Деменция

 

Клинические симптомы дихотомии, диссолюции и эволюции мотивов больного на уровне интересов, связанных с жизнеобеспечением.

Пациент придает большое значение бытовым условиям и сложившемуся повседневному распорядку. Он озабочен поддержанием привычного температурного и светового режима в помещении, неким порядком в расположении вещей, всем, что связано с приемом пищи и лекарств. Последнее выражается в постоянной готовности начать лечение, в активных поисках терапевтической помощи, в привязанности к лекарствам и повышенной требовательности к медицинскому персоналу. Его отношения с окружающими строятся по принципу условной выгодности, поэтому круг общения ограничен теми, кто помогает в организации привычного быта. С другой стороны, больной отличается избирательной малоподвижностью. Эта «экономия сил» не зависит от степени слабоумия или астении. Обладая достаточным запасом жизненных сил, который позволяет, при необходимости, совершать даже длительные поездки, больной соблюдает режим «минимизации затрат» и может, например, спать в одежде, днями не вставать с постели или сидеть долгие часы, не меняя позы.

 

Особенности расстройств  памяти у больных, страдающих васкулярной  деменцией 

Аналогичные процессы (дихотомия по описанному выше принципу, диссолюция и эволюция) происходят и в мнестической сфере, что заметно при проверке памяти на текущие события и воспроизведении больным событий далекого прошлого.

В первую очередь, можно заметить, что обследуемым легче удержать информацию тогда, когда они связывают  ее с каким-либо переживанием или  воспоминанием личного характера. Например, запомнить свой возраст больному легче со слов родственника, но не постороннего человека. Находясь в покое, больные отмечают, что в памяти всплывают чаще события, пережитые ими лично (доминирующая тема - бывшие трудности и лишения), а также какие-либо эпизоды, связанные с близкими людьми (как правило, детьми и родителями).

Из событий личной жизни лучше  помнятся те, которые были сильнее  связаны с ядром личности, и  значительно хуже - те, у которых  эта связь слабее. Например, больная  может плохо помнить детали своей профессиональной деятельности, но достаточно подробно воспроизводит обстоятельства смерти мужа, случившейся много лет назад. Нередко эти важные для больного воспоминания принимают застывшую форму.

В случае значительного общего снижения памяти больной может путать даты и последовательность событий, независимо от их значимости для него, но при этом личное прошлое он воспроизводит связно, со множеством вспомогательных деталей, тонкостей и с живым эмоциональным сопровождением. При этом для воспроизведения личных событий, в отличие от событий неличного характера, больным требуется сравнительно меньше времени.

Если такому больному нужно вспомнить  факты общей истории, то он так  или иначе старается связать  их с эпизодами своей жизни. Для  этого достаточно совпадения событий одного и другого плана по времени. Например, больным легче передать обстановку прошлых лет в обществе, предварительно вспомнив себя в тот период.

При напоминании больному какого-либо факта можно заметить, что все, что пережито лично, вызывает, в отличие от иного, достаточно заметную эмоциональную реакцию. Ошибки при воспроизведении общественных событий воспринимаются больными достаточно спокойно или равнодушно. В этих случаях они говорят о бесполезности для себя сведений такого рода.

 

Особенности клинической  картины в случаях сочетания  сенильно-атрофического и цереброваскулярного  процессов 

Согласно широко распространенной точке зрения прижизненный диагноз  болезни Альцгеймера и васкулярной  деменции в большинстве случаев  можно поставить с высокой долей вероятности. Но несовершенство существующих диагностических подходов, предусматривающих, в частности, обязательную дифференциальную диагностику с более чем десятью ослабоумливающими заболеваниями позднего возраста, делает эту задачу весьма сложной и во многом объясняет гипердиагностику васкулярной деменции. Кроме того, ясных указаний по диагностике смешанных форм в тексте МКБ-10 нет, хотя говорится, что смешанные формы БА и сосудистой деменции должны быть отнесены к случаям болезни Альцгеймера атипичного или смешанного типа. Остается неясным характер взаимного влияния сенильно-атрофического и цереброваскулярного процессов, особенно в случаях доминирования одного из них.

Ниже речь пойдет о двух основных клинических вариантах такого сочетания. Следует оговориться, что при болезни Бинсвангера мультиинфарктный процесс приводит к развитию вторичной мозговой атрофии, но, тем не менее, течет настолько своеобразно и обособленно, что практически редко сочетается с БА, и вероятность смешения этих двух заболеваний невысока.

 

Вариант 1. Больные, страдающие болезнью Альцгеймера, сочетающейся с  цереброваскулярным заболеванием

Обычно болезнь начинается исподволь, когнитивные расстройства и дезадаптация нарастают постепенно, в течение  нескольких лет. На этом фоне могут возникать идеи ущерба или бред воровства. После первого нарушения мозгового кровообращения интеллектуально-мнестические функции снижаются ступенеобразно. Затем это снижение продолжается с более низкого уровня и течет непрерывно вплоть до очередного инсульта. В результате такого усложнения болезненного процесса слабоумие протекает гораздо тяжелее. Картина деменции продолжает развиваться по законам атрофического процесса, сосудистая катастрофа оставляет после себя ряд очаговых неврологических симптомов, но она никогда не приводит к формированию синдрома снижения личности по васкулярному типу. Так как эти больные чаще, чем сенильно-атрофические, страдают от нарушений мозгового кровообращения, чаще погружаются в делирии и значительное время пребывают в постделириозном состоянии, в их психическом статусе, по своей сути долгое время переходном, высоковероятны астения, тревога, апатия, гипотимия. Все это выливается в общую неустойчивость состояния, легко возникающее возбуждение и слабодушие.

Такие больные нередко ослаблены, часто их общее состояние внезапно ухудшается, поэтому большое внимание должно уделяться соматическому статусу. При осмотре можно выявить повышение и лабильность артериального давления, тахикардию и лабильность пульса, экстрасистолию, учащенное мочеиспускание или утрату контроля над мочеиспусканием.

Неврологический статус соответствует  таковому при атрофическом процессе и лишь в малой степени отражает последствия перенесенных инсультов. Мышечный тонус симметрично повышен, наиболее заметно – в плечевом поясе. Можно выявить дрожание в руках, асимметрию лица и другие слабо выраженные очаговые симптомы.

В психическом статусе обнаруживаются облигатные признаки длительно текущего атрофического процесса. Обычно наблюдаются  грубые расстройства ориентировки в месте и времени, фиксационная амнезия и заместительные конфабуляции. Разрыхление связей с актуальным настоящим сопровождается оживлением прошлого опыта и приводит к формированию своеобразного феномена, напоминающего быстрое «перемещение» больного из одной ситуации в другую (примеры этого были приведены во второй части данной главы).

Слияние в сознании больного его  представлений об окружающих зависит  от того, как он к ним относится, и это приводит к тому, что, например, врачи сливаются в некий образ врача, о сибсах он говорит как о своих детях и одновременно как о взрослых. Оживление прошлого опыта и сдвиг ситуации в прошлое также достаточно выражены: давно умерших родителей считает живыми, свой возраст и возраст детей преуменьшает.

Неуверенность при ответах на «важные» вопросы сопровождается тем, что  личное прошлое воспроизводится  с большими пробелами, с нарушением хронологической последовательности. Оживление прошлого опыта сопровождается сдвигом ситуации в прошлое. Для  этих больных типична сенильная вовлекаемость в разговоры других даже без приблизительного понимания того, что при этом происходит, с кем они беседуют, и о чем идет речь. На этом фоне, в силу, с одной стороны, далеко зашедшего слабоумия, но с другой стороны, еще некоторой сохранности отдельных психических механизмов, участвующих в формировании бреда, можно выявить идеи ущерба и преследования.

 

 

 

Вариант 2. Больные, страдающие васкулярной деменцией и болезнью Альцгеймера, развившейся на ее поздних  этапах.

Начало деменции внезапное, связано с нарушением мозгового кровообращения. Первые годы болезнь прогрессирует ступенеобразно. Нарастание мозговой атрофии постепенно делает течение непрерывно-прогредиентным. Деменция течет быстрее, чем при развивающихся изолированно друг от друга васкулярной деменции или болезни Альцгеймера, но медленнее, чем при описанном выше 1-м варианте. Возможно, при этом сказывается влияние выработанного годами механизма адаптации к «жизни в стесненных условиях», сложившихся после инсультов. Функционирование («эволюция») оставшихся приспособительных механизмов настолько эффективно, что этой компенсирующей работы хватает и на поддержание «чувства реальности», и на сохранение структуры памяти на личное прошлое, и на поддержаниеэмоциональной связи с родственным окружением, и на сохранение в памяти «важных» сведений.

В первые годы у этих больных есть все симптомы, характерные для  васкулярной деменции, описанные  во второй части этой главы. Этапные  синдромы исчерпываются экзогенно-органическими  реакциями Bonhoeffer’а, среди которых наиболее частыми являются оглушение, делирий, сопор и кома. В переходных состояниях чаще всего развиваются астения, апатия, тревога, гипотимия, Корсаковский амнестический синдром.

Особенности соматического статуса  аналогичны таковым в группе страдающих болезнью Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием.

В неврологическом статусе более  выражены последствия перенесенных мозговых инфарктов: чаще наблюдаются  гемипарезы, гемиплегии, асимметрия сухожильных  рефлексов, неравномерный мышечный тонус, асимметрия лица, симптом Бабинского, ладонно-подбородочный рефлекс, атаксия. При этом нередко выявляется повышение тонуса по пластическому типу, а в далеко зашедших случаях - хватательный, хоботковый, сосательный рефлексы.

В психическом статусе есть симптомы длительно текущего мультиинфарктного процесса: частичная ориентировка в месте и времени, моторная афазия, рассеянное внимание, его быстрая истощаемость, слабодушие, медлительность. При начальной и умеренной деменции эти больные, лишь приблизительно ориентируясь в месте и времени, сохраняют, тем не менее, общее довольно реалистичное представление об окружающем, в котором они оказались. Допуская неточности, они делают это не сплошь, а лишь в части параметров (например, не знают числа и дня недели, но могут назвать время года или месяц, иногда путая одно с другим). Недостаток внимания и быструю истощаемость можно частично компенсировать, если давать им больше времени на обдумывание вопроса и ответа и делая паузы для отдыха. Оптико-пространственные нарушения выражены слабо: в большинстве случаев больные относительно верно копируют рисунки, располагают и находят предметы в пространстве.

По сравнению со страдающими  болезнью Альцгеймера они помнят задание в целом, но забывают при  этом многие детали, лучше пишут, их афазия чаще моторная и реже амнестическая, они могут замечать сделанные ими же ошибки, но расстройства памяти и речи не позволяют им дать правильный ответ. Следует отметить гораздо лучшую сохранность памяти на личное прошлое по сравнению с памятью на исторические события. Они охотнее говорят о близких и спонтанно обращаются к этой же теме.

Нередко им присуща нетипичная для  сенильных больных сосредоточенность  и фиксация на бытовых условиях. Они чаще обращаются к теме здоровья и лечения.

Постепенно или приступообразно  при ухудшении соматического  состояния, при наличии специфических  вредностей, описанных в первой части  этой главы, нарастает нечеткость связей с актуальным настоящим. Неполная, но реалистичная ориентировка становится непостоянной. Они все чаще и легче теряют связь с реальностью, в результате чего развивается амнестическая дезориентировка, а при условиях, затрудняющих тестирование реальности (ограничение физических возможностей, сенсорная депривация) у них все чаще возникают амнестический делирий.

В межприступный период, по мере нарастания слабоумия, оживление прошлого опыта  сопровождается сдвигом ситуации в  прошлое.

Жизнь в прошлом, также как и  заместительные конфабуляции отмечены той же особенностью, что и все  переживания страдающих васкулярной деменцией: сам больной и всё, что близко ему лично (близкие ему люди, факты его личной истории) занимают положенное им центральное место. 

 

Деменция при других заболеваниях

 

Среди других, реже встречаемых, причин деменции следует отметить болезнь диффузных телец Леви, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, опухоли головного мозга, метаболические нарушения, однако специфических повсеместно принятых критериев для клинической диагностики деменции при этих состояниях нет.

 

Когнитивный дефект при болезни  диффузных телец Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера. Кроме того, у большинства пациентов с болезнью диффузных телец Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствии тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Результаты аутопсии сходны с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, однако при значительном количестве бляшек выявляется существенно меньшее количество нейрофибриллярных клубочков.

 

Для болезни Пика и других вариантов  деменции лобного типа характерны изменения  настроения, аффективные и поведенческие  расстройства как одно из первых проявлений заболевания.

 

Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

 

Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона, по своему характеру они могут  носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции.

 

При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных  сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных  нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах. Следует заметить, что клиническая манифестация хореи Гентингтона отмечается у большинства больных до 40 лет, а летальный исход наступает в возрасте до 55 лет. Однако у 16-28% больных заболевание начинается после 50 лет, а продолжительность жизни 18% пациентов составляет более 65 лет. В диагностике этого заболевания помогает оценка семейного анамнеза и наличие хореи. G.Van Horn подчеркивает, что клиническая диагностика хореи Гентингтона (при наличие у больного деменции) крайне сложна, если деменция возникла до появления хореических нарушений, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию.