Заболевание начинается
постепенно с появления неустойчивого настроения,
астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности.
Позднее появляются гиперкинезы (подергивания)
мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица,
дискоординация движений, снижение мышечного тонуса.
Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если
он долго держит кисти ребенка в своих руках.
Гиперкинезы усиливаются
при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними,
реже односторонними (гемихорея). Выполнение
координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не
может после разведения рук точно коснуться указательным
пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык
(больше 15 с), испытывает затруднения при
надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк,
речь становится невнятной, движения – неловкими.
При выраженной
форме хореи – положительный симптом «дряблых плеч» (при
поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в
плечи); отмечается втягивание эпигастральной
области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при
проверке коленного рефлекса. Встречаются
больные с выраженной мышечной гипотонией.
Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной
дистонии (потливость, стойкий красный
дермографизм).
Кольцевидная
эритема (аннулярная
сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ
на высоте ревматической атаки.
Клинически:
бледно-розовые кольцевидные высыпания
на коже туловища или конечностей. Никогда
не бывает на лице, не возвышается над
уровнем кожи, исчезает при надавливании;
нет зуда или иных субъективных ощущений.
Кольцевидная эритема обычно быстро, в
течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки – округлые
плотные от нескольких миллиметров до
1-2 см безболезненные подкожные образования.
Локализуются у мест прикрепления сухожилий,
над костными поверхностями и выступами,
в области коленных, локтевых, пястнофаланговых
суставов, затылочной кости. Встречаются
в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки
ОРЛ. Цикл обратного развития составляет
1-2 мес, без остаточных явлений.
Поражение
серозных оболочек. У 5-7% больных в
дебюте ОРЛ отмечается абдоминальный
синдром, связанный с вовлечением брюшины.
Проявляется болями в животе, которые
могут быть различными по своей выраженности
и локализации. На фоне антиревматического
лечения, как правило, отмечается быстрое
обратное развитие симптомов.
Интенсивное внедрение
антибиотиков, глюкокортикостероидов
(ГКС), изменение вирулентности стрептококка,
а также профилактика повторных атак ОРЛ способствовали
тому, что течение заболевания стало более
благоприятным; ревмокардит не всегда
завершается формированием порока сердца.
Вместе с тем доказано влияние минимальной активности
заболевания на прогрессирование порока
сердца, усугубление сердечной недостаточности,
увеличение количества осложнений, таких как
аритмии, тромбоэмболии, острая коронарная
недостаточность.
Лабораторные
исследования
При ОРЛ отмечаются
- увеличение
СОЭ,
- тенденция
к лейкоцитозу,
- повышение
показателей серомукоида,
- положительный
тест на С-реактивный белок (СРБ),
- диспротеинемия
с уменьшением количества альбуминов
и нарастанием уровня глобулиновых фракций
за счет повышения содержания γ-глобулинов.
- При
серологических исследованиях выявляют
повышенные или повышающиеся в динамике
титры антистрептококковых антител. При
этом повышение титров АСЛ-О наблюдается
в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ –
в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых
антител должны измеряться трижды через
двухнедельные интервалы. Двукратное
повышение титра может рассматриваться
как диагностически значимое.
- Отражением
аутоиммунных процессов является увеличение
всех классов иммуноглобулинов (А, М
и G), выявление циркулирующих иммунных
комплексов (ЦИК).
- При
бактериологическом
исследовании мазка из зева в 15-20%
случаев обнаруживают β-гемолитический
стрептококк группы А. Однако положительные
результаты бактериологических исследований
не позволяют дифференцировать активную
инфекцию от стрептококкового носительства.
- Лабораторные
показатели, как правило, имеют прямую
связь со степенью активности ревматического
процесса, за исключением хореи, когда,
несмотря на выраженные клинические проявления,
они могут оставаться в пределах нормальных
значений.
Инструментальные методы исследования
- ЭКГ
важна для уточнения характера нарушения
сердечного ритма и проводимости (часто
экстрасистолы, предсердно-желудочковые
блокады I-II степени). Для ревматического
миокардита характерна быстрая динамика
ЭКГ – в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии,
кардиомиопатии).
- Фонокардиография
позволяет выявить ослабление I тона, появление
дополнительных III и IV тонов, систолический
шум в области верхушки сердца, базальный
протодиастолический шум, при формировании
порока сердца – соответствующие изменения.
- Эхокардиография
(ЭхоКГ) необходима для выявления
клапанной патологии сердца и перикардита,
дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями,
а также для исключения пролапса митрального
клапана как функциональной патологии.
Дифференциальная
диагностика
Наиболее часто
приходится дифференцировать ОРЛ с:
- неревматический
кардит (на фоне вирусной инфекции,
без временного промежутка, без пороков,
без поражения суставов, с отрицательными
ревмопробами);
- ревматоидным
артритом (поражаются мелкие суставы,
стойкий характер поражения, характерна
утренняя скованность, узурация на рентгенограмах,
деформация, практически не поражается
сердце);
- СКВ
(волчаночная бабочка, панцитопения с
нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).
Лечение
Всем пациентам
с ОРЛ показана госпитализация с обязательным соблюдением постельного
режима в течение первых 3 нед болезни, если отсутствует кардит.
В случае наличия у больного артрита, кардита постельный и
полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических
признаков активности, сердечной недостаточности, при снижении
СОЭ меньше 25 мм/ч и СРБ(–), сохраняющихся
в течение 2 нед .
Назначают диету
с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком
(не менее 1 г/кг), витаминами и калием.
Медикаментозное
лечение ОРЛ – комплексное: состоит из этиотропной (антимикробной),
патогенетической (противовоспалительной)
и симптоматической терапии.
Этиотропная
терапия ОРЛ
- Основа этиотропной
терапии – препараты бензилпенициллина,
поскольку именно они оказывают бактерицидное
действие на β-гемолитический стрептококк
группы А. Несмотря на 60-летнюю историю
клинического применения пенициллина,
данные микроорганизмы сохранили 100% чувствительность
к этому антибиотику.
Схема
лечения:
Взрослым
и подросткам:
Бензилпенициллин
– 1,5-4 млн ЕД/сут в/м 4 раза в сутки в течение
10 дней.
В дальнейшем переходят на применение пенициллина
пролонгированного действия – бензатин
бензилпенициллина].
Схема
лечения:
Взрослым и подросткам:
Бензатин бензилпенициллин – 2,4 млн
ЕД в/м 1 раз в 3 нед.
- При непереносимости
пенициллина применяют макролиды.
Наряду с высокой противострептококковой
активностью преимуществами этих препаратов
являются способность создавать высокую
тканевую концентрацию в очаге инфекции
с последующим медленным высвобождением
в течение нескольких суток, более короткий
(в частности для азитромицина) курс лечения,
хорошая переносимость.
Схемы
лечения:
Взрослым
и подросткам:
Азитромицин
– 0,5 г/сут внутрь в 1-е сутки, затем по 0,25
г/сут в течение 6 сут
или
Мидекамицин
– 1,2 г/сут внутрь в 3 приема в течение 10
сут
или
Рокситромицин – 0,3 г/сут внутрь в
2 приема в течение 10 сут
или
Эритромицин 1,5 г/сут внутрь в 3 приема
в течение 10 сут
или
Кларитромицин – 0,5 г/сут внутрь в
2 приема в течение 10 сут
или
Спирамицин
– 6 млн ЕД/сут внутрь в 2 приема в течение
10 сут.
- При непереносимости
макролидов и β-лактамных антибиотиков
применяют линкозамиды:
Схемы
лечения:
Взрослым
и подросткам:
Клиндамицин
– 0,6 г/сут в/м в 4 введениях в течение 10
сут
или
Линкомицин
– 1,5 г/сут в/м в 3 введениях в течение 10
сут.
Патогенетическая терапия
Патогенетическая
(противовоспалительная) терапия
назначается с целью подавления активности
ревматического процесса, а также предупреждения
у больных с первичным ревмокардитом формирования
порока сердца. У пациентов с повторной
атакой ОРЛ такая терапия проводится для
восстановления общего состояния и предупреждения
прогрессирования уже имеющегося порока
сердца.
При
остром течении заболевания
с наличием ярко и
умеренно выраженного
кардита (панкардита),
полисерозитов, максимальной
и умеренной активности
воспалительного процесса (СОЭ
≥30 мм/ч) назначаются
ГКС. Препаратом выбора является
преднизолон.
Схема
лечения:
Взрослым
и подросткам:
Преднизолон – 20 мг/сут внутрь в 1 прием
утром после еды.
Преднизолон рекомендуется
принимать в утренние часы с учетом физиологического биоритма
коры надпочечников. В указанной дозе препарат применяют до
достижения терапевтического эффекта (обычно в течение 2
нед). Затем дозу постепенно снижают (на
2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены препарата. Общая продолжительность
курса лечения составляет 1,5-2 мес. Во избежание развития синдрома
отмены после прекращения приема преднизолона больные в течение
1,5-2 мес должны принимать нестероидные противовоспалительные препараты
(НПВП).
Необходимо учитывать
возможные побочные действия ГКС: транзиторные повышения артериального
давления, избыточные отложения жира, гипертрихоз, изменения кожи
(сухость, угри, пигментные пятна), нарушения менструального цикла,
изменения функций нервной системы и пищеварительного тракта.
При
слабо выраженном
ревмокардите, ревматическом
артрите без кардита,
минимальной активности
процесса (СОЭ <30 мм/ч),
необходимости длительного
лечения после
стихания высокой
активности и отмены
ГКС, повторной атаке
ОРЛ на фоне ревматического
порока сердца назначаются
НПВП: диклофенак
(наиболее предпочтителен), индометацин.
Схемы
лечения:
Взрослым
и подросткам:
Диклофенак – 75-150 мг/сут внутрь в
3 приема в течение 1,5-2 мес
или
Индометацин – 100-150 мг/сут внутрь
в 3 приема в течение 1,5-2 мес.
При необходимости
курс лечения НПВП продолжают до полной нормализации показателей
воспалительной активности (3-5 мес).
Преждевременная
отмена ГКС и НПВП на фоне незаконченной ревмоатаки может
вызвать обострение – «синдром рикошета», или «ребаунд-синдром».
Симптоматическая терапия
Учитывая достаточно
высокий уровень дистрофических процессов в миокарде,
особенно у больных с повторной атакой ОРЛ на фоне ревматического
порока сердца, целесообразно назначение
препаратов, улучшающих
метаболические процессы
в миокарде:
• аспартат
калия и магния (аспаркам) – 3-6 таблеток/сут
в 3 приема в течение 1 мес;
• инозинмонофосфат
(рибоксин) – 0,6-1,2 г/сут в 3 приема в
течение 1 мес;
• триметазидин
6 таблеток/сут в 3 приема в течение 1 мес.
В случае развития
сердечной декомпенсации как следствия
ОРЛ с выраженным кардитом (что, как правило,
встречается только в детском возрасте)
применение кардиотонических
препаратов нецелесообразно, поскольку
в этом случае хороший терапевтический
эффект может быть достигнут при использовании
высоких доз преднизолона (40-60 мг/сут).
Если у больного
имеется ревматический порок сердца и хроническая сердечная
недостаточность без явных признаков активного ревмокардита,
назначение ГКС не оправдано. Учитывая,
что сердечная недостаточность у этих пациентов в большинстве
случаев обусловлена прогрессирующей миокардиодистрофией, необоснованное
применение ГКС может привести к негативному результату вследствие
нарастания дистрофических процессов в сердечной мышце.