Курс лекций по "Медицине"

Ферритин – это железосодержащий пигмент.

 

Гемосидерин  также  железосодержащий пигмент, является полимером ферритина. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами .Ферритин и гемосидерин постоянно обнаруживаются в селезенке, печени, костном мозге, лимфоузлах. В межклеточном пространстве гемосидерин фагоцитируется клетками сидерофагами.

В патологических условиях наблюдается избыточное образование  гемосидерина – ГЕМОСИДЕРОЗ. По распространенности он может быть общим и местным.

ОБЩИЙ, или РАСПРОСТРАНЕННЫЙ,  ГЕМОСИДЕРОЗ наблюдается при  внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярном гемолизе). Его причины: 1)болезни системы кроветворения (анемии, гемобластозы), 2)интоксикации гемолитическими ядами, 3)при некоторых  инфекциях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии), 4)при переливании иногруппной  крови и резус-конфликте. При общем  гемосидерозе селезенка, печень, костный  мозг и лимфоузлы пропитываются  железом и становятся ржаво-коричневого  цвета.

МЕСТНЫЙ  ГЕМОСИДЕРОЗ  развивается при внесосудистом  разрушении эритроцитов (экстраваскулярном  гемолизе), что может наблюдаться  в очагах кровоизлияний. В мелких, диапедезных кровоизлияниях образуется только гемосидерин. В гематомах ( кровоизлияниях в омертвевшие ткани) по периферии, на границе со здоровыми тканями  образуется гемосидерин, а в глубине  гематомы, в бескислородном пространстве появляются кристаллы гематоидина, т.к. он анаэроб. В легких при хроническом  венозном полнокровии развиваются  диапедезные кровоизлияния, и в  их  местах образуется гемосидерин, окрашивающий легкие в бурый цвет. Развивается бурая индурация  легких.

БИЛИРУБИН – желчный пигмент. Его образование начинается в  местах разрушения эритроцитов, из гемоглолобина  и отщепления от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком.   Гепатоциты осуществляют захват билирубина, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные протоки. С желчью билирубин поступает  в кишечник, где часть его всасывается  и вновь попадает в печень, а  часть выводится с калом в  виде стеркобилина, который окрашивает кал в желто-коричневый цвет, и  мочой в виде уробилина. В норме  в крови содержится до 20 мкмоль/л  билирубина. Не содержит железа.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его  образования и выделения. Это  ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови. При этом кожа, склеры, слизистые и серозные оболочки, жидкости организма, внутренние органы окрашиваются в желтый цвет, становятся желтушными. В организме  развивается желтуха. Различают  три вида желтухи: 1) надпеченочную, или гемолитическую, 2) печеночную, или  паренхиматозную и 3) подпеченочную, или механическую.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ  ЖЕЛТУХА (гемолитическая) – это повышение содержания билирубина в крови,  связанное с повышенным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Причинами ее могут быть: 1) инфекции (возвратный тиф, сепсис, малярия), 2) интоксикации гемолитическими ядами, 3) изоиммунные  конфликты при переливании несовместимой  по группам и резус-фактору крови, а также при гемолитической болезни  новорожденных; 4 )аутоиммунные конфликты  при гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (паренхиматозная) – это повышение содержания билирубина в крови, связанное с нарушением функций гепатоцитов захвата  ими билирубина, конъюгации   его  с глюкуроновой кислотой и экскреции  желчи. Причинами ее являются такие  заболевания и состояния, как  острый и хронический гепатит, цирроз печени, токсикоз беременности.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (механическая) – это повышение содержания билирубина в крови в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Причинами  непроходимости желчных протоков могут  стать: желчнокаменная болезнь, рак  желчных протоков, рак головки  поджелудочной железы, рак фатерова сосочка 12-перстной кишки, метастазы  рака в перипортальные лимфоузлы,  врожденные гипоплазия и атрезия  желчных протоков. При механической желтухе развивается расширение желчных протоков из-за застоя желчи  с  попаданием желчи и желчных  кислот в кровь. Развивается холемия  и холалемия, в связи с чем  происходит разжижение крови и развивается  геморрагический синдром, проявляющийся  мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями  и экхимозами) в ткани. При механической желтухе стул у больных не окрашивается или слабо окрашивается, то есть он является ахоличным.

ГЕМАТОИДИН – гемоглобиногенный  пигмент, появляющийся при патологических условиях. Не  содержит железа. Находят  в центрах старых гематом, в рубцующихся  инфарктах миокарда.

 

ГЕМАТИНЫ – это встречающиеся  при патологии железосодержащие пигменты черного цвета. Различают  три вида гематинов:1) ГЕМОМЕЛАНИН (малярийный пигмент), образующийся в эритроцитах  при внедрении в них малярийного  плазмодия; 2) СОЛЯНОКИСЛЫЙ  ГЕМАТИН (гемин), образующийся в дне острых эрозий и язв желудка при аррозивных кровотечениях под действием     соляной кислоты; 3) ФОРМАЛИНОВЫЙ ПИГМЕНТ, образующийся при фиксации кусочков тканей в закисленном, старом формалине.

ПОРФИРИНЫ – это патологические не содержащие железа пигменты. При  нарушении обмена порфиринов возникают  заболевания порфирии, для которых  характерны порфиринемия и порфиринурия.

Таким образом, железо содержат ферритин, гемосидерин и гематины, а не содержат билирубин, гематоидин и порфирин.

Специфической гистохимической  окраской для выявления железосодержащих пигментов является  реакция Перлса, или реакция образования берлинской лазури ( железосинеродистого железа под  действием железосинеродистого  калия и соляной кислоты)

При развитии гангрены кишечника  или конечности их ткани окрашиваются в черный цвет пигментом псевдомеланином, или сульфидом железа.

 

НАРУШЕНИЯ  ОБМЕНА  ПРОТЕИНОГЕННЫХ  (ТИРОЗИНОГЕННЫХ)  ПИГМЕНТОВ

К протеиногенным пигментам  относятся: 1 )меланин, 2) пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, 3) адренохром.

МЕЛАНИН – буро-черный пигмент, с которым у человека связаны  окраска кожи, волос, глаз. Синтез меланина происходит из тирозина под действием  тирозиназы в клетках меланинобразующей  ткани – МЕЛАНОЦИТАХ, имеющих  нейроэктодермальное происхождение. Их предшественники – МЕЛАНОБЛАСТЫ. Клетки, фагоцитирующие меланин –  МЕЛАНОФАГИ. Меланоциты и меланофаги содержатся в: коже, сетчатке и радужке  глаз, мягкой мозговой оболочке, коре надпочечников.

Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. СТИМУЛИРУЮТ  МЕЛАНОГЕНЕЗ: меланостимулирующий гормон гипофиза (МСТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), половые гормоны, медиаторы симпатической  нервной системы (адреналин) и ультрафиолетовые лучи.

ТОРМОЗЯТ  МЕЛАНОГЕНЕЗ: мелатонин, и медиаторы парасимпатической  нервной системы.

Нарушени я обмена меланина – МЕЛАНОЗЫ заключаются в усиленном  его образовании или исчезновении.

МЕЛАНОЗ может быть распространенным и местным, врожденным и приобретенным.

Усиленное образование меланина – гипермеланоз, исчезновение –  гипомеланоз.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ  ПРИОБРЕТЕННЫЙ  ГИПЕРМЕЛАНОЗ (МЕЛАНОДЕРМИЯ)  имеет  место при аддисоновой, или бронзовой  болезни (так как кожа всего тела окрашивается в бронзовый цвет). ПРИЧИНЫ бронзовой болезни заключаются  в двустороннем поражении коры надпочечников    туберкулезом,   опухолью или  метастазами опухоли, а также  амилоидозом.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ  ГИПЕРМЕЛАНОЗ – пигментная ксеродерма проявляется в пятнистой пигментации  кожи с явлениями гиперкератоза  и отека  подкожной жировой  клетчатки.

МЕСТНЫЙ  ПРИОБРЕТЕННЫЙ  ГИПЕРМЕЛАНОЗ – это меланоз толстой  кишки при хронических запорах; гиперпигментированные участки  кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза; пигментные пятна, не возвышающиеся  над поверхностью кожи – веснушки, лентиго, родимые пятна; доброкачественные  опухоли из меланинобразующей ткани  – невусы; злокачественные опухоли  – меланомы.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ  ГИПОМЕЛАНОЗ, или  АЛЬБИНИЗМ, связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется  отсутствием пигмента меланина в  волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, в сетчатке и радужке глаз.

ОЧАГОВЫЙ  ГИПОМЕЛАНОЗ  – ЛЕЙКОДЕРМА, или ВИТИЛИГО. Может  развиться  при заболевании лепрой, сахарным диабетом, зобом Хасимото, сифилисом. При сифилисе эти пятна  получили название «ожерелья Венеры» - это депигментированные пятна на шее, напоминающие нитку бус.

 

 

ПИГМЕНТ  ГРАНУЛ  ЭНТЕРОХРОМАФФИННЫХ КЛЕТОК обнаруживается в опухолях из этих клеток, которые называются  КАРЦИНОИДАМИ.

 

 

НАРУШЕНИЯ  ОБМЕНА  ЛИПИДОГЕННЫХ  ПИГМЕНТОВ (ЛИПОПИГМЕНТОВ )

 

Основными представителями  являются липофусцин, липохром, пигмент  недостаточности витамина Е, цероид.

В патологических условиях содержание ЛИПОФУСЦИНА в клетках  может резко увеличиваться. Это  нарушение обмена называется ЛИПОФУСЦИНОЗОМ. Развивается в старости и  при  истощающих заболеваниях (туберкулезе, злокачественных опухолях). Зерна  липофусцина накапливаются в  наибольшей степени в кардиомиоцитах, гепатоцитах с развитием в  органах БУРОЙ АТРОФИИ СЕРДЦА,  ПЕЧЕНИ.

 

ЛИПОХРОМЫ в патологических условиях накапливаются в подкожножировой  клетчатке и окрашивают ее  в  охряно - желтый цвет. Патологические условия  – это истощение, обусловленное  старением организма и истощающими  заболеваниями.

 

 

НАРУШЕНИЯ  ОБМЕНА  НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

 

Проявляются в избыточном образовании мочевой кислоты  и в выпадении  и  отложении  ее солей в тканях. Развиваются  при  ПОДАГРЕ, МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ  и МОЧЕКИСЛОМ  ИНФАРКТЕ.

ПОДАГРА характеризуется  периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевыми приступами. У больных обнаруживается  повышенное содержание солей мочевой  кислоты в крови – гиперурикемия, в моче – гиперурикурия. Соли откладываются  в синовиальной оболочке и хрящах мелких суставов рук и ног, голеностопных  и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хрящах ушных  раковин. При этом ткани некротизируются. Вокруг них развивается гранулематозное  воспаление со скоплением гигантских клеток. В исходе воспаления в тканях разрастается соединительная ткань, и  образуются так называемые подагрические  шишки, tophi urici; суставы деформируются. Развиваются  подагрически сморщенные почки.

 

МОЧЕКИСЛЫЙ  ИНФАРКТ может  развиться у новорожденных, недоношенных и незрелых, проживших около двух суток и проявляется выпадением солей мочевой кислоты в канальцах  почек. Связан с интенсивным обменом  веществ в первые дни жизни  новорожденного и отражает  адаптацию  почек  к новым условиям существования  в воздушной среде.

 

МИНЕРАЛЬНЫЕ  ДИСТРОФИИ.  НАРУШЕНИЯ  ОБМЕНА  КАЛЬЦИЯ

 

Кальций всасывается в  верхнем отделе тонкой кишки. Большое  значение для абсорбции кальция  в кишечнике имеет витамин D. Основная масса кальция находится в  костях, которые являются депо кальция. Выводится кальций из организма  толстой кишкой, почками,  печенью  с желчью и некоторыми железами. Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Паратгормон  паращитовидных желез стимулирует  вымывание кальция из костей. Кальцитонин, гормон щитовидной железы, способствует переходу кальция из крови в костную  ткань.

НАРУШЕНИЯ  ОБМЕНА  КАЛЬЦИЯ   называются КАЛЬЦИНОЗАМИ, или  ИЗВЕСТКОВЫМИ  ДИСТРОФИЯМИ, или ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕМ.

КАЛЬЦИНОЗЫ могут быть системными (распространенными) и местными.

В зависимости от механизмов развития различают 3 ФОРМЫ  ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЯ: 1)метастатическое, 2)дистрофическое, 3)метаболическое.

1. МЕТАСТАТИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ, или ИЗВЕСТКОВЫЕ МЕТАСТАЗЫ носят всегда распространенный характер. Основное условие развития метастатического обызвествления – это ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ, имеющая место при:

- разрушениии костей (множественные  переломы, миеломная болезнь);

- остеомаляции при гиперпаратиреоидной  остеодистрофии;

- поражениях толстой кишки,  желудка, легких;

- избыточном введении  в организм витамина D.

Соли кальция выпадают в тех тканях, где имеется щелочная реакция среды, то есть в тех органах, которые выделяют кислые продукты обмена, либо хорошо омываются артериальной кровью. Это легкие, желудок, почки, сердце, артерии. Вокруг отложений извести  развивается воспалительная клеточная  реакция.

2. ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ, и ли  ПЕТРИФИКАЦИЯ

Носит всегда местный характер и развивается в местах дистрофических и некротических изменений тканей. Гиперкальциемия при этом отсутствует. В тканях образуются островки каменистой плотности, или петрификаты. Они  могу образоваться в казеозных очагах при туберкулезе, в сифилитических гуммах, в очагах инфарктов миокарда, в теле погибших паразитов, в мертвом  плоде при внематочной беременности (литопедион).

 

 

ОБРАЗОВАНИЕ  КАМНЕЙ

 

КАМЕНЬ, или  КОНКРЕМЕНТ –  это плотное образование, свободно лежащее в просветах  полых  органов или в выводных протоках желез.

Камни могу быть одиночными и множественными. Множественные  имеют граненые поверхности, фасетки (фасетированные камни).

На распиле камни бывают: 1) кристаллоидные (имеют радиарное  строение),2) коллоидные (имеют слоистое строение) и 3) коллоидно - кристаллоидные (имеют слоисто - радиарное строение).

По химическому составу  могут быть: 1) желчные камни (холестериновые, пигментные, известковые, сложные); 2) мочевые  камни (ураты, фосфаты, оксалаты); 3) бронхиальные камни – известковые.

Камни могут образовываться в венах – флеболиты, в толстой  кишке – копролиты.

ОБЩИЕ  ФАКТОРЫ  КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ – это нарушения обмена веществ: жиров, нуклеопротеидов, углеводов, минералов.

МЕСТНЫЕ  ФАКТОРЫ  КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ  - это нарушение секреции, застой секрета и воспаление в стенках  органов.

МЕХАНИЗМ  КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ складывается из двух процессов: 1 )образование  органической матрицы и 2) кристаллизация солей.