Развитие нервной системы в фило- и онтогенезе

Перегородка в общем желудочке сердца образуется на протяжении 5-й недели внутриутробного развития. Она в виде складки растет от верхушки сердца вверх и встречается с перегородкой предсердий в области атриовентрикулярного канала, который в этом случае разделяется на правый (венозный) и левый (артериальный) каналы. Вместе с ростом перегородок из выростов эндокарда образуются створки сердечных клапанов. 
В артериальном конусе между корнями IV и VI дуг аорты возникает перегородка, которая соединяется с перегородкой желудочков и предсердий. Из этого стыка формируется перепончатая часть межжелудочковой перегородки. По мере роста перегородки артериального конуса обособляется канал аорты, соединенный с IV жаберной дугой, а канал легочного ствола продолжается в VI дугу аорты, являющуюся родоначальником сосудов малого круга кровообращения.

Область висцеральных листков мезодермы, прилежащая к данным трубкам, получила название миокардиальных пластинок. Из этих пластинок дифференцируются две части: одна - внутренняя, прилежащая к мезенхимно трубке, превращается в зачаток миокарда, а из наружной образуется эпикард.

Перикард формируется из париетального листка мезодермы.

Широкое пространство между эндотелиальными трубочками и миокардиальной пластинкой заполняется эндокардиальным гелем.

По мнению А.Г. Кнорре слой образующегося эпикарда (его мезотелиальное покрытие) нарастает на зачаток миокарда позднее, со стороны венозного синуса. Поэтому первичную закладку сердца предлагается называть не миоэпикардиальной пластинкой, а миокардиальной.

Источником развития сердечной мышцы служит утолщенный участок висцерального листка спланхнотомов - миокардиальная пластинка, формированию которой предшествует миграция презумптивных клеток сердца -кардиомиобластов. Способность к миграции определяется субстратом, по которому передвигаются клетки.

На стадии 4-12 сомитов в развивающемся сердце человека в кардиомиоцитах появляются миофибриллы. Позже образуются апикальные комплексы, развивающиеся во вставочные диски. К началу 4-й недели эмбриогенеза начинаются синхронизированные сокращения мышечных клеток, при этом электрическая связь осуществляется через клеточные соединения - нексусы.

Клетки зачатка миокарда (миокардиальная пластинка), т.е. кардиомиобласты, производят процесс деления и на 2-м месяце эмбрионального развития в них появляются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Z-полоски появляются одновременно с саркотубулярной сетью и поперечными инвагинациями клеточной мембраны (Т-системы). На плазмолеммах контактирующих миобластов образуются десмосомы. Формирующиеся миофибриллы прикрепляются к плазмолеммам, где позднее образуются вставочные диски.

В конце 2-го месяца начинает формироваться проводящая система сердца, завершение образования всех отделов которой завершается к 4-му месяцу. Развитие мышечной ткани левого желудочка происходит быстрее, чем правого.

Первые нервные терминали выявляются в предсердиях на 5,5 недели развития эмбриона, а на 8 недели обнаруживаются ганглии, состоящие из 4-10 нейробластов. Из клеток ганглиозной пластинки образуются холинергические нейроны, глиоциты и мелкие гранулярные клетки. Врастание нервных волокон в развивающемся сердце человека идет поэтапно. Сначала появляются нервные волокна в правом, затем в левом предсердиях, позже - в правом, затем в левом желудочке. При этом в предсердиях выявляются веточки от симпатических стволов, а позднее - ветви грудных симпатических волокон.

Опорный скелет сердца образован фиброзными кольцами между предсердиями и желудочками и плотной соединительной тканью в устьях крупных сосудов. Кроме плотных пучков коллагеновых волокон, в состав опорного скелета сердца входят эластические волокна, а иногда встречаются хрящевые пластинки.

В процессе развития сердце человека увеличивается в объеме в 16 раз в сравнении с сердцем новорожденного, при этом в 15 раз возрастает объем кардиомиоцитов.

Таким образом, рост миокарда происходит из-за полиплоидизации ядер кардиомиоцитов и гипертрофии, которая свойственна внутриклеточной регенерации, т.е. умножением числа внутриклеточных структур и увеличением массы гиалоплазмы. Полиплоидизация и гипертрофия обеспечивают увеличение миокарда при его развитии, а также осуществляют компенсационный рост ответ на повышенную нагрузку на сердце, когда может происходить небольшой всплеск митотической активности, но часто без цитотомии.

В процессе развития сердечной мышечной ткани происходит инверсия митотического индекса: на ранних этапах развития максимальная пролиферативная активность наблюдается в желудочках, а позднее более интенсивно митозируют миоциты предсердий.

Итак, кардиомиоциты представляют собой некамбиальную, медленно растущую популяцию, не имеющую сателлитов.

Возрастные изменения сердечной деятельности

В течение онтогенеза можно выделить три периода изменения гистоструктуры сердца:

1. Период дифференцировки;
2. Период стабилизации;
3. Период инволюции.

Дифференцировка гистологических элементов сердца, начавшаяся еще в эмбриональном развитии человека, завершается к 16-20 годам. Существенное влияние на процессы дифференцировки кардиомиоцитов и морфогенез желудочков оказывает заращение овального отверстия и артериального притока, что приводит к изменению гемодинамических условий - уменьшению давления и сопротивления в малом круге и увеличения в большом. Одновременно выявляется физиологическая атрофия миокарда правого желудочка и гипертрофия левого желудочка. В ходе дифференцировки сердечные миоциты обогащаются саркоплазмой, в результате чего их ядерно-плазменное соотношение уменьшается, при этом количество миофибрилл прогрессивно увеличивается, а мышечные клетки проводящей системы дифференцируются активнее, чем сократительные. При дифференцировке волокнистой стромы сердца наблюдается постепенное уменьшение количества ретикулярных волокон и замена их зрелыми коллагеновыми волокнами.

В период 20-30 лет при обычной функциональной нагрузке сердце человека находится в стадии относительной стабилизации. В возрасте старше 30-40 лет в миокарде обычно начинается некоторое увеличение его соединительнотканной стромы. При этом в стенке сердца, особенно в эпикарде, появляются адипоциты.

Степень иннервации сердца также изменяется с возрастом. Максимальная плотность внутрисердечных сплетений на единицу площади и высокая активность медиаторов отмечаются в период полового становления человека. После 30-летнего возраста уменьшаются плотность холинергических сплетений и количество медиаторов в них сохраняется на постоянном уровне. Нарушение равновесия в вегетативной иннервации сердца предрасполагает к развитию сложных патологических состояний. В пожилом возрасте уменьшается активность медиаторов в холинергических сплетениях сердца.

При повышенных систематических функциональных нагрузках общее количество клеток не возрастает, но в цитоплазме увеличиваются содержание органелл общего значения и миофибрилл, а также размер клеток (функциональная гипертрофия); соответственно возрастает и степень плоидности ядер кардиомиоцитов.

Пороки сердца

 
 
Пороки сердца - стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Пороки сердца возникают как вследствие врожденных нарушений развития сердца, так и в результате заболеваний сердца после рождения. Нарушение строения клапанного аппарата сердца играет ведущую роль в нарушении гемодинамики и порочном функционировании сердца; поэтому под приобретенными пороками сердца обычно подразумевают пороки клапанного аппарата (Н. Н. Аничков, А. И. Абрикосов, А. И. Струков). 

Пороки сердца приобретенные - органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Приобретенные дефекты перегородок сердца, которые возникают обычно в связи с проникающими ранениями сердца или вследствие массивного некроза перегородки при инфаркте миокарда, завершаются, как правило, быстрым летальным исходом; крайне редко они обусловлены поражением перегородки сердца опухолью, сифилитической гуммой, паразитарной кистой, т.е. относятся к клинической казуистике, и большинство врачей за всю свою практику не встречают приобретенные.  

Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систольлевого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие. 

Митральная недостаточность - самая частая форма нарушения функции клапанного аппарата сердца. Это обусловливается тем, что ревматический процесс чаще поражает митральный клапан, причем страдает также и миокард левого желудочка, в связи с чем нарушается сложный мышечный компонент закрытия левого атриовентрикулярного отверстия, несущего наибольшую функциональную нагрузку. У людей старше 40 лет морфологические изменения митрального клапана встречаются часто. Так, например, из 177 умерших - у 81 (46%), причем в большинстве случаев митрального поражения течение болезни было сравнительно доброкачественное [Розенталь, Фейгин].

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже - этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко. 

Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого.  
 
При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, т.к. из-за митрального стеноза уменьшается нагрузка левого желудочка объемом. При выраженном митральном стенозе менее четко проявляется также аортальная недостаточность, периферические симптомы которой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак - диастолический шум - может ошибочно расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). Напротив, при значительной аортальной недостаточности диагностика митрального стеноза может быть затруднена, т.к. аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а если они сохраняются, то с трудом дифференцируются с признаками «митрализации» аортального порока. 

Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п. В зависимости от формы трикуспидального порока и сочетающихся с ним пороков клапанов левой половины сердца суммация гемодинамических нарушений приводит к разным последствиям. Наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма, кровохарканье и отек легких, т.к. трикуспидальный стеноз ограничивает возможности переполнения кровью малого круга кровообращения. Трикуспидальная недостаточность в комбинации с митральными пороками отличается быстрым развитием выраженной недостаточности перегруженного объемом правого желудочка из-за дополнительной его нагрузки легочной гипертензией, которая характерна для митральных пороков. 
Некоторые трудности представляет диагностика при комбинации одновременно трех стенозов - аортального, митрального и трикуспидального. Симптомы этих пороков при их сочетании частично интерферируют между собой (например, аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий) или частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (например, гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца).

Сочетанный трикуспидальный порок сердца 
Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причем в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения. 
Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется. 

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. 
Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца. 
Основные пороки - стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии. 
Дефекты перегородки. Перегородка - стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.