Шпаргалка по "Потологии2

АL-амилоидоз: мех-мы обр-я АL-амилоидных фибрил: 1)наруш деградации моноклоновых легких цепей с обр-ем фрагментов, способных к агрегации в амилойдные фибриллы 2.появление L-цепей Ig с особыми вторичн и третичн стр-ми при АК-заменах. Синтез амилойдных L-цепей происх в Мф, плазматич и миеломных кл, синтезирующих парапротеины. Таким образом к патогенезу причастна лимфойдная сист, с ее извращ ф-ей связано появл «амилойдогенных» легких цепе Ig

Старческий  амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островко подж жел, обусл старч деградацией.

Макро-вид органов: размеры  – увеличены, консистенция – плотная , вид поверхности разреза - восковидный, сальный

Образное название органов: «сальная» печень, «сальные» почки», «саговая селезенка», «сальная селезенка»

Исходы - необратимый процесс

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов

Амилоидоклазия - рассасывание амилоида Мф

 

15.Наруш обмена меланина. Аддисонова болезнь. Меланоз.

Меланин – протеиногенный (тирозиногенный) пигмент. Его синтез происх из тирозина в меланоцитах, имеющих нероэктодермальное происх-е. Их предшественники – меланобласты. Под д-ем тирозиназы в меланосомах меланоцитов из тирозина образ-ся ДОФА, или промеланин, кот-й полимеризуется в меланин. Регуляция меланогенеза осущ нервной сист и эндокр жел-ми. Стимулируют – меланинстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симп НС, тормозят – мелатонин и медиаторы парасимп НС.

Распростр приобрет гипермеланоз (меланодермия) при аддисоновой болезни (бронзовая бол-нЬ) обусловл пораж надпочечников, чаще туберкулезной или опух природы. Гиперпигментация кожи из-за усиления продукции АКТГ в ответ на уменьш адреналина в крови. меланодермия также при гипогонадизме, авитаминозах, кахексии, интоксикации углеводами

Распростр врожд  гипермеланоз (пигментная ксеродерма)– повыш чувствит кожи к УФ лучам→ пятнистая пигментация кожи с явл гиперкератоза и отека

Местный преобрет меланоз – меланоз толст кишки у людей с хр. запорами, гиперпигментир уч-ки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреодизме, СД. Очаговое усил обр-я меланина в пигментн пятнах (веснушки) и пигм невусах, из кот-х могут возникать меланомы.

Невусы – кожа лица, туловища – набухающее образ-е темного цвета. Пограничный невус – гнезда невусных кл-к на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус – гнезда и тяжи невусн кл-к в дерме Сложный невус – черты пограничного и внутридермального. Эпителиойдный – веретенообразн кл и эпителиойдные кл-ки со светл ц/плазмой. Меланина мало. Голубой невус – в 30-40 лет в дерме в обл ягодиц и конечностей – узелок с голуб оттенком, сост из прлиферирующ меланоцитов.

Меланома – злокач опухоль меланинобразующей тк. с выраж наклонностью к метастаз-ю. разв в коже (лица, конечностей, тела), пигм бо-ке глаз, мозг об-ках, редко в слиз об. меланома может иметь вид коричневого пятна с розов и черн вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма). Она сост из веретенообразн или полиморфн, уродл кл-к, в ц/плазме кот-х меланин желто-бурого цвета. Иногда встреч беспигментные меланомы. При распаде опухоли в кровь→много меланина и промеланина→меланинемия и меланинурия.

Распростр гипомеланоз, или альбинизм – насл недост-ть тирозиназы

Очаговый  гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) – при наруш нейроэндокринной регул-ии меланогенеза (лепра, СД), образ-ии АТ к меланину (зоб Хасимото), восп и некротич пораж кожи (сифилис)

 

16.Наруш обмена липидогенных пигментов. Липофусцин.

Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат  и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют  одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются  разновидностью липофусцина) и липохромы.

Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е

Бурая атрофия  миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента

Бурая атрофия печени -  уменьш в разм, край лстрый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента.

Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения

Церойд чаще образ при некрозе тканей, особенно если окисл-е липидов усил кровоизлиянием (поэтому раньше называли гемофусцином)

 

17.Наруш обмена нуклепротеидов. Подагра, МКБ.

Нуклеопротеиды  постр из Б и НК (ДНК, РНК). Эндогенная продукция и поступл их с пищей  уравновеш-ся их распадом и выведением почками конечн продуктов нуклеинового обмена – мочевой к-ты и ее солей. При наркш обмена и избытобраз мочевой кислоты ее соли выпадают в ткани

Подагра (первичная и вторичная) – периодич выпадение в суставах мочекислого натрия и сопров болью. У больных повыш содерж моч к-ты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли откладыв в синовии и хрящах мелк суст ного ирук, голеностопн и коленных суст, в сухожилиях и суст сумках, в хряще ушных раковин→ткани некротизируются, вогруг разв гранулематозная р-я→по мере увел отложений образ подагрические шишки, суставы деформир-ся. В почках – обтурация сосудов солями→ вторич восп и атрофич измен-я→подагрические почки.

Мочекаменная  болезнь (нефрлитиаз) – хрон заб-е при, кот-м в поч чашечках, лоханках и мочеточниках образ камни (фосфаты, ураты, оксалаты). Причины: наруш минер обмена и кисл-осн сост, недост вит, восп процессы в моч путях и мочевой стаз, троф наруш ф-ии чашечек, лоханок, мочеточников. Камень лоханки, нарушающий отток мочи→пиелоэктазия, в дальнейшем – гидронефроз с атрофией поч паренхимы (почка – тонкостенный мешок с мочой). Камень в чашечке→расширение→гидрокаликз (атрофия части поч паренхимы. Камень в мочеточнике→обтурвция→гидроуретенронефроз (при этом происх восп стенки мочеточника – уретрит). При инфицировании калькулезный гидронефроз становится пионефрозом→пиелит, пиелонефрит, гнойничковый нефрит, гн расплавление парехимы+восп-е околопочечн ткани→хр паранефрит→панцирный паранефрит→иногда полностью замещ жиров тканью (жировое замещение)

Мочекислый  инфаркт встреч у новорожденных, проживших менее 2 сут, и проявл выпадением в канальцах и собир трубочкахаморфных масс мочекислых натрия и аммония. На разрезе отлржения в виде желто-красн полос, сходящихся у сосочков мозг слоя. Возникновение инфаркта связано с интенс обменом в перв дни жизни и отрах адаптацию почек к новым услоаиям сущ-я

 

19.Камнеобразование. МКБ, ЖКБ.

Камни (конкременты) – плотн образ-я, свободнолежащие в полостных органах и выводных протках желез.

Виды: 1.огромные и микролиты 2.форма повтор полость  – круглые, овальные, отросчатые, цилиндрич. 3.одиночн и множ 4.белые (фосфаты), желтые (ураты), темно-коричнев (пигментные) 5.на распиле: кристалойдные (радиарное строение), коллойдные (слоистое), коллойдно-кристалойдные 6.по хим стр: холестериновые, пигментные, известковые (желчные к); ураты, фосфаты, оксалвты (мочевые к); слизь с известью (бронхиальные)

Мех-зм: наруш  ОВ (жиров, нуклеопротеидов, У, минералов), секреции, застой секрета, восп процессы в органах→образование органической матрицы и крисиализация солей

Значение: 1.м.б. омертвение (поч доханки, мочеточники, желч пузырь, желч протоки)→образ пролежней, перфорации, спаек, свищей 2.восп-е органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит) 3.общ (желтуха) и местн осложн (гидронефроз)

Мочекаменная  болезнь (нефрлитиаз) – хрон заб-е при, кот-м в поч чашечках, лоханках и мочеточниках образ камни (фосфаты, ураты, оксалаты). Причины: наруш минер обмена и кисл-осн сост, недост вит, восп процессы в моч путях и мочевой стаз, троф наруш ф-ии чашечек, лоханок, мочеточников. Камень лоханки, нарушающий отток мочи→пиелоэктазия, в дальнейшем – гидронефроз с атрофией поч паренхимы (почка – тонкостенный мешок с мочой). Камень в чашечке→расширение→гидрокаликз (атрофия части поч паренхимы. Камень в мочеточнике→обтурвция→гидроуретенронефроз (при этом происх восп стенки мочеточника – уретрит). При инфицировании калькулезный гидронефроз становится пионефрозом→пиелит, пиелонефрит, гнойничковый нефрит, гн расплавление парехимы+восп-е околопочечн ткани→хр паранефрит→панцирный паранефрит→иногда полностью замещ жиров тканью (жировое замещение)

Желчнокаменная  болезнь (холелитиаз) – образ желчн камней из сост частей желчи (холестерина, желч пигментов, солей Са) в желчном пузыре и желч протоках. Осложнеия: прободение стенки желч пузыря→желч перитонит, подпеченочная желтуха, восп желч пузыря, разв инфекции, билиарный цирроз печени, развитие карциномы желч пузыря. В ряде случаев камень не вызывает ни воспаленич, ни приступов желч колики и обнаруж случайно на вскрытии.

 

20.Некроз, некробиоз, апоптоз.

Некроз - гибель кл-к и тк-й в живом орг-ме

Этапы развития некроза: 1.паранекроз - процессы, подобные некротическим, но обратимые 2.некробиоз - необратимые дистрофические изм-ия, хар-щиеся преобладанием катаболических процессов над анаболическими 3.смерть кл-ки - время установить трудно 4.аутолиз - разложение погибшнго субстрата под д-ем гидролитических ферментов и Мф

Апоптоз (свроеобразная форма некроза): 1.запрограммированная смерть кл-ки 2.раздел-ие кл-ки на части с обр-ем апоптозных тел и их последующим фагоцитозом Мф. Форма смерти, при кот-й устран отд клетки из живой ткани. Осн роль – устан равновесия между процессами пролиферации и гибели кл-к (при эмбриогенезе, инволюции гормон-зависимых органо после сниж д-я гормона, смерть иммун кл после прекращ д-я на них цитокинов). Отличия от некроза: 1.захват отдельн кл-к 2.разрушение не гидролитич ферментами, а с уч-ем спец Са-Мg эндонуклеаз, кот-е разрезаю ядро на множ фрагментов 3.эти фрагменты – апоптозные тельца – фагоцитируются близлеж кл 4.апоптоз не сопров-ся воспалением

Микропризнаки некроза:  Ядро: кариопикноз (сморщивание ядра, конденсация хроматина)→кариорексис (распад ядра на глыбки)→кариолизис (растворение ядра) – под д-ем гидролаз: рибонуклеазы и дезоксирибонуклеазы. Цитоплазма: денатурация и коагуляция Б→колликвация→гибель у/структур (фокальный коагуляционный некроз – часть клетки, или коагуляция ц/плазмы – вся кл-ка)→плазморексис (распад ц/плазмы на глыбки)→плазмолизис (фокальный колликвационный некроз – часть кл-ки, или цитолиз – вся кл-ка). Межкл в-во: межуточного в-во – набухание вследствие пропитывания Б плазмы и расплавление; коллаген и эластич волокна – набухают, пропит Б плазмы (фибрин)→плотн гомогенные массы, распад и лизис. при распаде кл и м/кл в-ва в очаге некроза образ тканевой детрит, вокруг очага – демаркационное восп-е.

Исход некроза: благоприятный - реактивное восп-е (демаркационное), зона отграничения – демаркационная зона (расшир кров сосуды, много лейкоцитов, кот-е рссасыв некрот массы)→замещение СТ (организация)→рубцевание→ инкапсулирование, м.б. петрификация и оссификация; неблагоприятный – гнойное расплавление

 

Прямой и  непрямой некроз. Морф  проявления

В зав-ти от мех-ма д-я пат фактора различают прямой некроз, обусловленный непосредств возд-ем (травматический и токсический), и непрямой некроз, возник-й опосредованно через сосуд и нервно-эндокр системы (трофоневротический, аллергический, сосудистый)

Травматический  Н. – результат прямого д-я  на ткань физ или хим факторов (радиация, низкие и высокие темп, в краях раневого канала, при электротравме.

Токсический Н. – д-е токсинов бакт и небакт происх-я, химич соед (к-ты, щелочи, лекарства, спирт)

Трофоневротический  Н – нарушение трофики тканей→циркуляторные расстройства, дистроф и некробиотич  изм-я→некроз (пролежни)

Аллергический Н –  в сенсибилизированном организме→ РГНТ→ обычно фибринойдный некроз при инф-аллерг и аутоимм заб-ях

Сосудистый Н (инфаркт) – нарушение или пркращ кровотока в артериях из-за тромбоза, эмболии, длит спазма→ишемия, гипоксия, гибель (ищемич некроз)

Клинико-морф формы некроза, их хар-ка. Значение некроза.

Коагуляционный (сухой) Н: процессы, лежащие в основе: 1.денатурация Б с образ нераств соед 2.обезвоживание, лок-ция - тк-ни, богатые Б и бедные жидкостью. Примеры: 1.восковидный Н. мышц при инф-ях, травме 2.творожистый Н. при туб-зе, сифилисе, лепре 3.фибриноидный Н при аллерг р-ях и аутоимм заб-ях

Колликвационный (влажный) Н: процессы, лежащие в основе - гидролитические расплавление мертвой ткани, лок-ция - тк-ни, бедные белками и богатые жидкостью. Пример - ишемический инфаркт ГМ (серое размягчение)

Гангрена - некроз тк-й, соприкасающихся с внешней средой. Лок-ция: 1.гангрена конечности 2.гангрена кожи 3.гангрена легких 4.гангрена киш-ка. Цвет гангренозных тк-й - серо-бурый, черный (причина почернения - сульфид железа). Виды гангрены: 1.сухая (мертвая ткань под возд воздуха высыхает, сморщив, мумифицируется - гангрена конечности при атеросклерозе и тромбозе, при отморожении и ожегах) 2.влажная (мертвая ткань подв д-ю гнилостных бакт, набухает, отекает, воняет - при венозном застое, лимфостазе, нома - водяной рак - разновидностью влажной гангрены, лок-ция на .щеках, промежности, ослож-е кори) 3.анаэробная

Пролежни - омертвение поверхностных участков тела (кожа, мягкие тк-и), подвергающихся давл-ию (разновидность гангрены). Лок-ция: 1.обл-ть крестца 2.обл-ть остистых отростков позвонков 3.обл-ть большого вертела бедренной кости

Секвестр - участок мертвой тк-и, кот-й не подвергается аутолизу, не замещается соединительной тк-ю и свободно располаг-тся среди живых тк-й. Лок-ция - костная ткань (при остеомиелите). Вокруг – секвестраль капсула и полость с гноем.