Генодерматозы

Прогноз. Благоприятный как для жизни, так и для реабилитации в процессе выздоровления, особенно при правильно используемых профилактических мероприятиях.

3.2. ПСОРИАЗ 

Чешуйчатый  лишай, или псориаз (psoriasis vulgaris), - хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся высыпанием на коже обильно шелушащихся папул. Одновременно с поражением кожи возможно заболевание суставов и слизистых оболочек. Это один из наиболее часто встречающихся дерматозов, который может начаться в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Не установлены. Имеются данные о вирусной природе заболевания. Существует предположение о возникновении псориаза как инфекционно-аллергического заболевания, прослеживается связь развития псориаза с действием микробного фактора у одних больных, генетически обусловленной недостаточностью противоинфекционной защиты, нарушением систем регуляции обмена веществ - у других, что дает основание выделить микробно-средовый и микробно-генетический варианты этиологии и патогенеза заболевания. Причины столь сложных патологических процессов у больных псориазом недостаточно ясны. Однако, по мнению многих исследователей, эти изменения закодированы в структуре гена. Специальные генетические исследования, проведенные В. Н. Мордовцевым и соавт. (1977), установили мультифакториальный тип наследования с неполной пенетрантностью генов. Показано, что антигены гистосовместимости В13 и В17 достоверно чаще встречаются у больных псориазом только с кожными проявлениями, а В17, В27, ВЗЗ, В40 - у пациентов с кожными проявлениями в сочетании с артритом.

 Клиническая картина. Псориатические эффлоресценции на коже представлены чаще всего папулами. Это резко отграниченные. плоско возвышающиеся уплотнения розово-красного цвета, покрытые серебристо-белыми пластинчатыми чешуйками. При поскабливании количество чешуек увеличивается и поверхность узелка приобретает сходство с каплей застывшего стеарина (феномен стеаринового пятна). Если продолжать поскабливание и удалить все чешуйки, то обнаружится тонкая полупрозрачная пленка (феномен псориатической пленки). При дальнейшем поскабливании на поверхности пленки проступают мельчайшие капельки крови (феномен точечного кровотечения или кровяной росы). Псориатические папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек и крупных участков поражения вплоть до эритродермии. Высыпания могут возникать на любом участке кожного покрова, но преимущественно располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтевых и коленных суставов. Высыпания обычно симметричны. Эти проявления характерны для клиники вульгарного псориаза. Псориаз у детей, особенно грудного возраста, отличается появлением не узелков, а эритематозных очагов, чаще всего в складках кожи. Резко очерченные розово - красные участки обычно шелушатся. Но иногда, при проявлениях экссудации, свойственной детям, наблюдается мацерация и отслойка рогового слоя по периферии, что может напоминать опрелость, кандидоз или экзематиды. У детей высыпания чаще появляются в нетипичных для псориаза местах (лицо, половые органы, естественные складки). Нередко первые высыпания появляются на волосистой части головы, где на фоне слегка инфальтированной эритемы образуются скопления корок - чашуек. Если псориатическая бляшка появляется на дне полости рта, то очаг имеет неправильные очертания, его поверхность напоминает как бы налепленную пленку. Вокруг такого очага всегда имеется воспалительный венчик. В редких случаях псориатические высыпания сопровождаются жжением. Высыпания во рту появляются во время обострения псориатического процесса на коже, однако исчезают высыпания на слизистой оболочке рта и коже не всегда одновременно.

Пустулезный псориаз. При пустулезном псориазе слизистая оболочка вовлекается в процесс значительно чаще, чем при обычной форме. Поражается преимущественно язык, при этом клинические изменения внешне неотличимы от географического глоссита. На спинке и латеральных поверхностях языка возникают сливающиеся между собой очаги кольцевидной формы с белыми, немного возвышающимися краями. Иногда в течение нескольких часов очаги могут разрастаться, покрыть всю поверхность языка. В центре таких очагов слизистая оболочка несколько истончена, сосочки языка атрофированы. Кроме этих изменений, у больных пустулезным псориазом на слизистой оболочке щек, деснах могут появляться отдельные гладкие красные очаги с несколько возвышающимися серовато-белыми краями, которые отличаются друг от друга размерами и очертаниями, причем очертания и размеры этих очагов варьируют в течение дня. В развитии псориатического процесса на коже различают три стадии. Первая стадия - прогрессирующая, характеризуется появлением новых папул на коже и увеличением размеров уже существующих элементов с образованием вокруг очагов эритематозного бордюра, называемого зоной периферического роста. В остром периоде псориаза возможно образование псориатических папул на месте даже незначительной травмы кожи - так называемая изоморфная реакция (симптом Кебнера). Прогрессирующая стадия может резко обостриться при стрессовых ситуациях, нерациональном лечении с диффузным поражением всего кожного покрова. Так формируется псориатическая эритродермия. Вторая стадия - стационарная, при которой высыпание новых элементов прекращается, но размеры имеющихся папул и бляшек не изменяются. Третья стадия - регрессивная, характеризуется постепенным исчезновением высыпаний с образованием вокруг очагов белесоватой псевдоатрофической каймы (ободок Воронова). Субъективные ощущения бывают слабо выражены или вообще отсутствуют. Лишь у незначительного числа больных бывает небольшой зуд. Помимо типичной клинической формы псориаза, различают следующие клинические разновидности: пустулезный, универсальный (псориатическая эритродермия), артропатический (псориатический артрит), себорейный, рупиоидный, бородавчатый, интертригиноэный и экссудативный. Пустулезный псориаз проявляется гнойными элементами поверхностного характера наподобие. Выделяют пустулезный псориаз диссеминированный (тип Цумбуша) и ладоней и подошв (тип Барбера). Псориатическая эритродермия формируется при сплошном слиянии элементов. Папулы и бляшки становятся неразличимыми. Кожа туловища и конечностей приобретает вид плотного напряженного панциря застойно-бурой или ливидно-крас-ной окраски. Инфильтрация выражена значительно, и больные жалуются на чувство скованности. Отмечаются увеличенные лимфатические узлы, плотные, слегка болезненные. Артропатический псориаз (псориатический артрит) может протекать доброкачественно по типу моно- или олигоартрита либо в виде полиартрита. У части больных псориатический артрит приобретает характер тяжелого деструктивного полиартрита. Псориатический артрит в большинстве случаев возникает несколько позже кожных поражений, но иногда суставной синдром может предшествовать кожным эффлоресценциям. Поражение суставов начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая и позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. У детей артропатический псориаз почти не встречается. Течение псориаза длительное, упорное. У большинства больных заболевание имеет сезонный характер: рецидивы или обострения наблюдаются в осенне-зимний (зимняя форма) или в весенне-летний (летняя форма) периоды, что следует учитывать при назначении лечения, в том числе санаторно-курортного.

Диагноз. В типичных случаях основывается на клинической характеристике папул, наличии трех патогномоничных феноменов. В дифференциально-диагностическом отношении большие трудности представляет эритродермия, особенно при ее возникновении у детей. Она может быть сходна с врожденным ихтиозом и с десквамативной эритродермией Лейнера. Отличается врожденный ихтиоз наличием кожной патологии с дистрофиями при рождении ребенка. Десквамативная эритродермия также формируется в 1-й месяц жизни и сопровождается диспепсическими расстройствами, анемией, осложнениями типа пневмонии, отита, пиелонефрита. Диагноз артропатического псориаза труден в тех случаях, когда отсутствует поражение кожи, слизистых оболочек и ногтей. Диагностика базируется на данных генетического анамнеза и рентгенографии суставов. Псориатическая эритродермия у взрослых отличается от эритродермической стадии лимфом кожи отсутствием гематологических изменений, клеток Сезари и наличием характерного лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Наибольшие сложности представляет диагноз псориатического поражения слизистой оболочки рта. Поражение слизистой оболочки рта следует дифференцировать от красного плоского лишая, лейкоплакии, мягкой лейкоплакии. При красном плоском лишае характерен рисунок поражения, В отличие от лейкоплакии псориатический очаг окаймлен венчиком гиперемии, а поверхность его сероватого цвета более рыхлая, однако следует учитывать, что у больных псориазом на слизистой оболочке рта может одновременно существовать классическая лейкоплакия или типичная форма красного плоского лишая. При ограниченной форме мягкой лейкоплакии на поверхности очага происходит эксфолиация эпителия по типу шелушения, а у больных псориазом, если эксфолиация имеет место, то она легко дает феномен точечного кровотечения.

Лечение. Общее и наружное лечение осуществляется с учетом стадии процесса, сезонности, клинической разновидности дерматоза. Этиотропное лечение не разработано, поэтому основное внимание уделяют патогенетическим и симптоматическим воздействиям. В прогрессирующей стадии назначают 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно в количестве 10-15 вливаний, 25% раствор магния сульфата также внутривенно или внутримышечно <10- 12 инъекций), 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата по 5,0-10,0 мл внутривенно (10-12 инъекций), антигистаминные вещества (супрастин, тавегил, пипольфен и др.) парентерально или внутрь, гемодез внутривенно, капельно по 200-400 мл через день или 2 раза в неделю. Другие плазмозамещающие растворы (гидролизин, полиглюкин, реополиглюкин) так же применяются, как и гемодез, но действуют несколько слабее. Широко распространено применение у больных псориазом витаминов, активно влияющих на метаболические функции: витамины комплекса В (В1, В2, В5. В6, В12, В13, В15), а также витамины А, Е, С, Р в комбинации с транквилизаторами, адаптогенами (элеутерококк, лимонник, левзея, аралия, родиола, заманиха и др.). У больных псориазом, особенно тяжелыми хроническими формами, имеет место перегруженность патологическими иммунными циркулирующими комплексами, блокирование, подавленность физиологических систем защиты и регуляции, функциональные нарушения желудочно-кишечной системы. В связи с углубленными вирусологическими исследованиями расширяются показания к применению комплекса антибиотиков типа цефалоспоринов, макролидов с противовирусными средствами (интерферон, ремантадин, бонафтон).. Из глюкокортикоидов при псориазе наиболее эффективен триамцинолон в средних суточных дозах, но наш опыт свидетельствует о нецелесообразности назначения глюкокортикоидных гормонов при псориазе, особенно у детей. В стационарной и регрессивной стадиях используют неспецифическую иммунотерапию: пирогенал, продигиозан, декарис, метилурацил, спленин, аутогемотерапию, гамма-глобулин, диуцифон и др Также показаны карсил, вигератин, эссенциале, панзинорм форте, ЛИВ-52, легален, дипромоний, фосфаден и др. Из цитостатиков при псориазе чаще назначается метотрексат. Имеются сообщения об успешном применении ретиноидов - тигазона, этретината по 25-75 мг в день (чаще по 1 мг/кг массы тела), иногда в комбинации с ПУВА-терапией. При поверхностной инфильтрации псориатических элементов рекомендуется смазывать их фукорцином, гепариновой мазью с добавлением 50-70% раствора димексида, смесью дегтя, эфира и спирта, взятых в равных количествах. Целесообразно наружное использование ДМСО (диметилсульфоксида). Из других физиотерапевтических методов в лечении псориаза широко используют УФО (при зимней и смешанной форме в стационарно-регрессивной стадии), фонофорез мази с гидрокортизоном, аевитом, 10% желатином, 3-10% дипромонием. Лазеротерапия в сочетании с постоянным магнитным полем (магнитолазеротерапия), индуктотерапия, лазеропунктура, гипертермия в термокамере (42 - 45 С), иглорефлексотерапия, аппликации озокерита, парафина могут использоваться как для лечения, так и для профилактики рецидивов, массаж, ЛФК. Во всех периодах псориаза рекомендуются рациональный санитарно-гигиенический режим, диетотерапия.

3.3. Диффузный нейродермит  (атонический дерматит)

Нейродермит - хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся  интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулезными высыпаниями и выраженной лихенификацией.

  Патогенез. Атопический дерматит - полифакториальное заболевание. Если в прежние десятилетия все внимание в исследовании патогенеза уделялось нарушенному функциональному состоянию центральной и вегетативной нервных систем, то сейчас стало ясно, что нейрогенные дисфункции - явление вторичное. Углубленными исследованиями [Торопова Н. П., Синявская О. А., 1986] убедительно продемонстирована у детей роль врожденной, генетически опосредованной ферментопатии желудочно-кишечной системы, создающей состояние выраженной эндогенной интоксикации. И употребление термина "атонический дерматит" четко выделяет именно этот патогенетический механизм. Ферментная недостаточность желудка и кишечника, сопровождающаяся дисбактериозом, дискинезией желчевыводящих путей, проявляется недостаточным, патологическим усвоением важнейших ингредиентов пищи и синтезом аутоагрессивных комплексов токсического и аутоаллергического характера. На этом фоне возникают нейроэндокринные расстройства, патологическое состояние калликреин-кининовой системы, нарушение продукции и механизма катехоламинов, изменение функции и синтеза защитных антител. Особенно изменяется функция Т-супрессоров. Эти клетки, регулируя функцию В-лимфоцитов, ингибируют гиперпродукцию IgЕ. Основную часть IgЕ составляют реагины (IgЕ-АТ), которым отводится ведущая роль в развитии аллергического атопического процесса. Предрасположенность к аллергии может неопределенно долго оставаться на уровне латентной атопии, не сопровождаясь клиническими проявлениями. Вот почему диффузный нейродермит с характерной клинической симптоматикой мы будем именовать атопическим дерматитом, несмотря на его возникновение в 20 или даже в 30 лет.

 Клиническая картина. Обычно высыпания вначале появляются на лице, голове, затем распространяются на шею, плечи, голени, локтевые сгибы и подколенные складки. В клинической картине диффузного нейродермита у детей старшего возраста и взрослых преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эритемы неостровоспалительного характера. Однако у грудничков и детей дошкольного возраста экссудативные явления преобладают. В младенческий период высыпания в виде гиперемии, отечности, микровезикул, мокнутия, корок сочетаются с эпидермальными папулами, сливающимися в очаги лихенификации. Экссудативная форма обычно наблюдается в первые полтора года жизни ребенка. Клинические проявления этой стадии дерматоза нередко трактуют как аллергический диатез или детскую экзему. Различают 5 клинических форм атонического дерматита: экссудативную, эритематозную, эритематозно-сквамозную простую, эритематозно-сквамозную с лихенизацией, лихеноидно-пруригинозную. Эритематозно-сквамозная форма простая и эритематозно-сквамозная с лихенизацией формируются в возрасте от 2 до 10 лет. Затем развивается лихеноидная форма, которая характеризуется эпидермо-дермальными папулами, имеющими цвет нормальной кожи, располагающимися местами диссеминированно (спина, живот, грудь) и сливающимися в участки сплошной папулезной инфильтрации. Кожа в очагах поражения часто гиперпигментируется, в результате сильного зуда появляются множественные экскориации. Развивается сухость, местами мелкопластинчатое шелушение. Поражения кожи с сильным зудом, невротическими расстройствами, белым дермографизмом, сероватым оттенком, сухостью кожи и выраженным пиломоторным рефлексом составляют типичную клиническую картину диффузного нейродермита. Атонический дерматит часто сочетается с обыкновенным ихтиозом, что ухудшает течение заболевания. У ряда больных в процесс вовлекаются красная кайма губ и окружающая их кожа. Такое поражение этих участков носит название атопического хейлита. На определенных этапах жизни как детей, так и взрослых атопический хейлит может быть единственным клиническим признаком диффузного нейродермита. Характерно, что в этих случаях непременно поражена красная кайма губ с наиболее интенсивной выраженностью в области углов рта. Часть красной каймы, прилегающая к слизистой оболочке рта, остается непораженной, и процесс никогда не переходит на слизистую оболочку рта. Атопический хейлит начинается с зуда и отечной эритемы кожи вокруг рта и в области красной краймы губ. Довольно быстро острые воспалительные явления исчезают и возникает лихенизация. Красная кайма губ инфильтрируется, шелушится мелкими чешуйками, ее поверхность испещрена радиальными бороздками и нередко трещинами между ними. При длительном течении процесса красная кайма губ остается сухой, слегка шелушащейся. Однако кожа в чбласти углов рта сохраняет длительно инфильтрацию и радиальные трещины. Характерно для больных атопическим дерматитом состояние гипокортицизма. Одновременно больным диффузным нейродермитом свойственно иммунодефицитное состояние, проявляющееся дисфункцией факторов гуморального и клеточного иммунитета, сопровождающееся уменьшением циркулирующих Т-лимфоцитов, увеличением числа эозинофилов, лейкоцитов, снижением уровня IgМ и IgА при резком увеличении IgG и IgЕ. Иммунодефицитное состояние приводит к развитию необычно тяжелых кожных инфекций. Стафилококки, которые составляют 99% всей микробной флоры кожи, особенно обильно скапливаются в очагах поражения. Течение диффузного нейродермита периодически то улучшается (летом), то ухудшается (чаще зимой). Иногда процесс сочетается с бронхиальной астмой, сенной лихорадкой, вазомоторным ринитом и другими аллергическими заболеваниями. Возможна экзематизация процесса с усилением эритемы и появлением на месте расчесов непродолжительного мокнутия. Ограниченный (локализованный) нёйродермит представляет собой очаг поражения кожи с четкими границами, неправильных очертаний, различных размеров: от монеты до ладони взрослого и больше. Процесс локализуется на задней и боковых поверхностях шеи, внутренних поверхностях бедер, пахово-бедренных складках, промежности в межъягодичной складке, области гениталий. В типичных случаях на высоте развития локализованного нейродермита в очаге можно различать 3 зоны: центральную, где имеется лихенификация, среднюю с изолированными воспалительного характера папулами и периферическую с папулами цвета нормальной кожи и выраженной пигментацией. Течение процесса длительное, торпидное.

Диагноз. Диагностика диффузного и локализованного нейродермита основывается на наличии узелков неостровоспалительного характера, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографизма. Дифференциальный диагноз с пруриго подтверждается существованием очагов лихенизации, выраженной сухости, бледности кожи, гиперпигментации в участках лихенизации.

Лечение. Учитывая сложный комплекс патогенетических факторов, при всех формах нейродермита большое значение имеют охранительный режим, диетическое питание. Успех в лечении детей и взрослых определяется соблюдением принципов этапности, комплексности и индивидуального подхода при построении схем лечения. Необходим учет патогенетической значимости заболеваний органов пищеварения, нарушений иммунной и нервной систем, эндокринных дисфункций и аллергической реактивности.. Детоксикационная терапия, элиминация аллергенов и продуктов нарушенного метаболизма проводится с помощью гемодеза, реополиглюкина, энтеросорбентов, а у взрослых с применением метода гемосорбции и аутооблученной УФ-лучами крови. было сказано выше. Другой метод - использование антигистаминных, противозудных препаратов, имеющих уже длительную историю применения в дерматологии. Они на определенный период снижают явления гиперергической реакции, уменьшают зуд, подавляют воспалительную реакцию на коже. Однако некоторые из них (димедрол, пипольфен) дают парадоксальную реакцию с возбуждением и усилением зуда. Известно, что при длительном применении не только антигистаминные средства, но и кортикостероидные гормоны приобретают антигенные свойства и вызывают явления гиперреактивности. Поэтому рекомендуется тавегил, супрастин, перитол и другие антигистаминные вещества назначать в возрастных дозировках в течение 7-15 дней, чередуя их при необходимости длительного лечения. Более активными десенсибилизирующими препаратами являются задитен, астафен и др. В настоящее время применяют в качестве противоаллергических и противовоспалительные средства - салицилаты и пиразолоновые производные (бутадион, индометацин, ортофен, напросин). Препараты кальция (кальция глюконат, кальция лактат, кальций хлористый и др.) часто активируют зуд вследствие свойственного им симпатоергического действия, поэтому в лечении атопического дерматита они применяются ограниченно. При снижении Т-клеточного иммунитета показано лечение иммуномодуляторами (левамизол, тактивин, тималин, тимопоэтин, тимарин). В качестве неспецифических стимуляторов клеточного иммунитета применяются метилурацил, пентоксил, диуцифон, натрия нуклеинат. Накоплен опыт лечения больных диффузным нейродермитом (детей и взрослых) пирогеналом и продигиозаном, механизм действия которых обусловлен повышением неспецифических защитных сил организма, активизацией лизоцима, фагоцитоза, повышением титра комплемента. Наиболее целесообразно назначение больным витаминов С, РР, В2, В13, В15, пиридоксаль-фосфата (кофермент витамина В6), В12, А, Е.. Местное лечение включает кератопластические мази и кремы с нафталаном, ихтиолом, дегтем, жидкостью АСД (антисептикум И. П. Дорогова, фракция № 3), серой, висмутом, дерматолом. Целесообразно в мази и кремы добавлять противозудные вещества: 1-2% супрастина, димедрола, пипольфена, 5-10% анестезина, 1% тимола или ментола, 1-3% фенола или амидопирина. При импетигинизации используют фукорцин и другие растворы анилиновых красителей, 5% линимент стрептоцида с добавлением 5-10 капель фукорцина на 25-30 г, борно-дегтярную мазь, 1% линимент сангвиритрина, гельфузидин, 5-10% мази с линкомицином, гентамицином, 2% мазь этония или фузидин-натрий в 50% димексиде. Мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные препараты ("Синафлан", "Флуцинар", преднизолоновая, гидрокортизоновая, "Фторокорт" и др.), рекомендуется употреблять кратковременно в сочетании с другими антибактериальными, кератопластическими препаратами из-за их побочного действия и возможности активизирования сапрофитирующей кокковой флоры. Более показаны мази и кремы с глюкокортикоидными гормонами, содержащие антибиотики: "Геокортон", "Гиоксизон", "Оксикорт", "Дермозолон", "Локакортен-Н" и др. При ограниченном (локализованном) нейродермите показано, кроме вышеназванных мероприятий, обкалывание 2% раствором новокаина, 0,15% раствором метиленового синего с 2% раствором бенкаина или новокаина в смеси с пролонгатором - желатином или поливинилпирролидоном [Скрипкин Ю. К., 1979], криомассаж жидким азотом, снегом угольной кислоты, аппликации димексида. Физиотерапевтические процедуры широко используются в лечении диффузного и локализованного нейродермита. К ним относятся УФО, фонофорез глюкокортикоидных препаратов, мазей, рассасывающих инфильтрат, магнито- и лазеротерапия, массаж, аппликации парафина, озокерита, лечебные ванны, Букки лучи.