Аутоиммунные заболевания. Этиология, патогенез, клинические формы. Системная красная волчанка

               Министерство здравоохранения и  социального развития РФ

                  ГБОУ ВПО «СЕВЕРНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ     МЕДИЦИНСКИЙ    УНИВЕРСИТЕТ»

     Кафедра патологической физиологии

 

 

Зав. Кафедрой:

Доцент к.м.н. Соловьева Н. В.

Преподаватель: Доцент к.м.н. Соловьева Н. В.

 

 

 

 

 

 

Реферат на тему:

«Аутоиммунные заболевания. Этиология, патогенез, клинические формы. Системная красная волчанка»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила:

Студентка Фармации и медицинской биологии

                                                                                                                                   (отделение фармации)

2 курса, 1 группы

Юшкевич Татьяна

 

 

 

г. Архангельск 2012

Содержание

 

1. Введение………………………………………………………………………………....3
2. Аутоиммунные заболевания……………………………………………………….…4
3. Этиология и патогенез………………………………………………………………...5
4. Клинические формы…………………………………………………………………..7
5. Системная красная волчанка………………………………………………………...9
6. Вывод…………………………………………………………………………………...12
7. Список используемой литературы………………………………………………….13

 

Введение

 

Иммунная система защищает организм от бактерий, вирусов и раковых клеток, распознавая их как чужеродные тела и атакуя их; однако в определённых случаях она ошибочно воспринимает за чужеродные тела клетки собственного организма. Данный механизм лежит в основе аутоиммунных заболеваний.

 Аутоиммунными  заболеваниями болеет около 5-8% населения  планеты и по неизвестным причинам  уровень заболеваемости растет. Аутоиммунными заболеваниями могут  болеть все люди, но наиболее  подвержены женщины детородного возраста. Афроамериканки, коренные американки, испанки более подвержены риску возникновения аутоиммунных заболеваний, нежели европейки. Генетический фактор также играет важную роль.

Существует более 80 различных типов аутоиммунных заболеваний. Вот самые распространённые из них: болезнь Грейвса (характеризируется повышенной активностью щитовидной железы), системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет 1 типа, рассеянный склероз, ревматоидный артрит.

 

Цель: раскрыть и изучить тему реферата

Задачи реферата предопределяются целью и состоят в том, чтобы:

• Изучить и проанализировать литературу по затронутой проблеме.
• Изучить механизмы возникновения аутоиммунных заболеваний.
• Выяснить причины, вызывающие болезни.

 

Аутоиммунные заболевания

 

В норме иммунный ответ развивается лишь на чужеродные или измененные собственные антигены. Старение и некоторые заболевания приводят к тому, что появляются антитела и T-лимфоциты, направленные против собственных антигенов, — развиваются аутоиммунные реакции. Разнообразие клинических проявлений аутоиммунных заболеваний объясняется различиями в локализации, выраженности и механизмах повреждения собственных тканей и органов.

Аутоиммунное заболевание — это заболевание, обусловленное аутоантителами (антителами к собственным антигенам) и цитотоксическими T-лимфоцитами, направленными против собственных антигенов. Четкую связь между развитием аутоиммунного заболевания и появлением аутоантител или цитотоксических T-лимфоцитов к собственным антигенам удается выявить не всегда. Для диагностики аутоиммунных заболеваний применяют разнообразные исследования.

По механизму возникновения принято разделять несколько групп аутоиммунных заболеваний:

Первую группу составляют заболевания, развивающиеся в результате нарушения сосудисто-тканевых барьеров и высвобождения антигенов из физиологических тканей организма, например, мозга, щитовидной железы, хрусталика и др. Организм отвечает на эти антигены иммунной реакцией с активацией специфических Т-лимфоцитов и образованием антител.

Ко второй группе относятся заболевания, вызываемые собственными тканевыми компонентами организма, измененными под влиянием физических, химических, микробных, вирусных и других факторов. Собственные компоненты настолько изменяют свои свойства, что воспринимаются организмом как чужеродные.

В третью группу объединяют заболевания, развивающиеся вследствие сродства собственных компонентов ткани с внешними антигенами (экзоатигенами). При этих заболеваниях реакция, вызванная экзоантигеном, может быть направлена против собственной ткани.

Четвёртая группа включает заболевания, в основе которых лежат нарушения функции самой лимфоидной ткани, появление клеток, разрушающих собственные ткани организма. Такое нарушение иммунологического аппарата часто связано с генетическими особенностями организма, проявляющими свое действие под влиянием факторов внешней среды (травм, эмоциональных потрясений, химических веществ, радиации и прочее).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

 

 

Этиология и патогенез

 

Этиология и патогенез аутоиммунньгх болезней неотделимы друг от друга.

В развитии аутоиммунных заболеваний играют роль наследственная предрасположенность, неблагоприятное действие факторов окружающей среды, нарушения иммунитета. Для многих аутоиммунных заболеваний выявлена связь с наследованием определенных генов HLA, генов иммуноглобулинов и антигенраспознающего рецептора T-лимфоцитов. Важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний играют факторы окружающей среды, например ультрафиолетовое излучение при СКВ и бактериальная инфекция при реактивных артритах. Сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятным действием факторов внешней среды, вероятно, стимулирует выработку цитокинов T-лимфоцитами, которые, в свою очередь, стимулируют пролиферацию и дифференцировку B-лимфоцитов и продукцию аутоантител.

Развитие аутоиммунных реакций может быть обусловлено нарушением продукции антиидиотипических антител, контролирующих выраженность и продолжительность иммунного ответа. При многих аутоиммунных заболеваниях отмечается повышение активности тех клонов Т-хелперов, которые стимулируют образование аутоантител. Показано, что лимфоциты CD8 (которые в норме выступают в роли Т-супрессоров и цитотоксических Т-лимфоцитов) при аутоиммунных заболеваниях могут стимулировать пролиферацию В-лимфоцитов и синтез антител. Некоторые из этих антител связываются с растворимыми антигенами и в виде иммунных комплексов откладываются в тканях, вызывая воспаление. Другие, непосредственно связываясь с тканевыми антигенами и комплементом, приводят к повреждению тканей.

В качестве аутоантигенов могут выступать любые ткани, клетки и компоненты плазмы, в том числе сами иммуноглобулины. Так, ревматоидный фактор, например, - это аутоантитела к IgG.

Первоначальная точка зрения, относительно возникновения аутоиммунопатологии, по крайней мере в отношении органоспецифических антител, заключалась в том, что к антигенам, изолированно существующим внутри органа и не контактирующим с клетками имммунной системы, не может возникнуть иммунологическая толерантность . Поэтому любая случайность, приводящая к высвобождению антигена, создает возможность образования аутоантител. В ряде случаев это верно. Однако в целом введение немодифицированных экстрактов тканей тех органов, которые поражаются при органоспецифической иммунопатологии, не индуцирует синтез антител. С другой стороны, в результате детальных исследований удалось установить, что в большинстве случаев аутоантигены все-таки не полностью изолированы и доступны для циркулирующих лимфоцитов. Тем не менее, для T-клеточного распознавания такая доступность недостаточна - необходимо адекватное взаимодействие с молекулами MHC класса II .

Аутореактивные B-клетки и аутореактивные T-клетки обнаружены и у здоровых индивидуумов. Так, в норме небольшая часть B-клеток связывает с помощью поверхностных рецепторов некоторые аутоантигены. Более того, B- клетки многих позвоночных можно различными способами заставить синтезировать аутоантитела, реагирующие с этими антигенами. В популяции лимфоцитов, связывающих данные аутоантигены, почти наверняка содержатся лимфоциты, образующие соответствующие аутоантитела.

В пользу существования аутореактвных T-клеток свидетельствует возможность получения T-клеточных клонов и гибридом, специфически реагирующих, например, с основным (ударение на первый слог) белком миелиновой оболочки или таким аутоантигеном, как коллаген. Словом, каждый из нас как бы заминирован потенциально аутореактивными клетками, имеющими доступ к соответствующим аутоантигенам. Однако аутоиммунные заболевания представляют собой скорее исключение, чем правило. Следовательно, в организме, вероятно, существуют гомеостатические механизмы, предотвращающие запуск аутоиммунного процесса в нормальных условиях. Схема, представленная на рис. 14.7 дает нам упрощенное представление о том, как могут быть обойдены эти механизмы при развитии иммунопатологии. Полагают, что ключевое значение в патогенезе аутоиммунных реакций имеет контроль над аутореактивными T-индукторами и аутореактивными T-хелперами. Вероятно, в норме либо происходит устранение клонов этих клеток, либо они инактивируются T-супрессорами, либо исключается презентация им аутоантигенов.

Иммунная система способна узнать фактически любые микробные молекулы, как уже существующие в природе, так и те, которые еще могут возникнуть. Однако при этом ей не удается предотвратить образование лимфоцитов, реагирующих с компонентами собственного организма. При этом, чем старше организм, тем выше вероятность того, что механизмы, препятствующие возникновению иммунного ответа на собственные нормальные антигены, не сработают. Когда это происходит, образуются аутоантитела, т.е. антитела, способные взаимодействовать со "своими" антигенами. До сих пор четко не показана роль аутоиммунных процессов в патогенезе многих заболеваний, поэтому к аутоиммунным относятся в настоящее время все заболевания, связанные с образованием аутоантител, за исключением тех случаев, когда можно утверждать, что иммунологические явления носят четко выраженный вторичный характер.

Множество различных аутоиммунных заболеваний можно представить в виде единого спектра. На одном его краю находятся органоспецифические болезни, связанные с образованием органоспецифических аутоантител. В этом случае мишенью аутоиммунопатологии становится какой-то определенный орган (например, болезнь Хасимото со специфическим поражением щитовидной железы). На другом краю спектра располагаются органонеспецифические заболевания, например системная красная волчанка (СКВ), при которой и поражения и аутоантитела не обладают органной специфичностью. Ближе к центру этого спектра находятся болезни, при которых имеется тенденция к локальному поражению одного определенного органа, хотя образующиеся при этом аутоантитела не являются органоспецифическими, например, первичный билиарный цирроз печени.

Органоспецифические заболевания имеют тенденцию встречаться в сочетаниях - сочетанная аутоиммунная патология.

 

 

Клинические проявления

 

Симптомы аутоиммунных заболеваний могут быть очень разными, в зависимости от типа заболевания.

1. Аутоиммунная гемолитическая  анемия 

Анемия (снижения уровня эритроцитов в крови), повышенная утомляемость, вялость, головокружение. Возможно увеличение селезенки. Анемия может протекать в очень тяжелых формах и иногда приводит к смерти больного.

 

2.Буллезный пемфигоид 

Крупные волдыри, окруженные покрасневшими, воспаленными участками кожи; кожный зуд. При правильном лечении прогноз благоприятный.

3.Синдром Гудпасчера 

Симптомы заболевания: одышка, откашливание мокроты с кровью, слабость, отеки и зуд. Прогноз благоприятный, если лечение начато до того, как произошло серьезное повреждение легких и почек.

 

4.Болезнь Грейвса  

Увеличение и избыточная стимуляция щитовидной железы, что может привести к повышенному уровню гормонов щитовидной железы (гипертиреозу). Среди симптомов заболевания: непереносимость высоких температур, тремор, уменьшение веса, нервозность. Благоприятный прогноз при правильном лечении.

 

5.Болезнь Хасимото 

Воспаление и повреждение щитовидной железы, результатом чего становится снижение уровня гормонов щитовидной железы (гипотиреоз). Среди симптомов: увеличение веса, грубая кожа, непереносимость холода, сонливость. Для облегчения состояние больного часто требуется лечение на протяжении всей жизни.

 

6.Рассеянный склероз 

Повреждение оболочки пораженных нервных клеток. В результате клетки не могут нормально передавать сигналы. Симптомы заболевания: слабость, необычные ощущения, нарушения зрения, головокружение, мышечные спазмы. Симптомы могут время от

времени исчезать и возвращаться.

 

7.Миастения  

Мышцы, особенно глазные, слабеют и быстро устают; интенсивность проявления симптомов, а также прогрессия заболевания существенно варьируется у разных пациентов. Симптомы можно контролировать с помощью специальных препаратов

 

8.Пузырчатка  

Появление больших волдырей на коже. Нарушение может быть угрожающим жизни.

 

9.Пернициозная анемия 

   Повреждение клеток  оболочки желудка, характерное для этого аутоиммунного расстройства, затрудняет абсорбцию витамина В12, необходимого для созревания клеток крови и поддержания нервных клеток. Результатом этого становится анемия, а также слабость и потеря чувствительности, вызванные повреждением нервных тканей. Без лечения расстройство может привести к повреждению спинного мозга; повышается риск развития рака желудка. При своевременном лечении, однако, прогноз благоприятный.