Симптоматические артериальные гипертензии

 

Трехмерная ультразвуковая ангиография позволяет детально визуализировать почечные артерии, по точности изображения она сопоставима с трехмерной магнитно-резонансной ангиографией.

 

Для ультразвуковой диагностики значимого проксимального стеноза или окклюзии почечной артерии используются четыре критерия:

 

1) увеличение максимальной систолической скорости в почечной артерии (в литературе порог для значимого стеноза почечной артерии — 100— 200 см/с);

2) почечно-аортальный коэффициент максимальной систолической скорости больше, чем 3,5;

3) турбулентный поток в постстенотической области;

4)визуальное наблюдение  почечной артерии без обнаруживаемого  допплеровского сигнала, что указывает  на окклюзию.

 

Кроме этого, с помощью ультразвукового исследования можно выявить косвенные признаки ВРГ, в частности — уменьшение размеров почек за счет ее ишемической атрофии. Почки длиной менее 7—8 см обычно тяжело повреждены ишемией. В этих обстоятельствах реваскуляризация обычно не приводит к восстановлению функции или устранению гипертензии, и таким больным показана нефрэктомия.

 

Магнитно-резонансная ангиография с контрастом Гадолиний теперь доступна как высокоразрешающая система визуализации с высоким качеством трехмерного изображения. Кровь представляется яркой, тогда как неподвижные ткани остаются темными. Вычитание неконтрастированных образов удаляет все фоновые сигналы и улучшает сосудистые сигналы.

 

Спиральная компьютерная томографическая ангиография (КТА) представляет собой неинвазивный метод, требующий, однако, введения 50—100 мл контрастного вещества внутривенно. Он может быть адаптирован для измерения почечного кровотока у пациентов с вазоренальнои гипертензиеи, с его помощью возможно также получение трехмерного изображения сосудов.

 

 

 

Лечение:

 

При естественном течении заболевания и отсутствии соответствующего лечения около 70% больных погибают в течение ближайших 5 лет от осложнений системной артериальной гипертензии (инсульт головного мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность).  
 
Консервативное лечение у большинства больных вазоренальнои гипертензиеи неэффективно или дает непостоянный и непродолжительный эффект. Если даже удалось достигнуть снижения уровня артериального давления, при сохраняющемся стенозе почечной артерии происходит еще большее нарушение кровоснабжения почки и в скором времени разовьется вторичное сморщивание почки с полной утратой ее функции.  
 
Длительная лекарственная терапия оправдана лишь при невозможности хирургического вмешательства и как дополнение к операции, если она не привела к снижению уровня артериального давления.  
 
Основными методами лечения больных с вазоренальнои гипертензией являются рентгеноэндоваскулярная дилатация (РЭД) почечных артерий и хирургическое вмешательство.  
 
Показаниями для выполнения РЭД почечных артерий служит монофокальный стеноз почечной артерии при фиброзно-мышечной дисплазии и атеросклеротический стеноз проксимального сегмента почечной артерии, а также стеноз сегментарных ветвей почечной артерии.  
 
Диаметр баллона дилатационного катетера подбирается в зависимости от диаметра непораженной части почечной артерии и должен превышать его на 10%. Главным принципом баллонной дилатации является ее многократное выполнение с постепенным повышением давления в баллоне. В последние годы для предупреждения рестеноза процедура дополняется стентированием почечной артерии.  
 
Показания к хирургическому лечению. Точно установленный диагноз вазоренальной гипертензии, при невозможности выполнения РЭД и стентирования или их неэффективности, является показанием к хирургическому лечению. 

 

9)  БОЛЕЗНЬ (СИНДРОМ) ИЦЕНКО-КУШИНГА

Болезнь Кушинга, АКТГ-зависимый гиперкортицизм, гиперкортицизм центрального происхождения, болезнь Иценко–Кушинга — заболевание, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, обусловленной избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза. Причиной гиперкортицизма центрального происхождения является продуцирующая АКТГ опухоль гипофиза (кортикотропинома). Иногда размеры кортикотропиномы могут быть менее 2 мм, когда опухоль не визуализируется при МРТ, однако ее на-личие подтверждают при гистологическом послеоперационном исследовании.Иногда у больных с АКТГ-зависимым гиперкортицизмомопухоль не обнаруживают, а по данным гистологического исследования удаленной ткани гипофиза выявляют гиперплазию кортикотрофов.

Синдром Иценко–Кушинга (синдром Кушинга) — гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных ГК. Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии:

• глюкостеромы;
• гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко–Кушинга);
• секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь лёгких; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ). Экзогенные ГК обусловливают лекарственный синдром Иценко–Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, аутоиммунных).

Патогенез: Повышение продукции ГК — ключевой момент патогенеза синдрома/болезни Иценко–Кушинга. Эффекты: Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность . Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев). Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин- ангиотензин - альдостерон с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертензии имеет потенцирование ГК эффекта катехоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина).  Катаболическое действие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение ГК реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола .Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита. Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств. Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.

Клиническая картина

Симптомы:

• центральное, так называемое кушингоидное, ожирение, развивающееся вследствие специфического влияния глюкокортикоидов на жировую ткань, при этом масса тела увеличивается в основном за счет висцерального жира, хотя объем подкожно-жировой клетчатки уменьшается; отмечают увеличение окружности и покраснение лица — матронизм);

• изменения кожных покровов — сухость, истончение и атрофия эпидермиса, подкожные кровоизлияния, акне, гнойничковые и/или грибковые поражения, трофические нарушения;

• стрии , часто ярко-багрового цвета, обычно более 1 см шириной, появляющиеся вследствие распада коллагена, истончения кожи и ожирения;

• гиперпигментация кожи, развивающаяся вследствие избыточной продукции АКТГ (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, смуглость кожных покровов) или гиперсекреции андрогенов (чаще возникает в местах трения,в области кожных складок);

• мышечная атрофия, возникающая преимущественно в поперечно-полосатой мускулатуре и приводящая к мышечной слабости — проксимальной миопатии;

• поражения сердечно-сосудистой системы — АГ, электро литностероидная миокардиодистрофия, нарушения сердечного у части пациентов со случайно выявленными опухолями надпочечников диагностируют субклинический вариант синдрома гиперкортицизма (умеренное повышение продукции кортизола без ярких клинических проявлений гиперкортицизма), наиболее характерными симптомами которого являются нарушения углеводного обмена и АГ.

Гиперкортицизм — прогрессирующее заболевание, при котором в дебюте не всегда выявляют все характерные симптомы, однако они могут появиться в дальнейшем при неадекватных диагностике и лечении. Исключение гиперкортицизма особенно оправданно при:

• совокупности нескольких симптомов, характерных для гиперкортизолемии (особенно если они очень выражены);

• сочетании АГ и остеопороза у пациента молодого возраста;

• сочетании матронизма, проксимальной мышечной слабости и широких стрий;

• неконтролируемых нарушениях углеводного обмена;

• сочетании центрального типа ожирения, АГ и депрессии.

Степени тяжести

• Легкая — характеризуется умеренно выраженными симптомами гиперкортизолемии, отсутствием некоторых клинических проявлений (например, нарушений со стороны половой системы).

• Средняя — характеризуется наличием всех клинических проявлений гиперкортизолемии или их значительной выраженностью, отсутствием осложнений.

• Тяжелая — характеризуется наличием всех клинических проявлений гиперкортизолемии, их значительной выраженностью, осложнениями: сердечно-легочной недостаточностью, патологическими переломами, диабетическими осложнениями, тромбофлебитом, тяжелыми психическимирасстройствами и др.

Диагностика:

Анамнез

Следует обратить внимание на изменение массы тела и внешности в течение последнего времени (просмотреть несколько фотографий пациента за разные периоды жизни), уточнить психоэмоциональное состояние пациента, состояние менструального цикла, расспросить, нет ли снижения памяти, общей и мышечной слабости, болей в костях. Необходимо уточнить время возникновения и темп развития симптомов, установить их взаимосвязь с особенностями питания, физической активностью, беременностью, менопаузой.

На гиперкортицизм косвенно указывают следующие заболевания в анамнезе:

• СД;

• переломы (особенно переломы позвонков и ребер) и/или остеопороз;

• частые воспалительные поражения мягких тканей и/или органов (фурункулез, абсцессы, хронический пиелонефрит, хронический гайморит и др.);

• мочекаменная болезнь.

Следует выявить сопутствующие заболевания и их лечение для исключения экзогенного приема глюкокортикоидов в любом виде (внутрь, ингаляторно, накожно, внутрисуставно).

Физикальное обследование

Необходимо обратить внимание:

• на степень и тип ожирения;

• овал и цвет лица;

• состояние кожи туловища и конечностей, наличие или отсутствие стрий;

• величину АД;

• наличие или отсутствие гирсутизма;

• психоэмоциональное состояние пациента.

Перераспределение подкожно-жировой клетчатки при гиперкортицизме носит центральный характер, увеличивается объем талии (но не бедер), формируются жировые отложения в области надключичных впадин («надключичные подушки»), в области седьмого шейного позвонка (так называемый климактерический горбик), конечности выглядят относительно тонкими. Лицо становится расплывчатым, лунообразным, часто имеет выраженный красный цвет — признаки матронизма. Состояние кожных покровов характеризуется сухостью и истончением, атрофией эпидермиса, появлением мраморной окраски и подчеркнутого сосудистого рисунка. Повышенная ломкость сосудов способствует легкому (при минимальной травме) образованию многочисленных мелких подкожных кровоизлияний. При выраженном гиперкортицизме могут быть генерализованные гнойничковые, грибковые ( онихомикоз, отрубевидный лишай, фурункулез и др.) или трофические поражения. Стрии отличаются выраженным ярким цветом (краснобагровые, фиолетовые) и большим размером (часто >1 см шириной), чаще всего располагаются на коже передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и плеч.

Состояние костно-мышечной системы характеризуется изменением осанки, формированием кифосколиоза (за счет остеопоретических изменений позвонков), часто отмечают болезненность при пальпации ребер и остистых отростков позвонков. Мышечная атрофия проявляется уменьшением объема мышц конечностей, сопровождается мышечной слабостью (проксимальной миопатией). Для заболевания характерна атрофия мышц пальцев рук («паучьи пальцы») и ягодичных мышц (плоские, скошенные ягодицы).АГ часто носит лабильный характер, при этом диастолическоеАД может быть более 100 мм рт.ст., тоны сердца приглушены или глухие, часто выявляют тахикардию, иногда нарушения сердечного ритма. Нередко гиперкортицизм сопровождается отеками голеней, в тяжелых случаях диагностируют признаки недостаточности кровообращения.

У женщин вследствие гиперандрогении смешанного генеза достаточно часто встречается гирсутизм, который обычно носит генерализованный характер.У мужчин часто наблюдают выпадение волос на голове и теле, уменьшение объема яичек и их дряблость вследствие снижения содержания тестостерона.

Лабораторные исследования

Для исключения или подтверждения гиперкортицизма проводят:

• исследование содержания свободного кортизола в суточной моче;

• исследование содержания кортизола в крови или в слюне в ночное время (23:00–24:00);

• малый дексаметазоновый тест.

Для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма выполняют:

• исследование содержания АКТГ в утренние и ночные часы (ритм секреции АКТГ);

• большой дексаметазоновый тест.

Для уточнения источника повышенной продукции АКТГ проводят:

• исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации каменистых синусов;

• пробу с десмопрессином.

Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений проводят:

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• биохимический анализ крови (содержание калия, натрия, ионизированного кальция, фосфора, ЩФ, креатинина, мочевины, общего белка, печеночных ферментов);

• определение гликемии натощак и тест на толерантность к глюкозе;

• исследование липидного профиля (концентрация триглицеридов, общего холестерина, ЛПВП и ЛПНП);

• оценку коагулограммы;

• определение концентрации в сыворотке крови ТТГ, свободного тироксина (Т4), ЛГ, ФСГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона, ДГЭА-С сыворотки;