Рассеянный склероз

Специфические симптомы и синдромы

 

• Это прежде всего синдром клинической диссоциации, который отображает несоответствие выраженности нарушения функций объективным данным неврологического статуса. Его связывают с поражением у больного разных проводниковых систем центральной нервной системы на различных уровнях. Например, сочетания признаков центрального пареза конечностей с одновременным снижением мышечного тонуса, обусловленного поражением проводящих путей мозжечка и/или задних канатиков спинного мозга; изменения на глазном дне без клиники оптического неврита, неизмененная острота зрения, что определяется наличием субклинического поражения волокон зрительного нерва. Синдром нестойкости или мерцания симптомов возникает вследствие изменений скорости проведения нервного импульса по демиелинизированному волокну под влиянием разных показателей гомеостаза. Например, брюшные или патологические рефлексы могут вызываться периодически. Симптом горячей ванны - это ухудшение состояния больного при условии повышения температуры тела, что обусловлено замедлением или блоком проведения нервного импульса по демиелинизированному волокну.

Дополнительные ( к4м) типы течения

 

• Кроме вышеприведенных типов течения, выделяют доброкачественный вариант течения рассеянного склероза, когда пациент остается функцио­нально активным даже через 10-15 лет от начала болезни, и злокачественный вариант с быстрым прогрессированием заболевания, когда за короткий промежуток времени наступает полная беспомощность или смерть. Относительно редко встречается гиперкинетический вариант. В таком случае в неврологическом статусе преобладают симптомы поражения мозжечка. При спинальной форме рассеянного склероза в клинике преобладают симптомы поражения спинного мозга.

• Особой формой рассеянного склероза является оптикомиелит Девика. Он отличается от  типичного рассеянного склероза характерной локализацией демиелинизирующего процесса и клиническими проявлениями. Характеризуется симптомами одновременного поражения зрительных нервов, нижнего шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга (миелит) без вовлечения в процесс других отделов центральной нервной системы. Проявляется злокачественным, неуклонно прогрессирующим течением.

Степени тяжести

 

• I - самая легкая, при которой у больного нет жалоб, но уже определяют органическую неврологическую симптоматику;
• II   - появляются жалобы, выявляют неврологическую симптоматику, но больной полностью себя обслуживает; сохранена трудоспособность;
• III     - значительно выраженная неврологическая симптоматика, больному тяжело передвигаться, он может это делать с помощью палки или посторонних лиц на расстояние 200-300 м, обслуживает себя в пределах помещения;
• IV    - значительно выраженная неврологическая симптоматика, больной передвигается только в пределах помещения;
• V  - больной не может передвигаться, требует посторонней помощи.

 

Европейский комитет  по изучению патогенеза и лечения  рассеянного 
склероза рекомендует для оценки тяжести состояния пациентов использо­вать неврологические шкалы Куртцке:  

 

• шкалу степени инвалидности DSS (Disability Status Scale); расширенную шкалу степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale); шкалу поражения функциональных систем FS (Functional System). Балльная система оценки позволяет определить биосоциальный потенциал больного с рассеянным склерозом, степень выраженности обострения и инвалидности.
• Нарастание неврологического дефицита на 1 балл по шкале DSS и на 0,5-1 балл по шкале EDSS свидетельствует об ухудшении состояния больного; уменьшение индекса неврологических нарушений на 1 балл по шкале DSS или EDSS - о его улучшении.

 

Итак, шкала подразделяется на 10 стадий: 

 

• 1. минимальные признаки болезни (например, ослабленное восприятие вибрации), органические нарушения отсутствуют;
• 2. легкие органические нарушения (к примеру, легкая слабость или ригидность, незначительное нарушение походки);
• 3. умеренные органические нарушения (например, потеря чувствительности, некоторая скованность, парез);
• 4. относительно тяжелые органические нарушения, которые, однако, не ограничивают трудоспособности и не оказывают влияния на привычный образ жизни;
• 5. трудоспособность сильно ограничена, пациент не может пройти без чужой помощи и 500 метров;
• 6. пациент при ходьбе вынужден опираться на костыли или трость;
• 7. пациент не способен пройти и пяти метров, ему нужна инвалидная коляска;
• 8. пациент лежит в постели или сидит в инвалидной коляске, нуждается в уходе;
• 9. пациент совершенно беспомощен, прикован к постели;
• 10. рассеянный склероз приводит к летальному исходу.

 

Диагностика

 

Рассеянного склероза

• При постановке диагноза руко­водствуются основным диагностическим критерием «диссеминация в месте и времени». Он включает появление больше двух в отдельности локализо­ванных очагов поражения головного и/или спинного мозга, возникновение которых разграничено промежутком времени не менее чем 1 мес (диссеминация в месте), а также появление больше чем одного рецидива симптомов поражения центральной нервной системы или их прогрессирование продолжительностью свыше 6 мес (диссеминация во времени).

Критерии Позера 1983 г.

 

• клинически достоверный; достоверный, подтвержденный лабораторными исследованиями; клинически вероятный; вероятный согласно результатам лабораторных исследований. Клинически достоверный рассеянный склероз диагностируют при наличии двух обострений и клинических данных относительно двух отдельных очагов поражения (вариант А) или двух случаев обострения, наличие одного очага и выявление другого очага с помощью методов нейровизуализации или вызванных потенциалов (вариант В)(в промежутке не менее месяца). Клинически вероятный диагноз по шкале Позера определяют при наличии двух обострений и клинических признаков двух отдельных очагов. Критерии Позера не предусматривают градацию «возможный диагноз рассеянного склероза».
• Критерии Позера информативны только для диагностики ремиттирующего и вторично-прогрессирующего рассеянного склероза. Они не рассчитаны для определения первично-прогрессирующего течения заболевания.

 

• Новые диагностические критерии были предложены Мак Дональдом и со­авторами в 2001 г., которые увеличивают специфичность и корректность диагностики рассеянного склероза.

• Лучше МРТ: участки с пониженной интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях или участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях.
• Очаги воспаления и демиелинизации могут быть различных размеров, чаще овальной формы, иногда сливаться, образовывать "зоны" изменения сигнала без четких границ, что может быть выявлено при активном течении заболевания.

 

Нейровизуализация

• Симптомы не обязательно должны наблюдаться при каждом обследовании, достаточно их регистрации при предшествующих осмотрах квалифицированными неврологами, даже если в последующем эти симптомы регрессировали.

• Для диагностического использования данных МРТ о наличии множественных очагов в ткани мозга наиболее часто используют критерии Фазекас: для рассеянного склероза типично наличие не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала (на Т2-взвешенных изображениях), две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один инфратенториально, причем размеры очага должны быть более 5 мм в диаметре. А так же используют критерии Пати.

• Согласно критериям Пати, типичным для этого заболевания является наличие на МРТ не меньше 4 гиперинтенсивных очагов на Т₂-взвешенном изображении или 3 очагов, 1 из которых расположен в перивентрикулярной области головного мозга.

• Для активного  течения демиелинизирующего заболевания характерно накопление парамагнитного контраста в "активных" очагах демиелинизации, что указывает на повышение проницаемости ГЭБ в этих областях мозга: на Т1-взвешенных изображениях парамагнитный контраст усиливает сигнал от зоны воспаления и отека.

 

• С помощью МР-спектрографии можно анализировать химические изменения в мозге. Мониторирование уровня N-ацетиласпартата (нейроспецифического компонента), холина (продукта распада миелина) и лактата позволяет оценивать эволюцию развития очагов рассеянного склероза. Низкий уровень N-ацетиласпартата указывает на повреждение аксонов.

• Следует отметить, что при достоверном рассеянном склерозе данные МРТ мало коррелируют с клиникой: распространенность очагов не отражает степень инвалидизации, а частота появления новых очагов при ней-ровизуализации не совпадает с частотой обострений. Новые очаги в мозге возникают значительно чаще, чем клинические обострения.

• Метод вызванных потенциалов
• Для диагностики рассеянного склероза используется три основных исследования вызванных потенциалов:
• Слуховые (аудиторные) вызванные потенциалы
• Зрительные вызванные потенциалы
• Соматосенсорные вызванные потенциалы

 

ээг

Исследование спинномозговой жидкости

 

• Для подтверждения диагноза рассеянного склероза важным является исследование спинномозговой жидкости. Характерным для данного заболевания считают повышение содержания в крови иммуноглобулинов класса G (IgG) и выявление олигоклональных антител групп IgG. Часто наблюдается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз. Определенное значение имеют повышенные титры аутоантител и уровень клеточной сенсибилизации к нейроспецифическим белкам, особенно к основному белку миелину; выявление активированных Т-клеток; повышение содержания растворимых молекул адгезии, продуктов распада миелина и других маркеров воспали­тельного и аутоиммунного процесса. Хотя эти методы не являются специфическими для рассеянного склероза, комплексное их использование по­зволяет оценивать тип течения, стадию заболевания, а также эффективность терапевтических мероприятий.

Диета Эштона Эмбри

 

• Достаточно часто на сайтах и форумах, посвященных рассеянному склерозу можно встретить имя Эштона Эмбри – канадского ученого, сыну которого в 1995 году был поставлен диагноз РС. Основываясь на научной литературе об РС, он сделал попытку определить наиболее вероятные факторы, которые вызывают РС и разработать эффективную терапию для сына.

• По его словам, он обнаружил научные доказательства, свидетельствующие о том, что различные пищевые факторы потенциально играют важную роль в возникновении и прогрессировании рассеянного склероза. На основании этих данных Эмбри была разработана «пищевая стратегия», включающая как диету, так и употребление различных пищевых добавок. Основными принципами диеты Эмбри стали исключение некоторых продуктов, значительное сокращение употребления других и значительное увеличение потребления третьих.

Пищевая стратегия  Эмбри  
В соответствии с рекомендациями Эштона Эмбри следует: 
Исключить  

 

• Продукты, которые содержат белки, которые способны вызывать нежелательные аутоиммунные реакции. К ним относятся:
• Все молочные продукты (молоко, сыр, йогурт)
• Пищевые продукты, содержащие клейковину зерна (например, пшеницы, ржи или ячменя)
• Бобовые (например, фасоль, соя, арахис, горох.
• Любую пищу, которая вызывает аллергические реакции, так как это может послужить «пусковым механизмом» для возникновения нежелательных реакций со стороны всего организма в том числе крови и иммунной системы.
• Конфеты, безалкогольные напитки и пищевые продукты с высоким содержанием сахара. Эти продукты изменяют флору кишечника, в свою очередь это может привести к повышенной проницаемости кишечника и нежелательным иммунным реакциям.

 

Уменьшить  

 

• Потребление продуктов, которые содержат насыщенные жиры. Ешьте красное мясо (постное) только один раз в неделю.
• Потребление омега-6 полиненасыщенных жиров, которые содержатся в маргарине, маслах и многих хлебобулочных изделиях. Используйте оливковое масло (мононенасыщенные жиры) в качестве источника жира.
• Глютен не содержащие зерна и крупы, такие как кукуруза и овес. Используйте главным образом рис в качестве круп и каш, но ешьте его в ограниченных количествах
• Потребление алкоголя. Можно пить вино в умеренных количествах и полностью избегать пива.