Силикоз

Актуальность 

     Силикоз представляет собой фиброзное заболевание, вызываемое вдыханием, осаждением и  легочной реакцией на кристаллический  кремнезем. Несмотря на то, что причина  этого нарушения известна - воздействие  пыли, содержащей кремнезем на респираторную систему, - это серьезное и потенциально смертельное профессиональное заболевание легких по-прежнему широко распространено во всем мире. Кремнезем или двуокись кремния является преобладающим компонентом земной коры. Профессиональное воздействие частиц кремнезема (с аэродинамическим диаметром 0.5 - 5 мкм), взвешенных в воздухе, связано с разработкой месторождений и карьеров, бурением, прокладкой туннелей, обдувкой абразивными материалами, содержащими кварц (пескоструйная обработка). Воздействие кремнезема также представляет угрозу для каменотесов и рабочих, связанных с керамикой, литейным производством, грунтовым кремнеземом и огнеупорными материалами. Вследствие того, что кристаллический кремнезем так широко распространен, а кварцевый песок является недорогим и универсальный компонентом множества производственных процессов, миллионы рабочих по всему миру рискуют быть пораженными заболеванием. Насколько в действительности распространено это заболевание, на данный момент неизвестно. 

Определение 

     Силикоз - профессиональное легочное заболевание, обусловленное вдыханием диоксида кремния, обычно известного как кремнезем, в кристаллической форме, обычно в виде кварца, или же в виде других основных кристаллических форм кремнезема, например, кристобалита и тридимита. Эти формы также называют "свободный кремнезем", чтобы провести различие между ними и силикатами. Содержание кремнезема в различных скальных образованиях, таких, как песчаник, гранит и сланец, колеблется от 20 до почти 100%.

Профессии и отрасли повышенного риска

     Несмотря  на то, что силикоз очень старое заболевание, сообщения о новых  случаях приходят как из экономически развитого, так и из развивающегося мира. В начале нашего столетия силикоз  был серьезной причиной заболеваемости и смертности. Современные рабочие ряда профессий по-прежнему подвергаются воздействию пыли кремнезема, и, когда новая технология не имеет соответствующего обеспечения механизмами подавления пыли, они могут попасть под воздействие уровней и частиц пыли более опасных, чем в при работе в условиях немеханизированных систем. Повсюду, где разрушается земная кора и применяется или перерабатывается горная порода или песок, содержащие кремнезем, существует опасность для респираторной системы рабочих. Продолжают поступать доклады с производств и из рабочих сред, ранее не считавшихся опасными, что показывает практически повсеместное распространение кремнезема. В действительности, вследствие инкубационного периода и хронического характера расстройства, включая развитие и течение силикоза после прекращения воздействия, у некоторых рабочих, в настоящее время подвергающихся воздействию, заболевание может не проявиться до начала следующего столетия. Во многих странах по всему миру, разработка месторождений и карьеров, прокладка туннелей, обдувка абразивными материалами и литейное производство продолжают представлять основной риск воздействия кремнезема, а эпидемии силикоза все еще случаются даже в развитых странах.

Формы силикоза - история воздействия и

обзоры  клинической патологии 

     Описания хронических, прогрессирующих и острых форм силикоза встречаются очень часто. Клинические и патологические проявления заболевания отражают различную интенсивность воздействия, длительность инкубационного периода и ход развития. Хроническая или классическая форма обычно возникает после десяти или более лет воздействия вдыхаемой пыли, содержащей кварц, а в результате может развиться прогрессирующий массивный фиброз (PMF). Прогрессирующая форма появляется после менее продолжительного и более интенсивного воздействия и развивается быстрее. Острая форма возникает после кратковременного интенсивного воздействия высоких уровней вдыхаемой пыли с высоким содержанием кремнезема и проявляется по прошествии периодов, измеряемых скорее месяцами, нежели годами. 

     Хронический (или классический) силикоз может быть асимптоматичным или же приводить к скрыто прогрессирующей усиленной одышке или кашлю (часто ошибочно приписываемому процессу старения). На рентгенограмме он представлен аномалиями в виде маленьких (менее 10 мм), округлых затемненных областей, преимущественно в верхних долях. Заболевания с историями развития болезни по прошествии 15 или более лет после воздействия чрезвычайно распространены. Патологическим признаком хронической формы является силикозный узелок, характерна бесклеточная центральная область концентрически расположенных, скрученных гиалинизированных коллагеновых волокон, окруженных клеточной соединительной тканью с ретикулиновыми волокнами. Хронический силикоз может привести к PMF (иногда называемый сложным силикозом) даже после прекращения воздействие пыли, содержащей кремнезем. 

     Прогрессирующий массивный фиброз (PMF) обычно сопровождается усиленной одышкой. Для этой формы заболевания характерны появление на рентгеновском снимке грудной клетки узелковых затемнений, превышающих 1см, и, как правило, ослабленная способность диффузии окиси углерода, пониженное кислородное напряжение в покое и при нагрузке и заметное ограничение при спирометрии или измерении объема легких. Деформация бронхиального дерева может приводить к непроходимости дыхательных путей и кашлю с мокротой. Может возникать рецидивирующая бактериальная инфекция, сходная с тем, что наблюдается при бронхоэктазии. Потеря веса и кавитация крупных затемненных областей должны вызывать подозрения на туберкулез или другую микобактериальную инфекцию. Пневмоторакс может стать осложнением, опасным для жизни, так как фиброзное легкое расправляется с трудом. Гипоксемический отказ дыхательных органов при "легочном" сердце является обычным результатом. 

     Ускоренный силикоз может возникать после более интенсивного, но меньшего (5 - 10 лет) по продолжительности воздействия. Симптомы, данные рентгенографии и физиологические параметры схожи с тем, что наблюдаются при хронической форме. Ухудшение работы легких наступает быстрее, и у многих рабочих с прогрессирующей болезнью может развиться микобактериальная инфекция. Зачастую при прогрессирующем силикозе наблюдается аутоиммунное заболевание, предполагающее склеродермию или системный склероз. Развитие отклонений, выявляемых рентгеновским путем, и функциональных расстройств может быть очень быстрым, когда силикоз сопровождается аутоиммунным заболеванием. 

     Острый  силикоз может развиться при мощном воздействии кремнезема в течение периода длительностью от нескольких месяцев до 2 лет. Среди показательных симптомов часто наблюдается сильнейшая одышка, слабость и потеря веса. Рентгенографические данные о диффузном альвеолярном наполнении отличаются от тех, что получают при более выраженной хронической форме силикоза. Были описаны данные гистологии, сходные с легочно-альвеолярным протеинозом, а время от времени сообщается о внелегочных расстройствах (в почках и печени). Обычным течением болезни является быстрое развитие тяжелой вентиляционной гипоксемии.

     Туберкулез  может осложнить все формы силикоза, но наибольшему риску подвергаются люди с острым или прогрессирующим заболеванием. Само по себе, даже без силикоза, воздействие кремнезема может предрасполагать к этой инфекции. Типичным организмом является м. туберкулез (M. tuberculosis), но наблюдаются также и нетипичные микобактерии.

     Даже в отсутствие силикоза  по данным рентгенографии рабочие,  подвергшиеся воздействию кремнезема, могут приобретать другие профессиональные  заболевания, связанные с воздействием  пыли, такие, как хронический бронхит и сопутствующая ему эмфизема. Эти отклонения связаны с воздействием во время работы пыли различных минералов, в том числе и пыли, содержащей кремнезем.

Патогенез и связь с туберкулезом

     Патогенез силикоза точно неизвестен, но масса фактов предполагает взаимодействие между легочным альвеолярным макрофагом и частицами кремнезема, осевшими в легком. Поверхностные свойства частицы кремнезема, по всей видимости, усиливают активацию макрофага. Затем эти клетки высвобождают хемотаксические факторы и воспалительные медиаторы, что приводит к дальнейшей клеточной реакции со стороны полиморфно-ядерных лейкоцитов, лимфоцитов и дополнительных макрофагов. Высвобождаются факторы, стимулирующие фибробласт, что способствует гиалинизации и осаждению коллагена. Итоговый результат действия силикоза - это прозрачное узелковое утолщение, содержащее центральную бесклеточную зону со свободным кремнеземом, окруженную кольцами коллагена и фибробластов, и активную периферийную зону содержащую макрофаги, фибробласты, плазмоциты и дополнительный свободный кремнезем, как показано на рисунке.

Типичный  силикотический узелок, микроскопическое сечение  

     Точные  свойства частиц кремнезема, вызывающих вышеописанную легочную реакцию, неизвестны, но важны их поверхностные характеристики. Природа и степень биологической реакции в общем и целом связана с интенсивностью воздействия; тем не менее, существует все более очевидный факт, свидетельствующий о том, что свежеперемолотый кремнезем может быть более токсичен, чем старая пыль, содержащая кремнезем - эффект, возможно, связанный с реактивными радикальными группами на поверхностях разлома свежекрошенного кремнезема. С патогенетической точки зрения это может объясняться тем , что случаи запущенного силикоза наблюдаются как у работающих с пескоструйным аппаратом, так и у бурильщиков, где воздействие свежекрошенного кремнезема особенно интенсивно.

     Изначально токсичное поражение  может происходить при минимальной  иммунологической реакции; тем  не менее, длительная иммунологическая реакция на повреждение в некоторых случаях при хронических проявлениях силикоза может быть значительной. Например, антиядерные антитела могут появляться при прогрессирующем силикозе и склеродермии, а также при других коллагеновых заболеваниях у рабочих, подвергшихся воздействию кремнезема. Восприимчивость страдающих силокозом рабочих к инфекциям, таким как туберкулез и Nocardia asteroides, вероятно связана с токсическим воздействием кремнезема на легочные макрофаги.

     О существовании связи между силикозом и туберкулезом известно уже почти сто лет. Доля заболевших туберкулезом среди страдающих силикозом рабочих может превышать 20% при широком распространении туберкулеза. Кроме того, люди с острым силикозом подвергаются значительно большему риску заболеть туберкулезом.

Клиническая картина силикоза

     Первым  симптомом является одышка, первоначально  отмечаемая при физическом труде  или упражнениях, а позднее и  в покое, по мере того, как снижается  легочный резерв. Тем не менее, при  отсутствии других дыхательных заболеваний укороченного дыхания может и не быть, и пациент с аномалиями на рентгеновском снимке грудной клетки не обнаруживает симптомов заболевания. Рентгенограмма иногда может показывать совершенно запущенную болезнь при минимальных симптомах. Возникновение или развитие одышки свидетельствует о развитии осложнений, включая туберкулез, обструкцию дыхательных путей или PMF. Кашель часто сопровождает хронические бронхиты, вызванные воздействием пыли на рабочем месте, курением или и тем и другим. Иногда кашель может быть приписан давлению больших масс силикозных лимфоузлов на трахею или главный бронхиальный ствол.

     Прочие легочные симптомы в  отличие от одышки и кашля  более специфичны. Кровохарканье  встречается редко и должно  вызвать подозрения на осложнения. Хрипы и затрудненное дыхание могут возникать как часть связанных между собой обтурационных заболеваний дыхательных путей или бронхитов. Боль в груди и судороги пальцев не являются характерными чертами силикоза. Системные симптомы, такие как жар, потеря веса, предполагают инфекционное осложнение или заболевание, относящееся к опухолевым заболеваниям. Запущенные формы силикоза связаны с прогрессирующим нарушением дыхания с или без "легочного" сердца. До тех пор, пока нет осложнений, отмечается небольшое число клинических признаков. 

Примеры рентгеновских снимков  и функциональные легочные аномалии

     Ранними рентгенографическими признаками силикоза без осложнений обычно являются небольшие  округлые затемненные области. Они  могут быть охарактеризованы с помощью ILO International Classification of Radiographs of Pneumoconioses по размеру, форме и интенсивности. При силикозе доминируют затемненные области типа "q" и "r". Описаны также и другие примеры, в том числе, линейные или неправильные теневые области. Затемненные области, изображенные на рентгеновском снимке, представляют собой совокупность патологических силикозных узлов. Они обычно обнаруживаются преимущественно в верхних зонах и могут в дальнейшем прогрессировать, затрагивая другие зоны. Иногда в преддверии появления узелковых паренхимальных затемнений наблюдается hilar lymphadenopathy. Скорлупная кальцификация четко указывает на силикоз, однако это признак наблюдается редко. Для PMF характерно формирование крупных затемненных областей. Эти крупные поражения могут быть описаны по размеру на основе МОТ классификации как категории A, B, или C. Крупные затемненные области или поражения PMF имеют тенденцию стягиваться, обычно к верхним долям, оставляя области компенсаторной эмфиземы на своей границе и часто у основания легких. Как результат, ранее очевидные небольшие округлые затемненные области могут иногда исчезать или становиться менее заметными.

     При силикозе могут возникать плевральные  аномалии, но они редко характерны для рентгеновских снимков. Крупные затемненные области относятся к опухоли, и радиографическое распознавание без старых снимков может быть затруднено. Все поражения, которые кавитируют или быстро меняются, должны проверяться на активный туберкулез. Острый силикоз на рентгеновском снимке может представляться в виде альвеолярного заполнения с быстрым развитием PMF или сложными обширными поражениями.