Деменция

 

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений  ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами. Морфологически это заболевание характеризуется нейрональной дегенерацией, глиозом, наличием нейрофибриллярных клубочков в базальных ганглиях, стволе, мозжечке и базальном ядре Мейнерта, а основной нейротрансмиттерный дефект заключается в выраженном снижении уровня допамина в стриатуме.

 

Причиной деменции также может  быть прогрессирующая мультифокальная  лейкоэнцефалопатия, при этом в неврологическом  статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте.

 

Инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые  клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения ЦНС. Возможно возникновение деменции у больных СПИД, как вследствие оппортунистических поражений или опухоли ЦНС, так и как результат непосредственного воздействия ВИЧ.

 

Еще одной причиной деменции могут  являться опухоли головного мозга, растущие или сдавливающие преимущественно лобные или височные доли. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления когнитивного дефекта.

 

Деменция может возникнуть и  при опухолях соматической локализации. Причины когнитивных нарушений в этих случаях весьма многообразны - метастазирование в головной мозг, связанный с иммуносупрессией инфекционный процесс, токсические и дисметаболические (печеночная, почечная) энцефалопатии, лимбический энцефалит, поражение головного мозга вследствие коагулопатии, при эндокардитах и васкулитах. Кроме того, как осложнение химиотерапии возможно возникновение лейкоэнцефалопатии.

 

Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи. G.Van Horn отмечает, что улучшение после операции имеется только у 50-70% больных при доминировании в клинической картине нарушений ходьбы и длительностью заболевания до 2 лет.

 

Важной и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. Такие частые причины дисметаболической энцефалопатии, как гипогликемия, аноксия, обычно приводят к нарушению сознания, таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции. Энцефалопатия может возникать при патологии щитовидной и паращитовидной желез, гипер- и гипокальциемии, печеночной недостаточности, в этих случаях правильной диагностике помогает исследование крови.

 

К ятрогенной энцефалопатии может  привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены седативных или антипсихотических препаратов.

 

Ведение больных с  деменцией 

 

Лечение деменции представляет собой  комплексную задачу, включающую не только медикаментозную терапию, направленную, при возможности, на основное заболевание, но и социальную и психологическую поддержку больных, уход за пациентами. Упражнения по тренировке памяти малоэффективны на развернутых стадиях деменции, однако они могут использоваться у больных с начальными стадиями заболевания.

 

Для коррекции психотических и  поведенческих расстройств используются антидепрессанты, нейролептики. Назначая нейролептики этой категории больных, следует помнить и о возможности  наличия клинически сходной с  болезнью Альцгеймера болезни диффузных телец Леви, при которой использование нейролептиков, даже в небольших дозах, не показано. При наличии депрессии у больных с деменцией предпочтение в настоящее время отдается ингибиторам обратного захвата серотонина, поскольку в отличие от трициклических антидепрессантов они обладают меньшим антихолинергическим побочным действием. При болезни Альцгеймера в настоящее время используются центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы (амиридин, ривастигмин, донепецил), пептидергические препараты (церебролизин), ноотропные средства. Есть некоторые указания на способность заместительной терапии эстрогенами, нестероидных противовоспалительных препаратов, токоферола и селегилина замедлять прогрессирование этого заболевания. При сосудистой деменции большое значение придается использованию препаратов, способных воздействовать на факторы риска: гипотензивным средствам, дезагрегантам, по показаниям - антикоагулянтам. Пациенты с деменцией, как правило, пожилого возраста, у них нередко наблюдаются соматические расстройства, что может потребовать совместного ведения этих больных с кардиологом, пульмонологом, урологом и врачами других специальностей.

 

Лечение деменции при болезни Альцгеймера:

 

1. Ингибиторы холинэстеразы:

• Такрин, но большое гепатотоксическое действие;

• Ривастигмин (экселон) при легкой или умеренной деменцией доза с 1,5 мг х 2 раза в день (не менее 2 недель), затем дозу увеличить до 3 мг х 2 раза в день, потом каждые 2 недели увеличить до 6 мг х 2 раза, поддерживающая доза: 3-6 мг х 2 раза в сутки;
• Галантамин - (Reminyl, Nivalin) - доза 24-32 мг в сутки в течение 6 -12 мес;
• Донепезил гидрохлорид (арисепт) - безопасен и способствует улучшению познаваиельной функции и общего функционального статуса в дозе 5-10 мг в день - 30 недель лечения.
• Глиатилин.

2. Эстрогены при БА - механизм действия опосредован регулирующим влиянием женских половых гормонов на метолизм дипопротеидов, в т.ч. апоЕ.

 

 Лечение сосудистой деменции и болезни Бинсвангера:

 

1. Коррекция АД (антигипертензивные преараты), но крайне нежелательно чрезмерное снижение АД, что может приводить к прогрессированию заболевания (особенно для болезни Бинсвангера). Согласно данным Meyer J.S. и соавт. Удерживание систолического АД в пределах 135-150 мм рт.ст. сопровождается улучшением или стабилизацией показателей интеллектуальных функций у больных СД.
2. Коррекция гиперхолестеринемии.
3. Назначение дезагреггантов и антикоагулянтов с целью профилактики ОНМК.
4. Препараты, улучшающие реологические свойства крови: пентоксифиллин (агапурин, трентал, пентилин, флекситал).
5. Вазоактивные препараты: регуляторы тонуса сосудов с целью улучшения мозгового кровотока - винпоцетин (кавинтон), аминофиллин (эуфиллин), циннаризин (стугерон), дигидроэрготоксин (редергин); средства смешанного действия: вазобрал, никотиновая кислота (эндурацин), ксантинола никотинат (компламин, ксавин, теоникол).
6. Венотонические средства (троксевазин, эскузан, гинкор-форт) для сосудистой деменции и нормотензивной гидроцефалии.

 

 Лечение всех типов деменции:

 

1. АКАТИНОЛ (Мемантин) - неконкурентный низко аффинентный антагонист NMDA-рецептора, ионный канал которого является важнейшим звеном в глутаматной нейротрасмиссии при БА и других типах деменции. Препарат улучшает симптоматику деменции (когнитивные процессы, память, способность к обучению, повышает повседневную активность) и замедляет прогрессирование болезни. Эффективность препарата доказана при всех степенях тяжести деменции. Доза препарата повышается медленно, до необходимого уровня: 1 неделя по 1/2 таблетки утром, 2 неделя 1 табл.х1 раз или 1/2 табл.х 2 раза утром и днем, с 3 недели - доза повышается на 10 мг еженедельно (если требуется до 60 мг/сут). Дневная доза устанавливается от 10 до 30 мг.
2. Ницерголин (сермион) - длительное применение препарата в течение 12 месяцев в дозе 30 мг 2 раза в день при легкой и выраженной сенильной и сосудистой деменции.
3. Глиатилин (холиномиметик): при мультиинфарктных деменциях по схеме на протяжении 135 дней - по 1000 мг в/м в течение 45 дней, затем по 1200 мг перорально до завершения курса; при БА и ДАТ - в суточной дозе 1200 мг в течение 6 месяцев.
4. Ноотропы для уменьшения выраженности конитивного дефекта при всех типах деменции: пирацетам(ноотропил); церебролизин (для лечения сенильной деменции Альцгеймеровского типа рекомендуется введение в/в по 30 мл в 100мл физ.р-ра через день в течение 4 недель); пиритинол (энцефабол); препараты ГАМК - пантогам, пикамилон, фенибут; препараты, действующие через систему возбуждающих аминокислот - глицин, глютаминовая кислота; нейропептид - семакс; препараты с преобладанием активации метаболических процессов - карнитин (аплегин, долотин и др.)
5. Антиоксиданты при всех типах деменции (аскорбиновая кислота, а-Токоферол (вит Е) по 1000 МЕ х 2 раза в сутки, селегилин (юмекс, ниар) по 5 мг х 2 раза в сутки, b-Каротин)
6. Препараты комплексного действия: танакан (показал свою эффективность при лечении когнитивной дисфункции, как на ранних стадиях дефицита, так и при выраженных дегенеративных процессах БА, ДАТ, СД) - доза по 40 мг 3 раза в сутки перед едой - 52 недели.
7. Симптоматические средства: корректоры пирамидной и экстрапирамидной недостаточности, антиконвульсанты, средства для дегидратации, корректоры психических и вегетативных функций, корректоры инсомнических нарушений, анальгетики и НСПВП, витамины группы В.
8. Лечение сопутствующей соматической патологии (легочной недостаточности, заболеваний печени, мочевыводящий путей и т.д.)
9. Уход за пациентом (профилактика пролежней, контрактур, при необходимости катетеризация мочевого пузыря) и психологическая поддержка больного.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Литература:

 

• Смирнов О.Р. Клиника деменций позднего возраста // Очерки клинической нейропсихиатрии: монография / Под ред. И.В. Доровских и др. Москва: Граница, 2010. C. .

 

• Жислин С.Г. 1960 К дифференциальной диагностике психозов позднего возраста. //Ж. невропатол. и психиатр. - 1960.

 

• Сосудистые заболевания мозга: предупреждение, лечение и реабилитация. //Доклад совещания ВОЗ. - Женева, 1973.

 

• Яхно Н.Н., Дамулин И.В. //Русский медицинский журнал, том V № 20, 1997

 

• Букатина Е.Е. Клиническое обоснование связи некоторых возрастных особенностей психики пожилых с атрофическим процессом в головном мозге. // Журн. невроп. и псих. им. Корс. 1982,
• Букатина Е.Е. Старческое слабоумие, отношение к естественному старению и эндогенным психическим заболеваниям. //Автореф. дисс. д.м.н. Л.- 1987