Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

Особенности нарушений  эмоционально-волевой сферы при  основной, «ядерной», неосложненной форме олигофрении находятся в соответствии со степенью снижения интеллекта.

Неспособность к абстрактному мышлению проявляется  во всех сферах нервно-психической  деятельности. В процессах восприятия отмечается недостаточность аналитико-синтетической деятельности, поэтому восприятия детей бедные, они неполно отражают окружающую действительность, отсутствует активный творческий характер восприятия. Как отмечала Г. Е. Сухарева, «умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает».

При олигофрении  также имеют место недостаточность  произвольного целенаправленного  внимания, нарушение его распределения  в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. В запоминаемом материале ребенок не может выделить существенное и установить логические связи в сюжете. Характерным для олигофрении проявлением преимущественного недоразвития наиболее молодых и специфически человеческих функций является тесная взаимосвязь недоразвития познавательной деятельности, и прежде всего абстрактного мышления, и произвольной регуляции всей психической деятельности, функций самоконтроля, высших эмоций, речи, тонкой дифференцированной моторики. Это определяет основную специфику дефекта при олигофрении — тотальность и иерархичность.

3.Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении.

Какими бы приемами ни исследовались дети-олигофрены (клиническое наблюдение, экспериментально-психологическое исследование, исследование высшей нервной деятельности) отчетливо выступает ведущий симптом - недоразвитие способности к отвлечению и обобщению (М. С. Певзнер). М. С. Певзнер выделяет   ведущий,  основной симптом, который и позволяет установить   закономерную взаимосвязь между отдельными   симптомами в самой картине олигофренического слабоумия.

Как показали исследования Е. Н. Правдиной-Винарской, у всех обследованных  детей-олигофренов была обнаружена остаточная, преимущественно    кортикальная, неврологическая симптоматика. У части детей обнаруживались остаточные симптомы поражения других отделов (стволовая часть мозга, подкорково-диэнцефальная область и мозговые оболочки).  Наличие у исследованных детей остаточной неврологической симптоматики является доказательством перенесенного в прошлом органического поражения центральной нервной системы.

Исследование  электрической активности мозга  детей-олигофренов, проведенное Л. А. Новиковой, показало, что в подавляющем  большинстве случаев электрическая  активность мозга исследованных  детей-олигофренов отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же возраста.

Электроэнцефалограмма олигофренов характеризуется худшей выраженностью альфа-ритма. Альфа-ритм в затылочной области коры регистрируется у 75% исследованных нормальных детей 13—16 лет и только в 19% у детей-олигофренов того же возраста. По сравнению с нормой при исследовании детей-олигофренов резко возрастает число случаев, в которых регистрируются патологические медленные волны. Особенно большое значение имеет тот факт, что у многих олигофренов на электроэнцефалограммах среди медленных волн встречаются типичные «дельта-волны», отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией. «Дельта-волны» характеризуют глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов и обычно встречаются при органических поражениях мозга. Характерным для электроэнцефалограммы детей-олигофренов является изменение электрической активности мозга во всех областях коры.

Исследование  электрической активности мозга  у олигофренов выявило различия в зависимости от степени выраженности дефекта.

При исследовании наряду с регистрацией электроэнцефалограммы  в состоянии покоя применялся метод записи биотоков при ритмическом  световом раздражении. Эти исследования, проведенные в электрофизиологической лаборатории Института дефектологии АПН РСФСР Н. Н. Зислиной, показали, что кора нормально развивающегося ребенка усваивает частые ритмы световых мельканий, что свидетельствует о ее высокой функциональной подвижности. В то же время у подавляющего большинства детей-олигофренов наблюдалась   либо очень    нечеткая перестройка корковых ритмов на высокую частоту световых мельканий, либо ее полное отсутствие. В отличие от здоровых детей у олигофренов можно было наблюдать настройку на низкие частоты световых мельканий.

 Отсутствие у олигофренов перестройки на высокие ритмы световых мельканий и наличие перестройки на низкие частоты световых мельканий служат показателем сниженного уровня функциональной подвижности мозга у детей-олигофренов.

Исследование  особенностей высшей нервной деятельности  детей-олигофренов проводилось В. И. Лубовским. В результат проведенных исследований, в которых была применена двигательная условно-рефлекторная методика с речевым подкреплением, у   детей-олигофренов удалось установить наличие ряда   патологических изменений высшей нервной деятельности.

Уже при проверке связей,   сложившихся в прошлом  опыте детей,   наблюдались  отклонения от нормы, которые сводились в основном к недостаточной концентрации раздражительного процесса и некоторым проявлениям  инертности. Отклонения    от    нормы    выступали особенно   отчетливо при  образовании     новых     условных     связей, но  были   неодинаково выражены при выработке простых и сложных систем связей. Простые   положительные   условно-рефлекторные связи у    большинства    исследованных    детей-олигофренов образуются так же быстро и легко, как и у нормальных детей; у большинства олигофренов в степени дебильности  легко  вырабатываются и простые дифференцировки. Существенные  затруднения   наступают у олигофренов   при   выработке относительно более сложных систем    связей,    для    образования которых   ребенку   необходимо    абстрагировать из совокупности признаков непосредственного   условного сигнала какой-нибудь мало выделяющийся  признак.

Это имеет место  при выработке у ребенка системы  из положительной  связи  и дифференцировки   к   ней   по   длительности действия   сигнала   (в   качестве   условных раздражителей применялись цветные   лампочки),   когда,   следовательно,    сигнальным     признаком является не повторявшийся ранее и наиболее     наглядный     признак - цвет раздражителя, а дополнительный — продолжительность. Дети-олигофрены не могут выделить отвлеченный от основных, наглядных свойств сигнала количественный признак, и связь вырабатывается не скачкообразно, как это имеет место у нормальных детей, а постепенно, после большого числа сочетаний. Выработанная связь остается неустойчивой, непрочной, она зависит от конкретных условий подачи сигналов, легко разрушается при небольших изменениях этих условий, не формулируется в речи.

В основе замедленной  и затрудненной выработки относительно сложных связей лежат нарушения  дифференцировочного и запаздывающего торможений. Особую роль в этих затруднениях играет патологическая инертность. Патологическая инертность, проявляясь в наибольшей степени в словесных связях,   обнаруживается и на более элементарных уровнях высшей нервной деятельности (В. И. Лубовский).

В двигательной сфере эта инертность проявляется  в тонических двигательных реакциях, лишних движениях персеверативного характера, неполной или непрочной переделке условного значения раздражителей, восстановлении старых условных связей без подкрепления, в практической невозможности переделки невербализованных систем связей и т. д. Тонические (затянутые) движения наблюдаются у большинства детей-олигофренов уже при исследовании простых двигательных реакций на прямой приказ. У всех детей-олигофренов отчетливо выражены лишние движения персеверативного характера, которые устойчиво сохраняются на протяжении всего опыта. У нормальных детей, если и появляются однократно такие движения, то они очень легко тормозятся.

Неполная или непрочная  переделка условного значения раздражителей также является показателем инертности нервных процессов. Об инертности нервных процессов у детей-олигофренов свидетельствует восстановление старых связей при устранении подкрепления. Ярким свидетельством инертности нервных процессов могут служить резкие затруднения в переделке невербализованных систем связей.

На уровне второй сигнальной системы обнаруживаются: грубая инертность старых словесных связей (в отчетах), персеверации в речевых реакциях, легкость образования словесных  стереотипов (отщепляющихся от непосредственных реакций), инертность словесных связей после переделки непосредственных условных реакций.  Персеверации в речевых реакциях ярко выступали в тех случаях, когда наряду с двигательными реакциями дети-олигофрены давали на сигналы речевые ответы. В этих речевых ответах и проявлялась инертность.

У всех исследованных детей-олигофренов  отмечались нарушения словесного отчета вследствие инертности ранее выработанных словесных связей. Так, при выработке дифференцировки по длительности дети говорили, что они нажимали на светлый огонек и не нажимали на темный, что соответствовало ранее выработанной и вербализованной дифференцировке по интенсивности, а не дифференцировке по длительности, которая вырабатывалась в данном опыте.

 При исследовании особенностей  последействия двигательной реакции  у детей-олигофренов  сравнительно с нормальными детьми (И. В. Равич-Щербо) было установлено, что реакция олигофренов характеризуется общей замедленностью и большим количеством пропущенных реакций при небольшом количестве других ошибок. Автор на основе всех данных делает вывод, что эти явления объясняются инертностью нервных процессов у детей-олигофренов. Особенно отчетливо это положение подтверждается при сопоставлении экспериментальных и клинических данных по отношению к отдельным детям. Дети с наиболее легкой степенью олигофрении давали наименьшее количество пропусков. У тех же детей, у которых по клиническим данным отмечалась наибольшая глубина поражения, выявлялись значительно более выраженные признаки инертности.

Патофизиологические   исследования   указывают   на то, что среди всех   патологических   изменений   высшей нервной деятельности детей-олигофренов ведущее место занимает патологическая инертность нервных процессов. Что же касается степени инертности нервных процессов, то она оказывается в соответствии   со   степенью отсталости ребенка (В. И. Лубовский, И. В. Равич-Щербо).

Изучая патологию высшей нервной деятельности, И. П. Павлов придавал большое значение нарушениям подвижности нервных процессов. И. П. Павлов обратил особое внимание на персеверации при различных психических заболеваниях и расценил их как проявление   нарушения подвижности нервных процессов, патологическую инертность. О важнейшей роли параметра подвижности в высшей нервной деятельности говорят результаты ряда сравнительно-физиологических исследований (Л.   Г.   Воронин, Д. А. Бирюков и др.).

В этих исследованиях было показано, что совершенствование общих свойств центральной нервной системы в эволюционном аспекте в наибольшей мере идет по линии увеличения подвижности нервных процессов. Результаты исследований высшей нервной деятельности   детей - олигофренов и многочисленные клинические факты дают основание считать, что нарушение подвижности  нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении.

Следует, однако, подчеркнуть, что инертность нервных процессов является не единственной патофизиологической особенностью олигофрении, а лишь определяющей причиной основного симптома. Инертность, возникающая с самых ранних этапов развития ребенка, приводит к нарушению образования сложных функциональных систем, являющихся специфической формой деятельности больших полушарий головного мозга человека. Это и приводит к недоразвитию всей познавательной сферы.

  Таким образом, если  при неврологическом исследовании  у детей-олигофренов выявляется  диффузная остаточная симптоматика  преимущественно коркового характера,  а данные электроэнцефалографии указывают на глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов, если изучение высшей нервной деятельности обнаруживает наличие патологических изменений динамики нервных процессов и преимущественное нарушение их подвижности, то в клинической картине эта корковая недостаточность проявляется в недоразвитии наиболее сложных форм психической деятельности (способности к отвлечению и обобщению).

При анализе  восприятия предметов и их изображений, а также восприятия сюжетных картин видно, что олигофрены правильно воспринимают отдельные признаки вещей и отдельные вещи, но те сложные системы связей, которые существуют между предметами и явлениями, обычно этими детьми не отражаются. Именно поэтому описание воспринимаемых предметов носит у олигофренов гораздо более бедный, узкий и косный характер. Восприятие сюжетной картины, а тем более последовательной серии картинок, отражающих тот или иной сюжет, оказывается у детей-олигофренов резко затрудненным. Дети-олигофрены часто перечисляют отдельные детали картинок или воспроизводят отдельные прочно закрепленные суждения, но оказываются не в состоянии выделить существенные особенности изображений и включать их во все новые и новые системы связей.

Такие же трудности  испытывает ребенок-олигофрен и  в понимании читаемых ему литературных текстов. Там, где необходимо абстрагировать существенное, установить связь между отдельными элементами текста, найти основной смысл, а иногда выделить и подтекст рассказа, уловить мотивы действующих лиц и мораль всего текста в целом, олигофрен чаще ограничивается лишь констатацией того наглядного события, которое непосредственно содержится в тексте или же воспроизводит те прочные старые связи, которые возникают у него под влиянием какой-либо части прочитанного ему отрывка. Восприятие текста носит, поэтому у ребенка-олигофрена фрагментарный и упрощенный характер и сложнейшая работа над установлением многообразных связей и отношений между отдельными частями текста почти полностью выпадает. Естественно поэтому, что понимание метафор, иносказательных выражений и пословиц оказывается недоступным для детей-олигофренов.