Интеллектуальные нарушения

3

Введение.

Целью моей работы является изучение причин и особенностей проявления интеллектуальных нарушений у детей.

Для достижения поставленной цели необходимо решить следующие задачи:

Изучить понятие интеллектуальной недостаточности.

Выявить разновидности заболеваний интеллектуальной недостаточности.

Нарушение интеллекта (умственная отсталость) - это стойкое, необратимое нарушение познавательной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга Именно эти признаки: стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение должны в первую очередь учитываться при диагностике детей.

При умственной отсталости ведущим  симптомом является также диффузное (количественное) поражение коры головного мозга. Но не исключаются и отдельные (локальные) поражения, что приводит к разнообразию нарушений в развитии психических, особенно высших познавательных, процессов (восприятия, памяти, словесно-логического мышления, речи и др.) и их эмоциональной сфере (повышенная возбудимость или, наоборот, инертность, вялость).

Нередко у умственно отсталых детей  наблюдаются нарушения в физическом развитии (дисплазии, деформация формы  черепа и размеров конечностей, нарушения общей, мелкой моторики).

Педагогическим критерием для  диагностики детей с умственной отсталостью является их низкая обучаемость.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4

I. Классификация интеллектуальных нарушений.

1. При легкой умственной  отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55-70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.

2. При умеренной умственной  отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45-55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.

3. При тяжелой (IQ - 25-45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.

Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.

II. Причины нарушения интеллекта.

Недоразвитие интеллектуальных функций может возникнуть вследствие множества самых разнообразных явлений, влияющих на созревание мозга ребенка.

1. Наследственные факторы, в том числе неполноценность генеративных клеток родителей (умственная отсталость родителей, нарушения хромосомного набора, алкоголизм, наркомания);
2. Патология внутриутробного развития (различные инфекционные, гормональные заболевания матери в период беременности, интоксикации, травмы);
3. Патологические факторы, действующие во время родов и в раннем возрасте ребенка:

- родовая травма и асфиксия;

- нейроинфекции и различные  соматические заболевания ребенка  (особенно первых месяцев жизни, сопровождающиеся обезвоживанием и дистрофией, что наиболее патогенно для мозга ребенка);

- травмы мозга.

№1, стр. 12, стр. 15

5

III. Особенности проявления интеллектуальных нарушений.

При нарушениях интеллекта ведущими неблагоприятными факторами являются слабая любознательность и замедленная обучаемость ребенка, т.е. его плохая восприимчивость нового.

Эти первичные нарушения оказывают  влияние на развитие этих детей с  первых дней жизни. У многих из них  сроки развития задерживаются не только в течение всего первого, но и второго года жизни. Наблюдается отсутствие или позднее проявление интереса к окружающему и реакций на внешние раздражители, преобладание вялости и сонливости, что не исключает крикливости, беспокойства и т.п.

У умственно отсталых детей не возникает со временем:

• эмоциональное общение со взрослыми, “комплекс оживления” отсутствует или неполноценен;
• интерес к игрушкам, подвешенным над кроваткой или находящимся в руках взрослого;
• новая форма общения - жестовое общение, возникающее на основе совместных действий со взрослыми;
• умение различать своих и чужих людей.

У детей с умственной отсталостью  на первом году жизни не развиваются  действия с предметами, отсутствует  хватание, что серьезно сказывается  на развитии восприятия и зрительно-двигательной координации, что в свою очередь отрицательно сказывается на последующем развитии всех психических процессов.

В начале дошкольного периода (в 2-3 года) происходят некоторые сдвиги в овладении манипуляций с предметами. Например, малыш берет игрушку, тянет ее в рот, но не рассматривает, практических действий с ней не выполняет.

Далее (на 3-4 году) интеллектуальная недостаточность  продолжает проявляться в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не проявляют живости, любознательности, которые свойственны здоровому ребенку. Интерес к окружающим предметам и явлениям остается весьма низким, кратковременным. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных правил игры, слабостью контактов с детьми, меньшей подвижностью.

В старшем дошкольном возрасте отсутствует  желание заниматься интеллектуальными  играми, повышен интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. Дети несамостоятельны, безинициативны, больше подражают, копируют.

В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства таких детей, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведения, главным образом - в учебной деятельности.

№4, стр. 126

6

IV. Диагностика

Анамнез. Важно выяснить историю возникновения и развития интеллектуальных расстройств.

1. У детей необходимо прежде всего разграничить умственную отсталость и деменцию, так как от этого зависит дальнейшее обследование.

2. Точное описание нарушений может помочь в определении локализации очага поражения в коре головного мозга (в лобных, теменных, височных или затылочных долях).

3. Течение заболевания. Следует определить, прогрессирует ли нарушение интеллекта ступенчато (как при повторных инсультах) или постепенно (как при дегенеративных заболеваниях мозга).

4. Перенесенные заболевания.

а. Внутримозговое кровоизлияние позволяет предположить гидроцефалию.

б. Операции на желудке могут приводить к дефициту витамина B₁₂.

в. Заболевания щитовидной железы.

5. Применение лекарственных средств или токсических веществ (например, бромсодержащих препаратов).

6. Неврологические или психические заболевания в семейном анамнезе.

7. При обследовании детей важно выяснить, как протекали беременность, роды и послеродовой период.

Обследование

1. Цель общего обследования - выявить соматические заболевания и состояния, которые могут сопровождаться нарушениями интеллекта: уремию, печеночную недостаточность, анемию, артериальную гипертонию, злокачественные новообразования.

2. У детей диагноз иногда бывает очевиден уже при первом осмотре (например, при синдроме Дауна).

3. Исследование психического статуса позволяет определить характер и степень нарушений интеллекта. Необходимо оценить внимание, ориентировку, реактивность, речь, понимание, память, способность называть предметы, повторение, чтение, письмо, счет, способность различать правую и левую сторону, праксис, уровень психомоторного развития (у детей).

4. Неврологическое исследование позволяет выявить симптомы очагового поражения мозга, в том числе гемипарезы, нарушения чувствительности, гемианопсию, поражения черепных нервов.

5. У детей особое внимание уделяют размерам головы и скорости ее роста.

6. У детей в возрасте до 18 месяцев проводят диафаноскопию головы для выявления патологических скоплений жидкости ( субдурального выпота, порэнцефалических кист, выраженной гидроцефалии и т. д.).

№2, стр.21

7

V. Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта

Дегенеративные  заболевания мозга :

Болезнь Альцгеймера

1) Клиническая картина. Болезнь Альцгеймера - форма дегенеративной деменции, при которой поражаются практически все долb. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе - неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера.

2) Поведенческие расстройства  и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым. Они часто страдают недержанием мочи и кала, могут уйти из дома и не найти дорогу обратно. Периодически могут возникать возбуждение или спутанность сознания (особенно в ночное время). Иногда больные употребляют непристойные слова и жесты. В начале заболевания ведущим клиническим проявлением нередко бывает депрессия. Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к полной инвалидизации и смерти. Продолжительность болезни различна, однако большинство больных умирает в течение 4-10 лет после установления диагноза.

3)Этиология. Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.

Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.

Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.

Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.

Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана-Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.

8

Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.

Нейротоксическое действие возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.

Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина – ингибитора МАОB, препятствующего токсическому эффекту МФТП, - в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.

Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

а. Общие сведения. Прогрессирующий надъядерный паралич - дегенеративное заболевание, характеризующееся нейрофибриллярной и гранулярной дегенерацией нейронов, преимущественно в ядрах ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, бледного шара, субталамических ядер и зубчатых ядер мозжечка. Локализация поражений объясняет особенности клинической картины. Заболевание проявляется прогрессирующим увеличением мышечного тонуса, надъядерными глазодвигательными расстройствами (прежде всего парезом взора вниз) и снижением общей активности. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе характеризуется заторможенностью и апатией (так называемая деменция подкоркового типа), в отличие от болезни Альцгеймера, для которой более характерны множественные когнитивные нарушения.

б. Эффективного лечения деменции и двигательных нарушений нет. Показано, что идазоксан, селективный блокатор пресинаптических альфа₂-адренорецепторов, вызывает умеренное улучшение двигательных функций, однако в настоящее время в США не применяется. Симптоматическое лечение - см. гл. 3, п. III.А.1.в.