Болезнь Гиршпрунга у детей

Лечение болезни Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного лечения решен и не вызывает разногласий. Однако ряд вопросов тактического и оперативно-технического плана остаются дискутабельными.

Тактика. Возможны три варианта лечения:

1) быстрое и  радикальное вмешательство; 

2) наложение  временной колостомы и отсрочка  радикальной операции;

3) консервативное  лечение запора до тех пор,  пока не будет установлена  целесообразность радикальной операции.

По данным анкетного  опроса членов хирургической секции Американской академии педиатрии, 40% хирургов, установив диагноз, всегда накладывают  колостому; 37% выполняют колостомию детям до 1 года, а у детей старше 1 года считают ее показанной, только если не удается добиться» регулярного опорожнения кишечника другими мерами; 23% пытаются вести больных консервативно до тех пор, пока не подготовят их к радикальной операции, и только при безуспешной консервативной терапии прибегают к колостомии. По нашему мнению, более всего оправдана тактика последней группы хирургов. Во всяком случае мы за 20 лет не имели повода менять подобную тактику.

Тенденция к  выполнению радикальной операции в  раннем грудном возрасте не находит  широкой поддержки. В этом возрасте дети тяжело переносят сложное хирургическое вмешательство. Кроме того, приходится учитывать технические трудности, сложность послеоперационного периода и т. п. Все эти обстоятельства обусловливают более высокую летальность. Вместе с тем, если перенести операцию на очень поздний срок, то в организме происходят тяжелые вторичные изменения: дисбактериоз кишечника, энтероколит, дистрофические изменения печеночной паренхимы, нарушения белкового обмена и др. Следовательно, оптимальным надо считать тот возрастной рубеж, на котором уже снижается риск, связанный с возрастом, но еще отсутствуют или слабо выражены вторичные изменения. Как показали наши наблюдения, возраст 12-18 мес оптимален для радикальной операции. Однако вопрос о сроке операции не всегда можно решать однозначно. Необходимо учитывать время поступления ребенка под наблюдение хирурга, клиническое течение болезни и др. Указанного ориентировочного возраста следует придерживаться в том случае, если ребенок поступает рано и наблюдение проводится в динамике. При субкомпенсированном и декомпенсированном течении заболевания также лучше выполнить радикальное вмешательства в этот срок, но при склонности к стойкой компенсации его можно отложить до 2-4-летнего возраста.

За время, предшествующее радикальной операции, проводят консервативное лечение, обычно дома. Применяют послабляющую диету, гимнастику и ЛФК, очистительные и сифонные клизмы, которые являются основным средством. Бытующее среди родителей и некоторых врачей мнение о вреде систематических клизм из-за опасности привыкания к ним неверно. Если даже в какой-то период у больного появляется самостоятельный стул, кишечник при болезни Гиршпрунга никогда полностью не очищаются, и 1-2 раза в неделю надо ставить очистительную или сифонную клизму. Следует отметить, что консервативные меры не всегда дают должный эффект и состояние ребенка может прогрессивно ухудшаться. В этих случаях если имеются веские соображения против радикальной операции, для разгрузки кишечника показано наложение толстокишечной стомы выше места сужения.

Колостомия как  важный элемент предоперационной подготовки заслуживает серьезного внимания. Некоторые  хирурги считают, что, как только установлен диагноз болезни Гиршпрунга, необходимо наложить колостому, в том  числе у новорожденных. Однако такую  тенденцию нельзя считать оправданной. Во-первых, умелое и систематическое консервативное лечение в подавляющем большинстве случаев способно обеспечить регулярное опорожнение кишечника до выполнения радикальной операции. Во-вторых, новорожденные и дети грудного возраста плохо переносят любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Наконец, в-третьих, каловый свищ создает ряд дополнительных проблем бытового и хирургического характера: ухудшаются условия проведения радикальной операции, затруднено определение границ резекции кишки, ребенок лишается навыка дефекации, в связи с чем ухудшаются функциональные результаты лечения. Поэтому колостомию надо применять только по строгим показаниям. Что касается техники, то предпочтительнее петлевая колостома на начальные отделы ободочной кишки. Данный вариант наиболее прост технически и создает меньше трудностей во время последующей радикальной операции. Следует учитывать небольшой срок функционирования колостомы (от ее наложения до радикальной операции). Исключение составляют новорожденные и грудные дети, у которых до радикальной операции проходит 1,5-2 года и более. Длительное отключение толстой кишки очень невыгодно в функциональном отношении, поэтому в таких случаях предпочтительнее концевая колостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону и впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции, а также функционирует толстая кишка.

Радикальное хирургическое  лечение болезни Гиршпрунга состоит  в резекции аганглионарного сегмента толстой кишки по возможности ближе к заднепроходному каналу. В настоящее время применяют четыре методики: Свенсона, Ребейна, Дюамеля и Соаве.

Операция Свенсона - это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия, являющаяся прототипом всех остальных. Мобилизуют дистальный отдел толстой  кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой кишкой, пересеченной на 4-5 см выше заднепроходного отверстия и временно эвагинированной через задний проход. Значительно усовершенствовали это вмешательство Hiatt R. (1958), Ю. Ф. Исаков (1965) и др.

Операция Ребейна  состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны, причем анастомоз  накладывают ниже переходной складки  брюшины.

Операция Дюамеля - ретроректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка кишки, подлежащего резекции и низведению, изолируют прямую кишку и между ее задней стенкой и концом низведенной ободочной кишки создают бесшовный анастомоз, накладывая раздавливающие зажимы. Получили распространение как основной вариант операции, так и ее модификации.

Операция Соаве - эндоректальное низведение ободочной  кишки без первичного анастомоза. Демукозируют ректальный отрезок удаляемой  части кишки и затем низводят на промежность ее свободный конец, оставляя его за пределами заднего прохода в виде свободно висящей культи; последнюю отсекают через 10-15 дней после сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время чаще применяют модификации операции.

Следует упомянуть  и о так называемой задней миотомии внутреннего сфинктера, которую  некоторые хирурги применяют  в качестве самостоятельной операции при болезни Гиршпрунга с суперкоротким  аганглионарным сегментом. Вмешательство  заключается в рассечении внутреннего сфинктера, чтобы снять его гипертонус. Этот же метод иногда рекомендуют как вспомогательный после основного радикального вмешательства, в частности по Ребейну.

Результаты  лечения болезни  Гиршпрунга. По данным разных авторов, послеоперационная летальность в последние годы колеблется в пределах 2-6%. В наших наблюдениях за последние 10 лет на 200 с лишним операций летальных исходов не было. Хорошие и удовлетворительные отдаленные результаты составили более 96 %.

При оценке катамнестических данных необходимо учитывать, что независимо от методики операции у многих больных (до 25-30%) в течение довольно продолжительного времени - до 3-6 мес и более - после выписки могут быть кратковременные задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс небольшими порциями, что может быть вызвано погрешностями оперативной техники, замедлением компенсаторно-адаптационных процессов у больных с резко выраженными вторичными изменениями супрастенотически расширенных отделов ободочной кишки, отягощенным фоном (сопутствующие поражения ЦНС и других органов и систем). В этой связи необходимо выделять восстановительный период, в течение которого проводят целенаправленное реабилитационное лечение.