Ихтиоз

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при лимфогранулематозе, раке молочной железы, лимфоме);саркоидозе, лепре, старческих изменениях кожи и др.

Для уточнения формы ихтиоза  делают биопсию кожи и генный анализ крови. Такие анализы доступны для  некоторых, но не всех форм ихтиоза. 
Не всегда удается подтвердить факт наследования болезни. Встречаются случаи спонтанной мутации в затронутом поколении. Единой международной классификации форм ихтиоза не существует. Некоторые формы ихтиоза в Америке, Европе и России называются по разному.

Лечение 

Ихтиоз неизлечим. Возможна лишь симптоматическая терапия. Рекомендуется  консультация у дерматолога и  генетика, имеющих опыт работы с ихтиозом.

 
Основные направления терапии: 

• Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
• Кератолитические средства. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препарат, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2— 20%), некоторые из них содержат и молочную кислоту.
• Ретиноиды: изотретиноин, ацитретин принимают внутрь; они эффективны при всех формах ихтиоза. Ретиноиды - это витамин А и его аналоги, которые широко применяются для лечения большой группы кожных заболеваний. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время от времени делая перерывы. Следует отметить, что из-за большого количества серьезных побочных действий, прием ретиноидов возможен только по рекомендации и под наблюдением врача.

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Основу лечения составляет терапия витамином А, которая сначала длится несколько месяцев, а потом регулярно повторяется меньшими по продолжительности циклами два-три раза в год. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) назначают из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы. Назначают витамины А (400 ООО ЕД/сут), Е (или аевит), группы В, а также С, РР, биотин, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят g-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.).

При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—1¹/₂ мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Наружно назначают мази с витамином А (100000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1-20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

Не медикаментозными методами ихтиоз редко когда лечится, но такие  методы оказывают огромное влияние  на эффективность применения описанных  выше препаратов, поэтому также являются необходимыми. Большое значение имеет тщательный уход за кожей.

В ежедневный распорядок дня  больным нужно ввести ванны с  размягчающим и успокаивающим действием. Детям рекомендуются ванны с  перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые, крахмальные, сульфидные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др.  В теплую воду при температуре 38-39 градусов можно добавить до ста грамм питьевой соды, около полулитра молока, несколько столовых ложек оливкового масла или сто-двести грамм обычной поваренной соли. Такая ванная поможет размягчить кожу и сделает ее более восприимчивой к непосредственно нанесенным витаминам. Поэтому сразу после ванны рекомендуется нанести на кожу витаминосодержащий крем, питательную мазь с увлажняющим эффектом или крем, в составе которого есть мочевина.

Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), реПУВА терапия, талассо- и гелиотерапию, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз и профилактика.

Прогноз зависит от формы  И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень  генетического риска и даются соответствующие рекомендации в  отношении деторождения семьям, где  имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).