Деменция

Деменция - это синдром, обусловленный органическим поражением головного мозга и характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается эмоционально-аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизмененным вплоть до терминальной стадии процесса. Наличие деменции не подразумевает необратимость дефекта, его прогрессирование, глобальное нарушение интеллектуальных функций или наличие некой специфической причины когнитивных нарушений.

 

Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2% в  популяции до 65 лет до 20% у лиц в возрасте 80 лет и старше. Среди лиц старше 65 лет примерно у 9% имеется легкая или умеренная деменция, у 5% - тяжелая деменция. Во всем мире наблюдается значительный и быстрый рост числа людей пожилого и старческого возраста. С начала 20-ого столетия продолжительность жизни людей увеличилась почти вдвое. К 2020 году ожидается, что во многих странах лица старших возрастных групп составят 20-30% населения. Нередко довольно трудно разграничить начальные стадии деменции и забывчивость при нормальном старении, неправильное решение этой проблемы приводит к гипердиагностике деменции у пожилых. 

 

Основными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера и сосудистые поражения головного мозга (сосудистая деменция), значительно реже - дисметаболические расстройства, алкоголизм, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона, инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и др. Выявление причины деменции имеет важное значение, поскольку в ряде ситуаций адекватное лечение может привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса. Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

 

Критерии деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) (Международная  статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Женева, ВОЗ, 1995)

 

• Нарушения памяти, как вербальной, так и невербальной, которые проявляются в неспособности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях - в затруднении воспроизведения ранее усвоенной информации. Нарушения должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов.
• Нарушения других когнитивных функций - способности к выработке суждений, мышлению (планированию, организации своих действий) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы с помощью соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза является снижение когнитивных функций по сравнению с их исходным более высоким уровнем.
• Нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания.
• Наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, асоциального поведения.

Для достоверного диагноза перечисленные  признаки должны наблюдаться в течение по меньшей мере 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.

 

 

 

Функционально-анатомические  типы деменции

 

Некоторые авторы выделяют так называемые “кортикальную” и “субкортикальную”  деменции. Для кортикальной деменции, например, при болезни Альцгеймера, характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т.д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деменцией характеризует забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы), этот тип деменции встречается при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга. Клинические проявления субкортикального типа деменции во многом напоминают псевдодеменцию. Следует подчеркнуть, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические и морфологические изменения в коре, а при болезни Альцгеймера одной из главных отличительных характеристик является дегенерация базального ядра Мейнерта и связанный с этим ацетилхолинергический корковый дефект. Сходные изменения выявлены и при болезни Паркинсона с деменцией.

 

В последнее время все большее  внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа. Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, логорея), на конечной стадии процесса - мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Однако и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей и клинической картиной деменции лобного типа включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона. По мнению A.Kertesz и D.Munoz, клинические и патоморфологические данные свидетельствуют о сходстве деменции лобного типа, первичной прогрессирующей афазии и кортико-базальной дегенерации, что позволило авторам объединить эти формы в “пиковский комплекс”.

 

Этиологическая классификация  деменций:

 

 1. Первичная дегенеративная деменция:

- болезнь Альцгеймера

- болезнь Пика

- старческий амилоидоз

- деменция с тельцами Леви

 

2. Вторичная деменция  при дегенеративных заболеваниях:

- хорея Гентингтона

- атаксия Фридрейха

- болезнь Паркинсона

- прогрессирующий супрануклеарный паралич

- стрио-нигральная дегенерация

- болезнь Фара - идиопатическая  кальцификация базальных ганглиев

- болезнь Вильсона-Коновалова

- таламическая деменция

 

 3. Сосудистая деменция:

- мультиинфарктная деменция (лакунарное состояние)

- болезнь Бинсвангера - субкортикальная  атеросклеротическая энцефалопатия

- смешанные кортикальные и субкортикальные  инфаркты

- воспалительные заболевания кровеносных  сосудов

 

 4. Смешанная сосудисто-атрофическая деменция

 

 5. Вторичная деменция вследствие интоксикации:

-      алкоголизм

- медикаментозная деменция (холинолитики, гипотензивные, психотропные, антиконвульсанты  и др.)

- токсины

 

6. Вторичная деменция  при неврологических заболеваниях:

 

6.1. Краниоцеребральная  травма:

- хроническая субдуральная гематома

- посттравматическая энцефалопатия

- деменция боксеров

- нормотензивная и окклюзионная  гидроцефалия

 

6.2. Опухоли:

- менингиомы ( особенно субфронтальные)

- опухоль ЗЧЯ с гидроцефалией

- глиомы

- метастазы

- карциономатозный менингит

 

 6.3. Инфекции нервной системы:

- туберкулез

- СПИД-деменция

- токсоплазмоз

- криптококкозный менингит

- сифилис

- постэнцефалитическая деменция

- болезнь Уипля

- болезнь Крейнтцфельд-Якоба

- подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта

- прогрессирующая лейкоэнцефалопатия

 

 6.4. Эпилепсия

6.5. Рассеянный склероз

6.6. Болезнь Маркьяфава-Биньями

6.7. Лейкодистрофии

 

7. Вторичная деменция  на фоне соматической патологии:

- дефицит витамина В12 и фолиевой  кислоты

- гипо/гипертиреоз и другие заболевания щитовидной и паращитовидных желез

- гипоглиемические состояния

- хроническая прогрессирующая  печеночная энцефалопатия

- хроническая уремическая энцефалопатия  (в т.ч.диализная деменция)

- хронические обструктивные заболевания дыхательных путей

- хроническая сердечная недостаточность

- нарушения сердечного ритма

- рецидивирующие асистолии

- электролитные нарушения

 

8. Заболевания с маскированной  деменцией:

- депрессия

- шизофрения

- психогенная псевдодеменция

 

По эпидемиологическим данным в мире наблюдается следующее процентное соотношение основных этиологических факторов деменции:

 

1. Первичная деменция (БА, ДАТ) - 50%

2. Сосудистая деменция - 15-30%

3. Смешанная - 15-25%

4. Вторичные деменции - 10%:

- сердечно-сосудистые заболевания - 13%

- алкоголизм - 8%

- метаболические нарушения и  гипоситаминоз - 4%

- дирезорбтивная (сообщающаяяся, нормотензивная) гидроцефалия - 4%

- хроническая субдуральная гематома - 2%

- инфекции нервной системы и  рассеянный склероз - 1%

- наркомания - 1%

 

Обследование больных  с деменций

 

Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придается  крайне важное значение, поскольку  даже при болезни Альцгеймера  своевременно начатая терапия в  ряде случаев позволяет уменьшить  выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, нарушении способности к усвоению нового материала, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

 

Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье больного лиц с синдромом Дауна, болезнью Альцгеймера или другими формами деменций (хореей Гентингтона, синдромом CADASIL - церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией). Указание на перенесенную в прошлом черепно-мозговую травму может быть при деменции вследствие субдуральной гематомы, при нормотензивной гидроцефалии и болезни Альцгеймера, а на операцию на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза - при имеющемся в настоящее время гипотиреозе. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому помимо изучения имеющейся медицинской документации, важная роль придается беседе с близкими больного.

 

Важную информацию можно получить при использовании различных  кратких шкал, наиболее широко в  настоящее время используется Краткая  шкала оценки психического статуса (англ. - Mini-Mental State Examination). Оценивая результаты кратких тестов, следует учитывать возраст и образование пациента. Существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна.

 

Считается, что нет необходимости  в проведении детального нейропсихологического  тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:

 

• объективизация когнитивных нарушений  у лиц, у которых при предварительном  исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении  деменции результаты;

• разграничение депрессии и  деменции;

• определение дееспособности в  обусловленных законом целях;

• помощь в диагностике начальных  стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные  с работой больного (определение  нетрудоспособности).

 

Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.

 

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта-Якоба и гидроцефалии. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера.

 

Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигиперстезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах - рассеянном склерозе, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В12, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.