Аномалии конституции. Диатезы

Рентгенологическим признаком  увеличения тимуса является повышение  кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом  подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный  индекс у детей первых месяцев  жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.

При дифференциальном диагнозе у ребенка  следует исключить наличие наследственного  дефицита иммунитета, заболеваний, которые  также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Лечение.

В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье  молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.

Аденоидные разрастания следует  удалять хирургически только при  полном отсутствии носового дыхания  или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после  аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям  с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.

Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

 

 

Профилактика.

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание  беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием  того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют  соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Нервно-артритический  диатез.

Понятие «нервно-артритический диатез» (Diathesis neuroarthritica) в педиатрию ввел в 1901-1902 гг. Дж. Комби.

Нервно-артритический диатез (НаД) характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, подагры и обменных артритов, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена. Однако нарушения обмена мочевой кислоты являются ведущим, но не единственным лабораторным маркером НаД, и мочекислый диатез, пуриноз - разновидность НаД. Для типичных наследственных нарушений обмена мочевой кислоты не характерны кетоацидотические состояния, склонность к нарушениям липидного обмена, сахарному диабету и др., то есть то, что свойственно НаД.

Этиология

В формировании у ребенка НаД играет роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с другой - питание, режим, среда. В семье детей, подверженных НаД, обнаруживают, как правило со стороны отца, проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче- и желчнокаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а с другой - неврастении, мигрени, ишемической болезни, гипертонической болезни, рецидивирующих заболеваний органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез.

В патогенезе НаД основное значение имеют следующие расстройства:

1. Высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции,

2. Нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче,

3. Низкая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты.

Гиперурикемия может быть при наследственных ферментопатиях - дефицитах глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, повышенной активности фосфорибозил-пирофосфатсинтетазы.

Самым характерным лабораторным тестом при данном диатезе является повышение  уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л). У больных отмечается повышение синтеза мочевой кислоты, а не снижение ее распада.

Некоторые авторы придерживаются гипотезы наследования мочекислотного диатеза по аутосомно-доминантному типу с пониженной пенетрантностью у обоих полов, но более низкой у женщин; другие авторы склоняются в пользу полигенного наследования. Это подчеркивает роль факторов внешней среды в формировании диатеза.

Склонность к аллергическим  заболеваниям и парааллергическим реакциям при НаД может быть объяснена и тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу, синтез циклических нуклеотидов. Снижение уровня глюкозы в крови, усиленный липолиз при голодании, острых заболеваниях, стрессах, повышенное поступление жиров с пищей способствуют кетогенезу и развитию у детей с НаД кетоацидоза вплоть до комы. Стандартная последовательность событий при синдроме ацетонемической рвоты такова: неправильное питание, потеря аппетита, запах ацетона изо рта, повторные рвоты, развитие эксикоза. Однако к 9-11 годам ацетонемические кризы у детей прекращаются.

Клиника.

Уже в грудном возрасте у ребенка  может отмечаться повышенная нервная  возбудимость. С возрастом дети становятся еще более возбудимыми, например, могут кричать от укусов комаров. Психическое развитие детей с  НаД опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, легко запоминают услышанное или им прочитанное. О таких детях часто говорят как о вундеркиндах. Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко у них бывают ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, идиосинкразии, привычные рвоты, энурез, навязчивый кашель. Все неврологические симптомы у детей с НаД объединяют термином неврастенический синдром - ведущий клинический маркер НаД. Часто дети с НаД жалуются на боли в животе, дизурические явления, боли в мышцах-разгибателях, мигрени. Частый синдром НаД - стойкая, плохо поддающаяся лечению анорексия. Большая часть детей с НаД имеет низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Нередко по утрам определяют запах ацетона (прелых фруктов) изо рта. Стул обычно обильный, несмотря на плохой аппетит.

Дисметаболический синдром. Периодически у детей с НаД внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, жалобы на головную боль, анорексия, тошнота, запор, слегка ахоличный стул) может появиться повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия, кома. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какао, кофе. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, BE, снижается рН (метаболический ацидоз).

У детей с НаД могут наблюдаться беспричинные подъемы температуры, приступы мигрени, периодические приступы болей в животе, спине, уртикарные сыпи, зудящие папулезные изменения после укусов комаров, отек Квинке, крапивница, обструктивный бронхит, бронхиальная астма. Урикозурическая нефропатия характеризуется протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом со снижением концентрационной способности почек, склонностью к артериальной гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу.

При НаД устойчивость к инфекционным агентам не изменена, и инфекционные процессы у таких детей, как правило, развиваются с такой же частотой, как и у детей без диатезов. Типичных подагрических приступов в детском возрасте практически не бывает, хотя многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Учатся дети с этим заболеванием хорошо, у многих из них отмечаются большие способности к искусству, точным наукам, творчеству.

Дифференциальная диагностика.

НаД необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма, инфектартрита, пиелонефрита, субфебрильных состояний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического панкреатита и холецистита. Известна наследственная аномалия обмена пуринов - синдром Леша-Найхена, клиническим признаком которой является аутоагрессивность.

Лечение.

Основной метод лечения - рациональный режим и диета. Детей надо оберегать  от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных  передач. Полезны систематическое  закаливание, утренняя зарядка, прогулки, занятия физкультурой.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы, ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу, бульоны, жиры. Полностью исключают мясо молодых животных, крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты, колбасные изделия, грибы, студень, некоторые овощи, речную рыбу, шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости. Детей с НаД не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы. При снижении аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, В,, кобамамид, оротат калия). Полезна фитотерапия.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1 % раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира. Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В)2 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН 7,2 и ниже - 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка.

Патогенетически показано детям с НаД проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротатакалия (50-100мг/кг в сутки), аллопуринола, индометацина (1 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, пробеницидом, сульфинпиразоном), а также гепатотрофических препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.).

Специального лечения при субфебрилитете у таких детей не требуется, и  после исключения очагов инфекции лечение  проводят только путем нормализации режима и диеты, назначения седативных средств.

Резюмируя, последовательность лечебных мероприятий у детей с НаД такова: диета с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативная терапия, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).

Профилактика.

Соблюдение режима дня ребенком, рациональное питание, оберегание ребенка  от избыточных психических нагрузок. Безусловно, многие дети не справляются  с одновременным занятием иностранным  языком, музыкой, фигурным катанием, помимо учебы в школе. Неврастенические расстройства - не только провокатор проявления НаД, но и одно из его отдаленных последствий.

 

Список использованной литературы:

диатез экссудативный  катаральный патогенез

1. Исаева Л.А. «Детские болезни», М., «Медицина», 1986.

2. Шабалов Н.П. «Детские болезни», «Питер», 2001.

3. Елиневская Г.Ф. «Справочник семейного врача», Мн. «Беларусь», 2000.

4. Станкевич З.А., Чичко А.М. «Справочник по лечению детских болезней», Мн. «Беларусь», 1998.

 

Размещено на Allbest.ru