Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

Федеральная служба по надзору  в сфере образования и науки

Государственное учреждение высшего  профессионального образования

Российский государственный  социальный университет

Факультет психологии, социальной медицины и реабилитационных технологий

 

 

Курсовая работа

по предмету

клиника интеллектуальных нарушений

на тему:

«Клиника и  патогенез ведущего нарушения (основного  симптома) олигофрении. Олигофрения  при хромосомных заболеваниях».

 

 

 

                                                                                          Выполнила: студентка

                                                                                          3 курса, 1 группы заочной

                                                                                          формы обучения

                                                                                          специальность

                                                                                          «Специальная психология»

                                                                                          Морозова Ю.В.

                                                                                          проверил: преподаватель

                                                                                          Горбатенко Г.Л.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Москва 2010.

 

 

 

 

Содержание

1. Введение…………………………………………………. .3
2. Структура дефекта при олигофрении……………….. .5
3. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении………………………………... 7
4. Олигофрения при хромосомных заболеваниях……. 13
1. Синдром Дауна……………………………………………………... 13
2. Синдром Шерешевского-Тернера…………………………………. 15
3. Синдром Клайнфелтера…………………………………………… 16
4. Синдром XYY………………………………………………………..  17
5. Заключение……………………………………………... 18
6. Литература……………………………………………… 21

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.Введение.

 

В клинической  психиатрии принято выделять две  основные формы интеллектуальных нарушений: умственную отсталость (олигофрению) как  разновидность дизонтогенеза  и  деменцию. При олигофрении отсутствует  нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

Олигофрения - врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Олигофрения - не прогредиентный процесс, а следствие перенесенной болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам. Олигофрения нередко сопровождаются пороками физического развития.

Причинами олигофрении  могут служить:

1. наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);
2. внутриутробное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врожденный сифилис, токсоплазмоз);
3. вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорожденного, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врожденная гидроцефалия).

Идиотия - наиболее глубокая степень олигофрении, характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. Идиотам недоступна осмысленная деятельность. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других - вялость и безразличие ко всему окружающему. Идиоты произносят лишь отдельные звуки и слова, часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Они не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Имбецильность - средняя по тяжести степень олигофрении. Имбецилы понимают речь окружающих, сами могут произносить короткие фразы. Некоторые имбецилы способны производить элементарные счетные операции, усваивать простейшие трудовые навыки и навыки самообслуживания. Эмоции имбецилов более дифференцированы, они привязаны к родным, адекватно реагируют на похвалу или порицание. Мышление имбецилов примитивно, они лишены инициативы, инертны, внушаемы, легко теряются при изменении обстановки, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Дебильность - самая легкая степень слабоумия. Дебилы обычно заканчивают вспомогательную школу, способны вести самостоятельную жизнь. У них преобладает конкретно-описательный тип мышления, в то время как способность к абстрагированию почти отсутствует. Некоторым дебилам при задержке общего психического развития и малой продуктивности мышления свойственна частичная одаренность (отличная механическая или зрительная память, способность производить в уме сложные арифметические операции и др.). Среди дебилов различают эретичных (возбудимых), вялых апатичных, злобно-упрямых, мстительных и торпидных (заторможенных).

Трудности в  диагностике олигофрении могут  возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие  от олигофренов у больных шизофренией задержка развития носит парциальный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений - аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Олигофрению дифференцируют также от деменции - приобретенного слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Специфическая терапия проводится при некоторых  видах олигофрении с установленной  этиологией (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при олигофрениях, связанных  с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при  эндокринопатиях (кретинизм, микседема) - гормональное лечение. Для стимуляции психической деятельности используют пирацетам, аминалон (гаммалон), а также другие психоактивирующие средства и витамины группы В. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращенных влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление.

В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Профилактика  некоторых наследственных форм олигофрении  начинается во время беременности: обследование беременных для выявления сифилиса, токсоплазмоза, резусотрицательного фактора в крови; предупреждение заболевания беременных краснухой и другими вирусными инфекциями; квалифицированная помощь во время родов, а также предотвращение травм и тяжелых инфекций у новорожденных и маленьких детей.

 

 

 

 

 

 

2.Структура  дефекта при олигофрении.

 

Олигофрения представляет собой особую клиническую форму  умственной отсталости, характеризующую  общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.

Структура дефекта  при олигофрении характеризуется  тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность — в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений.

В старшем дошкольном возрасте они не справляются с  заданиями на дифференциацию предметов  по существенным признакам, в связи с чем особые затруднения испытывают в заданиях на классификацию, выделение четвертой «лишней» картинки, при понимании скрытого смысла рассказа. Недостаточность абстрактного мышления обусловливает трудность в усвоении детьми счета и особенно в решении задач. Не понимая смысла задач, они решают их часто механически, с трудом воспринимают помощь взрослого.

Особенно затруднен  при олигофрении перенос усвоенного в конкретном задании способа  действия в новые аналогичные  условия.

Это обусловлено как спецификой самого мышления, так и малой подвижностью, инертностью психических процессов. Для детей с олигофренией характерна склонность к стереотипности в мышлении и действиях.

Все мыслительные процессы при олигофрении характеризуются  выраженной тугоподвижностью. Все виды деятельности и поведения детей однообразны, стереотипны, с преобладанием элементов подражания и копирования. Недоразвитие мыслительной деятельности и инертность мыслительных процессов при олигофрении неблагоприятно сказываются на формировании всех познавательных процессов, и прежде всего восприятия.

Недоразвитие  аналитико-синтетической деятельности при олигофрении обусловливает  специфическую особенность восприятия: дети способны выделить в предметах  лишь отдельные конкретные их свойства и качества (цвет, форму, размер), но не могут установить связи между ними и составить самостоятельно целостное представление о предмете. Естественно, что эти нарушения проявляются по-разному в зависимости от возраста, степени выраженности интеллектуального дефекта и обучения. Не умея выделить основное в предметах и явлениях, дети испытывают основные трудности в операциях сравнения по существенным признакам. Они не могут устанавливать различия в сходных предметах и общее — в различных.

Л. С. Выготский писал, что конкретность в области мышления и тугоподвижность в области динамических систем внутренне связаны и представляются единством, а не двойным случайно сочетающимся у слабоумного ребенка признаком. Конкретность мышления и действия слабоумного ребенка означает, таким образом, то, что всякая вещь и всякое событие приобретают свое значение в зависимости от ситуации. Поэтому всякое абстрагирование затруднено. Все связанное с понятием, с воображением, с ирреальным оказывается в высшей степени затруднительным для такого ребенка.

При диагностике  олигофрении выделение основного  расстройства познавательной деятельности позволяет правильно понять всю  структуру дефекта, т. е. взаимосвязь  и взаимообусловленность симптомов  в целостной клинической картине. Таким ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие познавательной деятельности. Дефект познавательной деятельности характерен для всякого олигофренического слабоумия вне зависимости от степени его выраженности. Именно недоразвитие познавательной деятельности при неосложненной форме олигофрении приводит к специфическим нарушениям речи, аффективно-волевой сферы, моторики и личности. Так, особенностью речи при олигофрении является не только более позднее развитие активной речи, но и значительное отставание в понимании обращенной речи.

При олигофрении  отмечается недостаточная сформированность как фонетико-фонематической, так  и лексико-грамматиче-ской стороны  речи. Кроме того, при олигофрении  значительно чаще, чем у детей  с нормальным интеллектом, отмечаются стойкие нарушения звукопроизношения. Это связано как с недоразвитием аналитико-синтетических процессов, функции самоконтроля, недоразвитием фонематического восприятия и анализа, нарушениями артикуляционной моторики различного генеза, так и с инертностью психических процессов.

Такие характеристики аномального развития, как нарушения  словесного опосредования и формирования понятий, особенно резко выражены у умственно отсталых детей (В. И. Лубовский, В. Г. Петрова).

Особенностью  эмоциональной сферы детей с олигофренией является недоразвитие более сложных и дифференцированных эмоций, наиболее поздно развивающихся в постнатальном онтогенезе. В своих эмоциональных переживаниях, так же как и в мыслительной деятельности, дети не могут отделить главное от второстепенного, в связи с чем они могут давать бурные эмоциональные реакции по ничтожным поводам и слабо реагировать на серьезные жизненные события. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они не могут оценить возможные последствия тех или иных поступков, событий, как и в мышлении характерна тугоподвижность, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций. Познавательные эмоции у этих детей обычно не развиты, часто наблюдается неадекватность эмоциональных реакций, неспособность подавлять свои непосредственные влечения. При олигофрении с трудом формируются абстрактные понятия добра и зла, чувства долга, способность к самоконтролю и прогнозированию последствий своих поступков.