые дети находятся в семье, они получают пенсию как инвалиды детства.

В ряде стран в течение последних десятилетий успешно проводится работа по обучению и воспитанию глубоко умственно отсталых детей (имбецилов) с целью их дальнейшей социальной адаптации. Обучение и воспитание глубоко умственно отсталых детей осуществляются в специальных учреждениях различного типа (специальные школы, классы, центры и т. п.).

С 1987 г. в детских домах для глубоко умственно отсталых детей введены должности педагогов-дефектологов, что позволило значительно улучшить учебно-коррекционную работу с этой категорией детей.

Постоянно совершенствуются организационные формы деятельности специальных учреждений. В настоящее время ряд детских Домов-интернатов работают по режиму пятидневки. Это дает возможность шире использовать столь необходимые для развития имбецилов социальные контакты и привлекать родителей к непосредственному участию в воспитании ребенка. Во многих домах-интернатах имеются диагностические группы, куда направляются вновь поступившие воспитанники. В течение 3-4 месяцев у них выявляются возможности в развитии познавательной деятельности, овладении навыками самообслуживания, трудовой деятельности.