Опухоли мягких тканей

Фибросаркома. Развивается из незрелой волокнистой соединительной ткани. Несколько чаще встречается у женщин в основном в возрасте 30-40 лет. Локализуется преимущественно на конечностях и туловище. Консистенция опухоли, имеющей вид узла, плотная, поверхность мелкобугристая. Фибросаркома безболезненна, довольно хорошо отграничена от окружающих тканей, не прорастает кожу. Обычно фибросаркомам присущ медленный темп роста, иногда сменяющийся быстрым. В некоторых случаях быстрый рост опухоли отмечается с самого начала. На ранних этапах заболевания какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, в последующем, когда опухоль достигает больших размеров, появляются боли. Метастазируют низкодифференцированные формы фибросарком в половине случаев гематогенно, с характерной локализацией в легких, в сроки от нескольких месяцев до двух лет после операции. Лимфогенное метастазирование фибросарком отмечается очень редко (3%). При рецидивах фибросарком может нарастать степень анаплазии опухолей.

 Синовиальная саркома. Опухоль исходит из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ и сумок, фасциально-апоневротических структур. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, в большинстве случаев в возрасте 50 лет. Примерно в 25% случаев в анамнезе встречаются указания на травму. Возможно развитие этой опухоли из доброкачественного аналога с длительным «безобидным» течением. Синовиальная саркома может возникнуть во всех участках тела, где есть элементы мезенхимальной ткани, но поражает преимущественно конечности, особенно кисть, стопу, или крупные суставы. При ранних формах заболевания симптомы синовиальных сарком не отличаются от таковых доброкачественных опухолей, неопухолевых процессов суставов, слизистых сумок, сухожильных влагалищ. В одних случаях начальный симптом — болевые ощущения, появляющиеся при функциональных нагрузках, в других — опухоль обнаруживается случайно, болевые же ощущения присоединяются позже. Одним из характерных признаков заболевания является ограничение подвижности опухолевых узлов, инфильтрирующих подлежащие ткани. Форма и контуры опухоли в значительной мере обусловлены темпом ее роста. При быстрых темпах роста чаще встречаются инфильтративные формы, а при медленно растущих опухолях преобладают круглые или овоидные образования с относительно четкими границами. Поверхность синовиальной саркомы чаще гладкая, реже — бугристая, а ее консистенция — от мягкой до плотной. Далеко зашедшие формы характеризуются глубокой инфильтрацией окружающих тканей, прорастанием и разрушением прилежащих костей, иногда изъязвлением кожи. В 20-45% случаев в тканях опухоли встречаются известковые включения. Нередко опухоль может распространяться по типу «песочных часов». В целом же следует отметить, что синовиальная саркома не имеет патогномоничных клинических признаков, что значительно затрудняет ее диагностику.

Злокачественная шваннома (злокачественная  невринома). Опухоль происходит из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Злокачественные шванномы склонны к первичной множественности. Примерно у каждого десятого больного развиваются на фоне болезни Реклингхаузена. Располагаются в большинстве случаев на конечностях. Опухоль представляет собой округлое, ограниченно смещаемое образование упругоэластичной консистенции, без четких границ. При поверхностно локализованных опухолях в процесс нередко вовлекается кожа, которая может изъязвляться. При глубоко расположенных опухолях часто отмечается реакция надкостницы. Темп роста высокодифференцированных злокачественных шванном довольно медленный или скачкообразный, низкодифференцированных — быстрый, может сопровождаться болевым симптомом, парестезиями. Анаплазированные формы характеризуются гематогенным метастазированием, как правило, с поражением легких и костей; метастазирование во внутренние органы и мягкие ткани не наблюдается; метастазирование в лимфатические узлы отмечается редко.

Дифференциальный  диагноз

Дифференциальный  диагноз проводят с хроническими воспалительными заболеваниями, туберкулезным поражением, сифилисом, посттравматическими гематомами и абсцессами, а также с доброкачественными новообразованиями мягких тканей.

Методы  обследования

Несмотря на наружную локализацию большинства  опухолей мягких тканей, диагностика их представляет определенные трудности. Объективное обследование включает в себя осмотр, пальпацию опухоли, регионарных лимфатических узлов. Обязательно проводятся рентгенологическое (в двух стандартных проекциях ) и гистологическое исследования опухоли.

Рентгенография информативна при плотных новообразованиях. На рентгенограмме определяют взаимоотношение мягкотканной опухоли с костью. Проводится дифференциальная диагностика между мягкотканной опухолью и мягкотканным компонентом костной опухоли. Рост опухоли могут привести вторичной деструкции кости, что чаще всего наблюдается при синовиальной саркоме, рабдомиосаркоме, нейробластоме средостения.

Ангиография позволяет определить локализацию опухоли, характер ее кровоснабжения, связь с магистральными сосудами. Для синовиальной саркомы, рабдомиосаркомы характерно наличие большого количества патологических сосудов в опухоли, диффузное распределение контрастного вещества в последней. На ангиограммах опухоль мягких тканей более четко контурируется и хорошо выявляется соотношение опухоли с магистральными сосудами, что очень важно для хирургического лечения.

Рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная  томография применяются для уточнения степени распространенности процесса, связи мягкотканных новообразований с подлежащими костями, соотношения жизненно важных структур с последними. Особенно информативно данное исследование при локализации опухоли на туловище (врастание в грудную и брюшную стенку, связь с органами средостения, легких, брюшной полости). Данная методика дает ценную информацию также при подозрении на проникновение опухоли в полость малого таза.

Лимфография у  больных со злокачественными опухолями  мягких тканей используется редко, чаще всего для исключения метастатического поражения регионарных и отдаленных лимфатических узлов

Цитологический  метод позволяет провести микроскопическое исследование клеточного материала, полученного из опухоли с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии. Метод позволяет дать заключение о характере поражения (воспаление, опухоль), о типе опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный). Морфологический метод дает точную гистологическую характеристику опухоли (тип опухоли, степень ее злокачественности, степень посттерапевтических изменений после предоперационного лечения).

Лечение

Ведущими факторами  в формировании адекватной программы  лечения являются в первую очередь  гистологическая степень злокачественности  и анатомическое распространение  опухолевого процесса, как основные критерии стадирования, а также размеры, темп роста, локализация опухоли.

Для лечения  сарком мягких тканей применяются различные  методы — хирургический, комбинированный, комплексный, многокомпонентный, химиотерапевтический.

 Хирургический метод в самостоятельном виде или как компонент комбинированной, комплексной, многокомпонентной терапии является ведущим и решающим в лечении сарком мягких тканей. Следует, однако, подчеркнуть, что при этих опухолях радикализм операции нередко сомнителен, что создает существенные трудности при планировании хирургического вмешательства и лечебного комплекса в целом, причем чисто хирургическое лечение более чем для половины больных саркомами мягких тканей не является адекватным. Только хирургический метод в самостоятельном виде примененим при доброкачественных опухолях мягких тканей и небольших поверхностных саркомах (Т1а) и полной уверенности в отсутствии дополнительных опухолевых узлов и инфильтрации окружающих тканей.

Современная онкология  располагает широким спектром хирургических вмешательств при саркомах мягких тканей, в том числе органосохраняющих. Вид и объем вмешательств, как правило, планируются до операции и уточняются в ходе ее. Различают четыре основных типа операций при мягкотканных саркомах.

1. Простое иссечение (местное иссечение, эксцизионная биопсия) используется при доброкачественных новообразованиях, например при липомах, или в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей или некоторых опухолеподобных заболеваний мягких тканей. Эта операция, особенно типа «вылущивания», разреза через реактивные ткани, псевдокапсулу, не является адекватной при лечении злокачественных опухолей мягких тканей, поскольку, как правило, сопровождается рецидивированием и серьезно усложняет последующие попытки радикального лечения. Местное иссечение сарком мягких тканей, проводящееся иногда хирургами из-за вводящего в заблуждение внешнего вида инкапсуляции опухоли, недопустимо.

2. Широкое иссечение (широкая местная резекция). При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступив от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция может применяться при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке, типа небольших фибросарком, липосарком, десмоидов, дерматофибросарком. Эту операцию не рекомендуется выполнять при саркомах высокой степени злокачественности, когда в хирургической ране часто остаются микроскопические комплексы опухолевых клеток, несмотря на прохождение линий резекции в пределах макроскопически нормальных тканей, из-за выраженной способности таких сарком распространяться вдоль мышечных пучков, фасциальных прослоек, нервов и сосудов.

3. Радикальная сберегающая операция (радикальная частичная резекция). Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый уносимый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, удаляя их полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Описываемое хирургическое вмешательство при локализации опухолей на конечностях по радикализму приближается к ампутации. Следует подчеркнуть, что правильно выполненная, с полным соблюдением показаний и противопоказаний, сберегающая операция на конечностях, в том числе с резекцией и реконструкцией сосудисто-нервного пучка, костно-суставных фрагментов и пластикой кожно-фасциальными или кожно-мышечными лоскутами, по своей радикальности может не уступать ампутации, тем более если в схему лечения включается химиотерапия и/или лучевая терапия в обычных или особых (модифицированных) условиях. В связи с тем что химио- и радиотерапевтические методы поднялись на качественно иной, более высокий, уровень, а арсенал хирургических вмешательств пополнился рядом новых методик, в частности пластическими операциями с использованием микрохирургической техники, незыблемые ранее принципы применения калечащих хирургических операций на конечностях при саркомах в настоящее время пересматриваются с тенденцией в сторону расширения показаний к органосохраняющим хирургическим вмешательствам. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях конечностей оправданы и допустимы с позиций онкологического радикализма, но только при непременном условии комбинации их с проведением адекватных программ комбинированной, комплексной или многокомпонентной терапии.

4. Ампутации и экзартикуляции. До недавнего времени эти операции рассматривались как предпочтительный метод лечения больных саркомами мягких тканей конечностей, особенно при больших опухолях, располагающихся в проксимальных отделах бедра, тазового и плечевого пояса, а также в дистальных отделах конечностей, например на кисти, стопе, предплечье, голени. Однако и после них, по данным различных авторов, в 5-15% случаев наблюдаются рецидивы. Эти операции и до настоящего времени не потеряли своего практического значения и в ряде случаев представляют собой единственный выход из очень трудного положения, например при больших, распадающихся, инфицированных, кровоточащих саркомах, интенсивно инфильтрирующих окружающие ткани. Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения магистральных сосудов, нервов, костей и суставов на большом протяжении или когда курсы комбинированной, комплексной и многокомпонентной терапии оказываются в рамках планируемых органосохраняющих хирургических вмешательств неэффективными.

Как уже указывалось  выше, чисто хирургическое лечение  более чем у половины больных  саркомами мягких тканей не является адекватным из-за клинико-биологических  особенностей этих новообразований  и поэтому должно быть дополнено  соответствующими методами, направленными одновременно на борьбу с рецидивами и метастазами.

При саркомах мягких тканей, относящихся к стадиям IB и IIА, целесообразно проведение комбинированного лечения, включающего предоперационную лучевую терапию с использованием крупных фракций (4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр, что эквивалентно суммарной дозе 32-35 Гр пролонгированного облучения) или классического режима фракционирования в суммарной дозе, по большинству авторов, 50-60 Гр. В случаях если радикальность удаления опухоли сомнительна или предоперационное облучение не предпринималось, проводится послеоперационная лучевая терапия. Суммарные очаговые дозы пред- и послеоперационного облучения составляют в целом 60-70 Гр. Для избирательного усиления облучения на опухоль могут быть использованы различные радиомодификаторы (гипертермия, гипербарическая оксигенация, электронакцепторные соединения и др.).

В самостоятельном  плане при лечении сарком мягких тканей конечностей химиотерапию не используют.

В настоящее  время наметился и успешно развивается неоадъювантный подход к лечению сарком мягких тканей. Метод предусматривает предоперационную 72-часовую внутриартериальную инфузию адриабластина (суммарная доза 90 мг/м²), радикальное хирургическое вмешательство и профилактические курсы химиотерапии антрациклинами больным с хорошим морфологическим эффектом (более 70% постлекарственного некроза опухоли). Методика позволяет повысить процент органосохраняющих операций при местно-распространенных процессах, улучшает результаты лечения путем уменьшения частоты рецидивирования и метастазирования, а также увеличения показателей 5-летней выживаемости. Авторы считают, что данное лечение показано всем больным с местно-распространенными саркомами мягких тканей конечностей независимо от гистологической формы опухоли, так как прогноз и выживаемость у этих больных в большей степени определяются степенью злокачественности саркомы.