Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

 

 

Распространенность РС в  мире

Клинические проявления

 

Рассеянного склероза

• Ремиссия - это улучшение состояния больного, связанное с уменьшением выраженности или регрессом имеющегося симптома или симптомов продолжительностью не менее чем 24 ч. Ремиссия продолжительностью свыше 1 мес определяется как стойкая. Хроническое прогрессирование - это нарастание тяжести симптомов на протяжении 2 мес и более без признаков улучшения неврологического статуса.

Течение болезни  

 

• Протекание рассеянного склероза неопределенно и непредсказуемо. Известны три классические формы болезни.
• Примерно у трети пациентов рассеянный склероз дает о себе знать обострениями: болезнь проявляется, а через несколько недель или месяцев отступает - частично или полностью. Спустя месяцы или годы обострение может повториться, однако общего ухудшения при этом не наблюдается. Примерно у 5 % таких больных течение болезни благоприятное.
• Еще у одной трети пациентов после каждого обострения наступают незначительные органические нарушения и определенное ограничение двигательной активности.И, наконец, у последней трети пациентов болезнь с самого начала прогрессирует. Примерно у 5 % больных рассеянным склерозом наблюдается особо неблагоприятное течение болезни.

 

• Первыми симптомами болезни нередко выступают нарушения зрения, ограничение двигательной активности или изменение восприятия, например, ощущение покалывания (так называемой формикации) или чувства онемения в ногах.

• Первый острый эпизод демиелинизации, характеризуемый как клинически изолированный синдром, может проявляться неврологическими признаками, обусловленными единственным очагом поражения одноочаговый клинически изолированный синдром. Последующие эпизоды демиелинизации проявляются множественными очагами поражения ЦНС. Проявлениями заболевания могут быть разные неприятные ощущения в конечностях или в участке лица, онемение и прочие парестезии, дизестезии. На них редко обращают внимание даже сами больные. Парестезии могут сопровождаться нарушениями чувствительности, особенно вибрационной, которые имеют асимметричный характер.

• Часто рассеянный склероз начинается нарушениями остроты зрения вследствие рстробульбарного неврита. В основном это острое снижение зрения на один глаз на протяжении нескольких недель с полным или частичным восстановлением его через 3-6 мес. Возможно развитие повторных атак ретробульбарного неврита с последовательным поражением обеих зрительных нервов. Нередко ретробульбарный неврит сочетается с симптомами пирамидной недостаточности. Риск возникновения клинически возможного рассеянного склероза в таком случае достигает от 18 до 65%. При МРТ-исследовании довольно часто обнаруживают очаги демиелинизации в центральной нервной системе.

• Начало заболевания нередко проявляется двигательными нарушениями, повышением сухожильных и периостальных рефлексов с конечностей, снижением брюшных и подошвенных рефлексов. Иногда даже на ранних стадиях заболевания могут обнаруживаться патологические стопные реф­лексы (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Жуковского).
• Нередко первыми симптомами рассеянного склероза бывают головокружения, нарушения координации движений. Заболевания может проявляться преходящими глазодвигательными нарушениями, двоением.

 

• Первыми проявлениями заболевания могут быть задержка мочеиспускания или периодическое недержание мочи. На последние признаки больные часто не обращают внимания, связывая их с эмоциональными факторами, переутомлением. В начале заболевания у пациентов довольно часто (в 75-80 % случаев) возникают жалобы на общую слабость, хроническую усталость. Усталость характеризуется ощущением потери энергии, чрезвычайного истощения, которое не связано с мышечной слабостью и нарастает в течение дня. Усталость тесно связана с температурным фактором, углубляется в случае гипертермии. При такой клинической картине у врача складывается впечатление, что у пациента функциональное расстройство нервной системы - неврастения. Однако наличие вышеупомянутых субъективных нарушений в сочетании с нарушениями зрения, чувствительности, двига­тельной и координаторной функций дают основание предположить, что у больного рассеянный склероз, а не неврастения.

• Иногда первыми проявлениями рассеянного склероза могут быть эпилептические приступы: фокальные или генерализированные. Чаще они отображают активность демиелинизирующего процесса. В некоторых случаях наблюдаются ночные болевые судороги нижних конечностей.

• Чаще всего наблюдается, полисимптомное начало заболевания: субъективные парестезии в конечностях, лице, ретробульбарный неврит и пирамидные симптомы. Другими начальными проявлениями болезни бывают глазодвигательные нарушения, координаторные нарушения, дисфункция тазовых органов, хроническая усталость, не связанная с мышечной слабостью или депрессией, функциональные нарушения нервной системы по типу неврастении.

• Двигательные нарушения являются наиболее частыми симптомами у пациентов с рассеянным склерозом. В зависимости от локализации очагов демиелинизации наблюдаются парапарез (чаще нижних конечностей), реже монопарез и гемипарез по центральному типу. В то же время верхние конечности страдают реже или вовлекаются в патологический процесс на более поздний этапах болезни Центральные парезы конечностей при рассеянном склерозе характеризуются нарушениями тонуса мышц - чаще возникает повышение мышечного тонуса по спастическому типу, реже гипотония или дистония. Такое сочетание признаков центрального пареза конечностей с гиперрефлексией глубоких рефлексов, клонусом и патологическими рефлексами с одновременно выраженной мышечной гипотонией, обусловленной поражением мозжечковых путей и/или задних канатиков спинного мозга, известно как феномен клинической диссоциации.

• Довольно часто в клинической картине заболевания выявляются симптомы поражения проводящих путей мозжечка. Возникают координаторные нарушения, которые проявляются статической и динамической атаксией, дисметрией, гиперметрией. Обнаруживается также интенционный тремор во время выполнения пальценосовой и пяточно-коленной проб, нистагм, речь становится скандированной, без интонаций. Сочетание этих симптомов составляет триаду Шарко. Изменяется также почерк больных (макрография). Нарушения координации могут проявляться в состоянии покоя и при движении. Походка пациента становится неуверенной, атактической, напоминает походку пьяного человека, она не контролируется зрением. Координаторные нарушения могут возникать и вследствие поражения проводящих путей проприоцептивной чувствительности, которые проходят в задних канатиках спинного мозга. В таких случаях наблюдается сенситивная атаксия, которая, в отличие от мозжечковой, корригируется зрением. При тяжелом течении рассеянного склероза, когда поражаются и зубчатокрасноядерные волокна, в клинической картине выявляют гиперкинезы (тремор рук, головы, туловища) и в состоянии покоя. Такая форма заболевания известна как гиперкинетический вариант течения рассеянного склероза.

• Симптомы поражения черепных нервов встречаются более чем у половины больных. Характерными для рассеянного склероза являются преходящее снижение или потеря остроты зрения, сужения полей зрения вследствие перенесенного повторного ретробульбарного неврита; иногда наблюдаются центральные скотомы или сектороподобные выпадения полей зрения. Довольно часто возникает побледнение или атрофия височных половин дисков зрительных нервов. Последний симптом не является специфическим для рассеянного склероза.

• Среди других черепных нервов чаще всего наблюдается поражение глазодвигательного, тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, значительно реже - бульбарной группы нервов.

• Изменения чувствительности выявляют почти у трети больных с рассеянным склерозом. Они проявляются нарушениями поверхностной чувствительности без четкой локализации с наличием парестезии, дизестезий, пароксизмальных невралгий. Большей частью они асимметричны по характеру, обнаруживаются на одной руке, ноге, туловище. Как уже отмечалось, ранние этапы заболевания сопровождаются снижением вибрационной чувствительности. В случае усугубления воспалительно-демиелинизирующего процесса и формирования склеротических бляшек возникают нарушения поверхностной чувствительности по проводниковому типу, вместе с тем нарушения мышечно-суставной чувствительности вызывают развитие афферентных парезов и сенситивной атаксии.

• Не менее типичными для рассеянного склероза являются нарушения функции мочевого пузыря. Чаще это императивные позывы к мочеиспусканию или периодическое недержание мочи, которое чередуется с периодической задержкой мочевыделения. При тяжелом течении заболевания больные полностью теряют контроль над функцией мочеиспускания. Довольно часто это является причиной инфекционных осложнений со стороны мочевого пузыря, что усугубляет расстройства мочеиспускания. Наблюдаются нарушения сексуальных функций, чаще импотенция. У женщин нередко возникают нарушения менструального цикла.

• Нередко у больных отмечаются психические расстройства: депрессия, эйфория. Считают, что формирование депрессивного синдрома может свидетельствовать о большом очаговом поражении головного мозга. Довольно часто эйфория объединяется со снижением интеллекта. Почти у 50-80 % больных с рассеянным склерозом возникают когнитивные нарушения, выраженность которых усугубляется в период прогрессирования болезни. Одним из инвалидизирующих симптомов заболевания является усталость. Пациенты описывают ее как ощущения отсутствия энергии и сил, общего истощения, которое отличается от мышечной слабости.

• Определение симптома усталости сформулировано экспертами Совета по вопросам рассеянного склероза: это субъективное ощущение нехватки физической и/или умственной энергии, что мешает пациенту в обыденной жизни выполнять обычные обязанности. Усталость у больных с рассеянным склерозом может быть острой и хронической. Острая усталость это такая, которая беспокоит больных на протяжении 6 нед, она ограничивает выполнение функциональных обязанностей и снижает качество жизни пациентов. Хронической считают усталость, которая беспокоит пациента более 6 нед и также снижает качество его жизни.

• Частыми жалобами больных с рассеянным склерозом являются атипичная боль и мышечные спазмы в конечностях. При наклоне головы вперед может возникать кратковременное ощущение прохождения «электрического тока» по позвоночнику, в руках и ногах (симптом Лермитта). Предполагают, что его причиной является формирование очага демиелинизации в задних канатиках на уровне шейного отдела спинного мозга.

• Значительно реже возникают симптомы поражения периферической нервной системы с развитием полинейропатического синдрома, мононейропатии. Амиотрофические формы рассеянного склероза имитируют боковой амиотрофический склероз и могут выборочно поражать лишь одну конечность. Симптомы рассеянного склероза могут напоминать клиническую картину острой поперечной миелопатии или синдром компрессии спинного мозга. В случае поражения проводящих путей проприоцептивной чувствительности в задних канатиках спинного мозга возникает «табетическое» болевое ощущение. Это так называемый псевдотабетический вариант течения рассеянного склероза.

Редкая клиника  начала

 

• В некоторых случаях рассеянный склероз может дебютировать клиническими проявлениями, которые не являются типичными для этого заболевания. К таким симптомам относятся пароксизмальные состояния: тригеминальная невралгия, тонические спазмы, пароксизмальный кашель, острые эпизоды дизартрии, острая атаксия, повторные приступы икоты, зевота, острая потеря слуха, вестибуло-кохлеарные пароксизмы, пароксизмальный зуд, синдром беспокойных ног. Некоторые пароксизмальные проявления возникают вследствие раздражения или нарушений в коре большого мозга, вызванных очагами демиелинизации. К ним относятся фокальные или генерализированные эпилептические припадки, изолированная афазия, агнозия, кома, деменция, опухолеподобные симптомы. Кроме того, встречаются пароксизмальные экстрапирамидные нарушения: дистония, кривошея, лицевые миоклонии, паркинсонизм. Могут возникать эндокринные нарушения (базедова болезнь, гиперпролактинемия), развитие которых связывают с наличием очагов демиелинизации в гипоталамусе.