Опухоли мягких тканей

Содержание:

Эпидемиология  - 3

Этиология - 3

Классификация - 3

Патолого-анатомическая  характеристика – 5

Метастазирование - 6

Локализация - 6

Клиническая картина - 6

Дифференциальный  диагноз - 8

Методы обследования - 9

Лечение - 9

Прогноз - 13

 

 

 

 

 

Эпидемиология

 

Злокачественные опухоли мягких тканей относится  к числу относительно редких опухолей. На их долю приходится около 1% от общего числа злокачественных новообразований. Существенных различий в уровне заболеваемости в разных частях земного шара не обнаружено. Заболеваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей у мужчин выше, чем у женщин, но различия незначительны. Большинство заболевших — это лица 30–60 лет, но 1/3 больных моложе 30 лет.

 

Этиология

 

Этиологические  факторы возникновения сарком мягких тканей плохо определены, полагают, что большинство из них являются изначально злокачественными и лишь очень немногие развиваются из доброкачественных предшественников. Определенное значение придается травме, в том числе ожоговой, операционной, воспалительным процессам, вирусам, иммуносупрессии, химическим вмешательствам (например, асбест, диоксин, мышьяк), ионизирующему излучению (например, проводившейся ранее лучевой терапии по поводу иного онкологического заболевания); есть указания на онкогенную роль химических и физических материалов, внедренных в ткани, например, в целях пластической коррекции различных дефектов.

 

Классификация

 

Клинико-морфологическая  классификация опухолей мягких тканей  (ВОЗ, 1965)

 

 

Ткань	Доброкачествееные опухоли	Злокачественные опухоли
Жировая	Липома: одиночная, множественная , дольчатая, ветвистая.	Липосаркома: высокодифференцированная, низкодифференцированная, круглоклеточная, смешанная, полиморфная.
Мышечная:  поперечно-полосатая     гладкомышечная	Рабдомиома	Рабдомиосаркома: веретеноклеточная, гигантоклеточная, полиморфная.
	Лейомиома	Лейомиосаркома: веретеноклеточная, круглоклеточная.
Сосуды: кровеносные          лимфатические	Гемангиома  капиллярная: гломусная-артериовенозная, венозная, ветвистая, пещеристая, сенильная, множественная.	Гемангиосаркома: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши.
	Лимфангиома: капиллярная  кавернозная (гигрома).	Лимфангиосаркома
Соединительная	Фиброма: плотная, мягкая, десмоидная	Фибросаркома: веретеноклеточная, гигантоклеточная
Синовильная мембрана	Синовиома	Синовиальная  саркома: веретеноклеточная, круглоклеточная
Нервная	Невринома: нейтральная, одиночная, множественная, плексиформная,  болезнь Реклингаузена	Нейрогенная саркома  Невринома Ганглионейробластома Симпатобластома           Шваннома

 

Клиническая классификация - TNM

Т - первичная опухоль

 Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т 0 - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

 Т2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

N -регионарные лимфатические узлы

Nx - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М отдаленные метастазы 

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М0 - нет признаков отдаленных метастазов.

М1 - имеются отдаленные метастазы.

 

Патологическая  классификация - pTNM

рТ-, pN- и рМ-категории  соответствуют Т-, N- и М-категориям.

G -гистопатологическая дифференцировка

Gx - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3 - низкая степень дифференцировки

G 4 - недифференцированные опухоли.

 

Группировка по стадиям

Стадия IА            G1,2 T1 N0М0 
Стадия IB            G1,2 Т2 N0М0 
Стадия IIА         G1,2 T1 N0М0 
Стадия IIВ           G3,4 T2 N0М0 
Стадия III А         G3,4 T1 N0М0                                                                                         Стадия III В         G3,4 T2 N0М0 
Стадия IVА         Любая G Любая Т N1М0 
Стадия IVВ         Любая G Любая Т Любая N M1

 

 

Патолого-анатомическая  характеристика

 

Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях, в виде отграниченных узлов разной степени величины, может достигать больших размеров. Липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая в глубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Различают дифференцированную и недифференцированную формы липосаркомы. Первый вариант состоит из жировых клеток различной степени зрелости и участков миксоидной ткани с веретенообразными и звездообразными клетками. Эти опухоли определяются также как эмбриональный или миксоидный варианты липосаркомы. Недифференцированная липосаркома состоит из атипичных липобластов и миксоидных участков с гигантскими уродливыми клетками.Они отличаются высокой степенью злокачественности, упорно рецидивируют и часто дают отдаленные метастазы.

У рабдомиосарком выделяют 4 морфологических варианта:

1. Эмбриональный  вариант - характеризуется миксоматозной стромой, в которой расположены округлые или веретенообразные клетки (атипичные саркобласты). Возникает, как правило, у детей и подростков, на голове и шее, чаще всего в мягких тканях орбиты.

2. Альвеолярный  вариант - характеризуется соединительнотканными пере - городками с опухолевыми клетками, примыкающими к этим перегородкам, и отсутствием в центре альвеол. Может возникнуть в любом участке тела у молодых людей. Бороидный (гроздевидный) вариант альвеолярной или эмбриональной рабдомиосаркомы отличается миксоматозом и выраженным отеком стромы. Как правило, наблюдается у детей с локализацией в тазу.

3. Полиморфно-клеточная  рабдомиосаркома - встречается чаще  других форм; развивается преимущественно  на конечностях у людей старшего  возраста. При микроскопии обнаруживаются веретенообразные, звездчатые, лентовидные, грушевидные с множественными ядрами клетки, что создает пестроту микроскопической картины.

4. Смешанная  рабдомиосаркома -  сочетаются  элементы микроскопических признаков  ранее описанных форм.

Лейомиосаркома представляет собой плотную опухоль, белесоватого цвета, с выраженной волокнистостью, иногда окружена псевдокапсулой, но чаще четко не отграничена. Микроскопически опухоль состоит из вытянутых клеток с палочковидными ядрами и разной степенью атипии клеточных элементов, образующих длинные или короткие пучки. При довольно специфической ориентации опухолевых клеток вокруг сосудов, как бы образующих продольный и циркулярный слои сосудистой стенки, опухоль определяется как ангиолейомиосаркома.

Ангиосаркомы по своему строению соответствует кругло-, веретено- и даже полиморфно-клеточным саркомам. Сосудистый генез опухоли определяется большим количеством сосудов и интимно связанных с ними опухолевых клеток. Нередко в опухоли определяются очаги некроза, кровоизлияния, кисты с кровянистым содержимым.

Фибросаркома макроскопически определяется в виде хорошо очерченного опухолевого узла, на разрезе желтовато-серого цвета. Не имеет истинной капсулы. Различают высоко- и низкодифференцированные формы. Опухоль состоит из незрелых фибробластов веретенообразной формы, которые формируют переплетающиеся пучки. Ядра клеток удлиненные, с разной степенью выраженности полиморфизма, гиперхромии и числа митозов. При выраженной клеточной анаплазии опухоль классифицируется как низкодифференцированная

Синовиальная  саркома макроскопически представлена опухолевым узлом от мягко-эластической до плотной консистенции. Синовиальная саркома довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. На разрезе ткань опухоли белого или бело-розового цвета с участками некроза, кровоизлияний, иногда с кистозными полостями и слизистым содержимым, напоминающим синовиальную жидкость.

Различают два  типа синовиальных сарком: волокнистую (напоминающую фибросаркому) и целлюлярную (железистоподобную). Железистоподобная форма имеет тенденцию к образованию папилломатозных выростов, проникающих в кистозные полости.

Злокачественная шваннома (неврилеммома) макроскопически представлена инкапсулированным, нередко крупнобугристым узлом. При поражении крупного нервного ствола, последний веретенообразно утолщен и неотделим от опухоли. В злокачественных невриномах наблюдается различная степень зрелости. При зрелых формах опухоль содержит волокнистые структуры и на разрезе желтовато-белого или сероватого цвета, блестящая, иногда желатинообразная. При микроскопии выявляются формы с вытянутыми гиперхромными ядрами и митозами. Клетки формируют пучки в разных направлениях.

 

Метастазирование

При злокачественных  опухолях мягких тканей наиболее типичен гематогенный путь метастазирования. 70–80% метастазов локализуются в лёгких.  Метастатическое поражение костей и печени возникает реже.

Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение  регионарных лимфатических узлов наблюдают в 15% случаев, а при некоторых морфологических формах, например при липосаркомах, – в 30%. Повышенная

склонность  к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов – плохой прогностический фактор. При этом следует иметь в

виду, что далеко не всегда увеличение регионарных лимфатических узлов у больного с саркомой мягких тканей свидетельствует о их метастатическом поражении. Чаще это реактивная гиперплазия, тпоэтому необходимо провести цитологическое исследование пункционного материала из увеличенных лимфатических узлов, а в некоторых случаях и морфологическое.

Локализация

 

Анатомические области:

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы.
2. Забрюшинное пространство.
3. Средостение.

Преимущественная локализация  — конечности (почти 60%), причем примерно 46% — нижние и около 13% — верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15-20% случаев, на голове и шее —  в 5-10%. На забрюшинное пространство приходится 13% случаев; по некоторым данным, локализация сарком мягких тканей в брюшной полости и забрюшинном пространстве составляет 15-25%, причем приблизительно 50% всех забрюшинных опухолей — мягкотканные саркомы.

 

 

 

Клиническая картина

 

Болевой синдром  обусловлен тканевой принадлежностью, локализацией и размерами опухоли. Более половины пациентов обращаются к специалистам с большими по размерам опухолями, которые нередко уже  прорастают в кость или нервные  стволы. Кожные покровы чаще вовлекаются в опухолевый процесс при больших, а иногда огромных размерах опухоли, вызывая в некоторых случаях нарушение целостности (изъязвление). Консистенция опухоли чаще всего плотноэластичная, возможно с участками размягчения, последние свидетельствуют о наличии распада опухолевой ткани в отдельных участках. Большинство сарком мягких тканей обладает способностью к частому рецидивированию после радикальных операций.

Липосаркома. Встречается в основном у людей зрелого возраста, несколько чаще у мужчин. Может локализоваться на любом участке тела, но большей частью поражаются ягодицы, бедра, голени и забрюшинное пространство. Основная и обычно первая жалоба больных — наличие опухоли. Это хорошо отграниченный, округлый дольчатый узел размерами от 3-4 см до 20-25 см. Опухоль имеет мягкоэластичную консистенцию, подвижна, безболезненна. Растет медленно, иногда годами, но может иметь место прогрессирующий, скачкообразный или даже бурный рост. Характерная особенность — отсутствие склонности к изъязвлению. Следует подчеркнуть, что в отдельных случаях липосарком возможно синхронное развитие множества опухолей, располагающихся не только в поверхностных мягких тканях, но и в брюшной полости, средостении, забрюшинном пространстве, что диктует настоятельную необходимость соответствующего обследования больных липосаркомами, обратившихся по поводу даже одиночного опухолевого узла.

Рабдомиосаркома. Образуется из элементов поперечнополосатой мускулатуры. У мужчин бывает в два раза чаще, чем у женщин. Рабдомиосаркома наблюдается в любом возрасте, но преимущественно после 30 лет. Локализуется чаще всего на конечностях, в области плечевого и тазового поясов, на голове, шее, в малом тазу. Растет опухоль в толще мышц, имеет вид узла, консистенция которого плотная или мягкая, а границы нечеткие. Иногда опухолевые узлы оказываются множественными. Темп роста быстрый, прогрессирующий. В некоторых случаях могут выявляться расширенные подкожные вены над опухолевым образованием. Рабдомиосаркомы склонны подрастать к кожным покровам, прорастать их и изъязвляться. При этом опухоль выступает над поверхностью кожи в виде сочного, легко кровоточащего новообразования, фиксированного к окружающим тканям из-за инфильтративного роста. Для рабдомиосарком характерно как гематогенное, так и лимфогенное бурное метастазирование, как правило, обгоняющее их способность к рецидивам. Рабдомиосаркомы относятся к опухолям с очень высокой потенцией злокачественности.

Ангиосаркома. Образуется из стенки кровеносных сосудов. Поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Локализуется главным образом на конечностях, преимущественно на бедре, но встречается и на туловище, редко — на кисти и стопе. Низкодиффе-ренцированные типы ангиосарком чаще встречаются у лиц моложе 30-40 лет. Опухоль представляет собой бугристое болезненное образование мягкоэластичной консистенции, располагающееся в толще мягких тканей. Границы опухоли нечеткие, смещаемость ограничена. Ангиосаркома растет быстро, инфильтрируя окружающие мышцы, сосуды и кости, склонна к изъязвлению. В целом, короткий анамнез, молодой возраст больных, бурное течение процесса, выраженная склонность к сращению с окружающими тканями, изъязвлению, раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию — весьма характерные признаки ангиосаркомы.