Детский церебральный паралич

1.1Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов. Детские церебральные параличи (ДЦП) - относительно частое заболевание, встречающееся в среднем у двух из 1000 родившихся детей. Его основной характерной чертой является нарушение развития психомоторных функций ребенка. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушения координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности, различной патологией со стороны внутренних органов.

Врожденные  заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в  настоящее время термин для обозначения  этого заболевания впервые появился в обиходе врачей лишь в первой половине XIX века. Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. Он подробно описал одну из форм церебральных параличей, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эту форму паралича стали называть болезнью Литтла, название сохранилось до настоящего времени. Он описал и другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую форму, разработал и широко использовал некоторые виды хирургического лечения. Известный австрийский врач 3. Фрейд в середине XIX века проанализировал случаи заболеваний, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил такие названия для форм заболевания, как диплегия, двусторонняя гемиплегия.

До середины XX века основными причинами заболевания ДЦП считались асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеет интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери, нарушения питания, стрессовых состояний, наличия у матери хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем или вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение). Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции - поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. Исследования ученых свидетельствуют о том, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода.

Одной из причин патологии нервной системы  является иммунологическая несовместимость  матери и плода, наблюдающаяся, в  частности, при резус-конфликте. Если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная, после рождения у него может возникнуть гемолитическая желтуха, при которой эритроциты подвергаются гемолизу, а высвободившийся из разрушенных эритроцитов билирубин проникает в ткань нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждается кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.

Отрицательно  сказывается на развитии нервной  системы ребенка прием матерью  некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз при беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие  при преждевременной отслойке плаценты, недоношенная беременность, работа матери, связанная с вредными химическими  веществами.

Органическое  повреждение клеток головного мозга  приводит к компенсаторному повышению  потребления кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит  в большинстве структур центральной  нервной системы. Гипоксия нервной  ткани возникает независимо от причины  ее повреждения во время беременности. В результате этого нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, нарушается развитие жизненно важных нервных центров  и сосудистой системы головного  мозга, происходит целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения  нормального хода родового акта, возникает  асфиксия плода во время родов  или родовая черепно-мозговая травма.

Тяжесть и характер изменений в нервной  системе новорожденного определяются не столько факторами, вызвавшими эти  изменения, сколько периодом внутриутробного  развития плода, в котором они  действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных  факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты. Остается недостаточно изученным вопрос о  влиянии этиологического фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.

Течение заболевания ДЦП подразделяется на три стадии: раннюю, начальную  резидуальную и позднюю резидуальную.

Ранняя  стадия заболевания — это первые 3—4 недели периода новорожденности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга. Такими симптомами могут быть повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, тремор конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.). При родовой травме у здорового плода, т. е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей, перечисленные симптомы исчезают относительно быстро и чаще всего бесследно. Когда же родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющееся заболевание мозга плода, то такие симптомы, как общее тяжелое состояние, повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, также исчезают, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться.

Начальная резидуальная стадия - характеризуется задержкой и нарушением первых этапов развития двигательных навыков.

Поздняя резидуалъная стадия - характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, как обратимыми, так и необратимыми. Эта стадия заболевания диагностируется обычно после 3—4 лет жизни ребенка.

Считается, что ДЦП — не прогрессирующая  патология в отличие от прогрессирующих  наследственных заболеваний ЦНС, некоторых  заболеваний спинного мозга и  периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что  процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма.

ДЦП отличаются большим разнообразием клинических  проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических  нарушений, степени компенсации, причин, вызвавших заболевание. Используемое название болезни не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений. Однако термин «детский церебральный паралич» давно и широко используется врачами во всех странах, и до настоящего времени другого названия этого  заболевания не предложено. Эти же причины затрудняют и разработку единой классификации форм этой патологии. В литературе приводится более 20 вариантов  классификаций ДЦП. Классификация  ДЦП, используемая в нашей стране, предложена профессором Д. С. Фетером в соответствии с классификацией, принятой ВОЗ, и в дальнейшем разработана професором К. А. Семеновой. В основу ее положены основные особенности этого заболевания, а именно — характер и выраженность нарушения двигательных функций ребенка, обусловленные аномальным состоянием мышечного тонуса и расстройством координации движений .

Выделяются  следующие формы ДЦП:

• спастическая гемиплегия,
• спастическая диплегия (болезнь Литтла),
• двусторонняя (двойная) гемиплегия,
• атонически-астатическая форма,
• гиперкинетическая форма.

Синдромокомплексы, наблюдаемые при разных формах ДЦП, обусловливаются локализацией патологического процесса, нарушающего механизмы управления нервно-мышечным аппаратом со стороны пирамидной, экстрапирамидной и других взаимосвязанных систем ЦНС (коры головного мозга, ретикулярной формации, мозжечка и др).

При спастических формах ДЦП у больных наблюдается  повышение мышечного тонуса по спастическому (пирамидному) типу, при гиперкинетической форме, как правило, по пластическому ригидному (экстрапирамидному) типу. Нередко возникают сочетанные пирамидные и экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, либо синдром спастичности, наблюдающийся в течение ряда лет, сменяется экстрапирамидной ригидностью и гиперкинезами. Атонически-астатическая форма сопровождается мышечной гипотонией и нарушением координации движений.

1.2 В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая гемиплегия — это форма ДЦП, которая характеризуется поражением руки и ноги с одной стороны. Рука обычно страдает больше, чем нога. При тяжелых формах диагноз может быть поставлен в первые недели жизни, при легких формах — только к концу первого года, когда ребенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц пораженных конечностей повышен, тогда как иногда в первые месяцы жизни может наблюдаться их гипотония.

В положении  на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки и наклонена к плечу пораженной стороны.

В результате того, что плечевой пояс наклоняется  вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление  туловища и паретичная сторона заметно укорачивается. При выраженном поражении ноги наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и ротации ее кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены.

Больной ребенок начинает ходить в полтора-три  года. Равновесие при ходьбе нарушено, ребенок может упасть в сторону  пораженных конечностей. При ходьбе он не может опустить ногу на пятку  и опирается на пальцы. Вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у больного возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье в состоянии сгибания и пронации, кисть в состоянии сгибания, отведена в сторону мизинца, большой палец приведен, сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгус-ное положение стопы, укороченное ахиллово сухожилие. На больной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз обычно благоприятный. Практически  все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезни Литтла. По двигательным нарушениям это тетрапарез. У ребенка поражены все четыре конечности, но при этом ноги поражены больше, чем руки.

Поражение рук бывает разной степени. Если оно  небольшое и выражено только легкой неловкостью и нарушением мелких движений, то ребенку ставят диагноз  «спастическая параплегия». При  этом страдают только ноги. Иногда и  при этой форме заболевания отмечаются достаточно отчетливые парезы рук, но все же двигательные нарушения нижних конечностей выражены существенно больше.

При спастической диплегии легкой степени первые клинические симптомы отчетливо проявляются к 4—6 месяцам жизни ребенка, когда в двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазового пояса и ног. 

Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистонических атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц и двигательной возбудимости, общим беспокойством ребенка. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд.

У ребенка, страдающего этой формой ДЦП, в положении  лежа на спине ноги разогнуты, приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. Такое положение тела возникает  в тех случаях, когда преобладает  тонус мышц-разгибателей нижних конечностей. Руки обычно согнуты в локтевых суставах. В других случаях может быть повышен  тонус в сгибателях как ног, так и рук, поза становится тотально сгибательной.

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, то у него отмечается патологическая разгибательно-при-водящая установка ног. При ходьбе дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад. Они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы сделатьшаг другой ногой. Им трудно сохранить равновесие во время ходьбы, они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед, при ходьбе происходит перекрест ног.

При этой форме заболевания наблюдается  раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. 

Двусторонняя (двойная) гемиплегия. Это одна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни у ребенка нарушены важнейшие функции организма: двигательная, психическая, речевая.