Развитие нервной системы в фило- и онтогенезе

Синие пороки. Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана. 
Стеноз аортального клапана (синоним: стеноз устья аорты) - сужение отверстия аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. 
Аортальный стеноз - очень распространённый порок сердца у взрослых (70-85 % случаев среди всех пороков). Приблизительно 2 % людей старше 65, 3 % людей старше 75, 4 % процента людей старше 85 имеют данную патологию. 
Чаще всего, аортальный стеноз связан с возрастным кальцинозом нормального трёхстворчатого аортального клапана или врождённого двустворчатого. Другой этиологический фактор - острая ревматическая лихорадка. Значительно реже аортальный стеноз может возникать при ХПН, карциноидном синдроме, сахарном диабете, болезни Педжета, системной красной волчанке, охронозе 
Декстрокардия - редкая врождённая аномалия, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны, симметрично нормальному положению. Этому сопутствует «обратное» положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (научное название: Dextrocardia Situs Inversus Totalis). 
 
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)- врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца. 
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%.  Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.  

Тетрада Фалло - так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло четыре аномалии: 
стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный); 
высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки; 
гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка). 

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». 
 
 

Развитие артерий

Артериальная система имеет четкую возрастную градацию, которая в процессе онтогенеза проявляется неравномерным развитием, ростом и старением сосудов (В. П. Бисярина, В. М. Яковлев, П. Я. Кукса, 1986). В ходе онтогенеза отмечаются присущие всем видам артериальных сосудов региональные и фокальные различия биохимических, функциональных и морфологических характеристик сосудистой стенки. Возрастные изменения крупных артериальных сосудов протекают неравномерно. Изменения артериальных сосудов большого круга кровообращения выражены в большей степени, чем таковых в системе легочной артерии (О. В. Коркушко, 1978).

Отражая переход в процессе филогенеза от жаберного круга кровообращения к легочному, у человека в процессе онтогенеза сначала закладываются аортальные дуги, которые затем преобразуются в артерии легочного и телесного кругов кровообращения. У 3-недельного зародыша truncus arteriosus, выходя из сердца, дает начало двум артериальным стволам, носящим название вентральных аорт (правой и левой). Вентральные аорты идут в восходящем направлении, затем поворачивают назад на спинную сторону зародыша; здесь они, проходя по бокам от хорды, идут уже в нисходящем направлении и носят название дорсальных аорт. Дорсальные аорты постепенно сближаются друг с другом и в среднем отделе зародыша сливаются в одну непарную нисходящую аорту. По мере развития на головном конце зародыша жаберных дуг в каждой из них образуется так называемая аортальная дуга, или артерия; эти артерии соединяют между собой вентральную и дорсальную аорты на каждой стороне. Таким образом, в области жаберных дуг вентральные (восходящие) и дорсальные (нисходящие) аорты соединяются между собой при помощи 6 пар аортальных дуг. В дальнейшем часть аортальных дуг и часть дорсальных аорт, особенно правой, редуцируется, а из оставшихся первичных сосудов развиваются крупные присердечные и магистральные артерии, а именно: truncus arteriosus, как отмечалось выше, делится фронтальной перегородкой на вентральную часть, из которой образуется легочный ствол, и дорсальную, превращающуюся в восходящую аорту. Этим объясняется расположение аорты позади легочного ствола. Следует отметить, что последняя по току крови пара аортальных дуг, которая у двоякодышащих рыб и земноводных приобретает связь с легкими, превращается и у человека в две легочные артерии — правую и левую, ветви truncus pulmonalis. При этом, если правая шестая аортальная дуга сохраняется только на небольшом проксимальном отрезке, то левая остается на всем протяжении, образуя ductus arteriosus, который связывает легочный ствол с концом дуги аорты, что имеет значение для кровообращения плода (см. далее). Четвертая пара аортальных дуг сохраняется на обеих сторонах на всем протяжении, но дает начало различным сосудам. Левая 4-я аортальная дуга вместе с левой вентральной аортой и частью левой дорсальной аорты образуют дугу аорты, arcus aortae.

Проксимальный отрезок правой вентральной аорты превращается в плечеголовной ствол, truncus blachiocephalicus, правая 4-я аортальная дуга — в отходящее от названного ствола начало правой подключичной артерии, a. subclavia dextra. Левая подключичная артерия вырастает из левой дорсальной аорты каудальнее последней аортальной дуги. Дорсальные аорты на участке между 3-й и 4-й аортальными дугами облитерируются; кроме того, правая дорсальная аорта облитерируется также на протяжении от места отхождения правой подключичной артерии до слияния с левой дорсальной аортой. Обе вентральные аорты на участке между четвертой и третьей аортальными дугами преобразуются в общие сонные артерии, аа. carotides communes, причем вследствие указанных выше преобразований проксимального отдела вентральной аорты правая общая сонная артерия оказывается отходящей от плечеголовного ствола, а левая — непосредственно от arcus aortae. На дальнейшем протяжении вентральные аорты превращаются в наружные сонные артерии, аа. carotides externae. Третья пара аортальных дуг и дорсальные аорты на отрезке от третьей до первой жаберной дуги развиваются во внутренние сонные артерии, аа. carotides internae, чбм и объясняется, что внутренние сонные артерии лежат у взрослого латеральнее, чем наружные. Вторая пара аортальных дуг превращается в аа. linguales et pharyngeae, а первая пара — в челюстные, лицевые и височные артерии. При нарушении обычного хода развития возникают разные аномалии.

Из дорсальных аорт возникает ряд мелких парных сосудов, идущих в дорсальном направлении по обеим сторонам нервной трубки. Так как эти сосуды отходят через правильные интервалы в рыхлую мезенхимную ткань, расположенную между сомитами, они называются дорсальными межсегментарными артериями. В области шеи они по обеим сторонам тела рано соединяются серией анастомозов, образуя продольные сосуды — позвоночные артерии. На уровне 6-й, 7-й и 8-й шейных межсегментарных артерий закладываются почки верхних конечностей. Одна из артерий, обычно 7-я, врастает в верхнюю конечность и с развитием руки увеличивается, образуя дистальный отдел подключичной артерии (проксимальный отдел ее развивается, как уже указывалось, справа из 4-й аортальной дуги, слева вырастает из левой дорсальной аорты, с которыми 7-е межсегментарные артерии соединяются). В последующем шейные межсегментарные артерии облитерируются, в результате чего позвоночные артерии оказываются отходящими от подключичных. Грудные и поясничные межсегментарные артерии дают начало аа. intercostales posteriores и аа. lumbales. Висцеральные артерии брюшной полости развиваются частью из аа. omphalomesentericae (желточно-брыжеечное кровообращение) и частью из аорты. Артерии конечностей первоначально заложены вдоль нервных стволов в виде петель. Одни из этих петель (вдоль п. femoralis) развиваются в основные артерии конечностей, другие (вдоль п. medianus, п. ischiadicus) остаются спутницами нервов.

РАЗВИТИЕ АОРТЫ И ЕЕ ВЕТВЕЙ

В литературе подробно проанализировано развитие крупных артерий человека в процессе преобразования жаберных атериальных дуг, и разделения артериального отвода и формирования сердца (А. Г. Кнорре, 1959; Б. П. Токин, 1970; М. Н. Умовист, 1973; F. Zille, 1952; I. Littmann, 1954, и др.). На зависимость развития сосудистой системы от развития сердца указывают данные тератологии. Так, в случае врожденного отсутствия сердца кровоток у плода определяется только в области пупочных сосудов и крупных атипичных артериальных стволов (S. Zanke, 1987).

В ранние сроки эмбриогенеза (5—6 нед) закладка артериальных стволов человека имеет вид зндотелиальных трубочек, окруженных мезенхимными клетками. Последние в ходе эмбриогенеза приобретают признаки гладкомышечных. Оболочки аорты человека становятся различными лишь к 12-й неделе (Н. М. Фрунташ, 1982). К этому периоду в средней оболочке определяются хорошо развитые пластинчатые единицы, начало формирования, которых приходится на 7—10-ю неделю.

S. Nikolov, V. Vankov (1984) с помощью метода электронной микроскопии изучали эндотелиоциты грудной аорты у крыс разных возрастных групп. В первой половине внутриутробного развития в эндотелиоцитах была хорошо развита шероховатая эндоплазматическая сеть, представленная системой сообщающихся цистерн, заполненных сравнительно плотным материалом. Пластинчатый комплекс в этот период развит плохо. Во все другие периоды пре-натального онтогенеза отмечено хорошее развитие не только зернистой эндоплазматической сети, но и пластинчатого комплекса. Авторы приходят к выводу, что «юные» эндотелиоциты способны как синтезировать, так и секретировать вещества, участвуя в образовании и дифференциации сосудистой стенки. У взрослых крыс лишь единичные эндотелиоциты имеют хорошо развитую зернистую эндоплазматическую сеть.

При несбалансированном росте внутренней оболочки аорты у новорожденных, детей и взрослых методами СЭМ и трансмиссионной электронной микроскопии (ТЭМ) выявлена поперечно-исчерченная извитая структура (A. Tanimura и соавт., 1983). Гистологически область поперечно-исчерченной извитой структуры характеризуется отечнойвнутреннейоболочкойснебольшим числом клеточных элементов и развитым соединительнотканным компонентом. С возрастом в области поперечно-исчерченной структуры усиливается клеточная пролиферация и нарастает соединительная ткань. Появляются клетки со вспененной цитоплазмой, среди гладкомышечвых клеток встречаются много коллагеновых и эластических волокон. Отмечено соответствие между частотой встречаемости поперечно-исчерченной извитой структуры и частотой склеротических повреждений аорты.

Первоначально в аорте человека эластические структуры появляются и интенсивно развиваются во внутренних слоях внутренней оболочки, что приводит к формированию на 3—4-м месяце внутренней эластической мембраны (Т. М. Мусаев, 1970; Н. М. Фрунташ, 1980), которая, по данным Н. Каггег (1960), является продуктом синтетической деятельности фибробластов и гладкомышечных клеток. В течение 3—4 мес внутриутробного развития содержание эластина аорты увеличивается на 20 % (М. R. Roach, 1983). В этот период на границе внутренней оболочки и медии появляются и другие элементы волокнистых слоев внутренней оболочки — коллагеновые волокна и соединительнотканные клетки.

Гладкомышечные клетки медии аорты предплодов человека располагаются циркулярно, а в наружной трети медии встречаются продольно и косо ориентированные, компактно расположенные миоциты (J. Rhodin, 1980).

У плодов человека 5 мес развития каждая гладкомышечная клетка при помощи тонких коллагеновых волокон фиксируется к эластическим мембранам и повторяет изгибы последних (В. В. Серов, А. В. Шехтер, 1981). За счет этого на 7—8-м месяце развития в средней оболочке аорты формируются типичные фиброэласто-мышечные мембраны (В. А. Гудзенко, 1974). Наружная оболочка аорты в этот возрастной период состоит из пучков косо ориентированных коллагеновых волокон и незначительного количества различно ориентированных тонких эластических волокон. К моменту рождения средняя и наружная оболочки аорты становятся более выраженными за счет их равномерного утолщения.

Л. К. Семенова и соавторы (1978) убедительно доказали взаимосвязь между дифференцировкой структурных элементов и содержанием в составе стенки аорты гликозаминогликанов, глико - и мукопротеинов, гликогена и белков, отражающих уровень интенсивности процессов метаболизма.

По данным ряда исследователей, в первые два десятилетия постнатальной жизни изменения толщины стенки аорты определяются преимущественным развитием средней оболочки, доля которой уже в период новорожденности составляет 70 % всей толщины стенки (S. Schwartz, E. Benditt, 1972; К. Н. Арнаут, 1976; И. Н. Путалова, 1982, и др.) Возрастные же изменения гистоструктуры наружной оболочки аорты происходят на фоне замедления ее роста и проявляются ее уплотнением, утолщением циркулярно и продольно ориентированных коллагеновых волокон и их новообразованием.

Начиная со второго десятилетия развития в стенке аорты обнаруживаются деструктивные процессы, выражающиеся в первую очередь в изменениях эластических компонентов — их фрагментации, распада и гомогенизации (В. X. Анестиди, 1965; Н. М. Фрун-таш, 1972; К. Н. Арнаут, В. П. Бодю, 1976, и др.). После 30 лет количество эластина в аорте снижается, изменяется его аминокислотный состав (A. Lansing, 1955), количество коллагеновых волокон увеличивается (О. Я- Кауфман и соавт., 1974). Степень повреждения эластина играет важную роль в накоплении холестерина и его эстеров в стенке аорты и артерий (Е. Г. Зота, 1969).