Деменция

 

Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления  структурных изменений головного  мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (макроцитоз - при алкоголизме, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия - при поражении костного мозга или кровопотери) и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных новообразованиях), исследование уровня электролитов крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция может возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В1, В12, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.

 

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи (в том числе и на соли тяжелых металлов), обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.

 

Нейровизуализационное исследование (компьютерная или магнитно-резонансная  томография - (КТ/МРТ) следует проводить  каждому пациенту с клинически диагностированной  деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, - опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.

 

Анализируя результаты КТ/МРТ, следует  учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или диффузная церебральная атрофия. Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование - ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LE-клетки, в ряде случаев - церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.

 

Диагностической ценности при деменциях  люмбальной пункции в настоящее  время придается небольшое значение, поэтому она не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако люмбальная пункция желательна при подозрении на метастатическое или инфекционное поражение ЦНС, клинической картине нормотензивной гидроцефалии, положительных результатах серологических проб на сифилис, в случае возникновения деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани).

 

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не рекомендуется  в качестве рутинного исследования, однако определенную информацию этот метод исследования может дать при  подозрении на наличие очагового поражения головного мозга. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, и у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта-Якоба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ является весьма ценной методикой. Также проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности.

 

Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов  установки диагноза болезни Альцгеймера  и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.

 

Лишь в небольшом проценте случаев (в среднем менее 15%) можно выявить  потенциально излечимую или обратимую  причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные (вызванные лекарственными препаратами) энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В12), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

 

Болезнь Альцгеймера 

 

В 1907 году A. Alzheimer описал «своеобразное  заболевание мозговой коры», злокачественную  пресенильную деменцию с особой морфологией  и клиническим своеобразием, которую впоследствии рассматривал как разновидность сенильной деменции.

В соответствии с критериями МКБ-10 болезнь Альцгеймера - это первичное  дегенеративное церебральное заболевание  неизвестной этиологии, в настоящее  время необратимое.

Этиология болезни Альцгеймера (БА) для большинства случаев неизвестна. В возникновении так называемых семейных случаев БА с большим числом заболевших среди ближайших родственников, как одного из вариантов болезни с ранним началом, установлена решающая роль мутации в генах, имеющих отношение к белку-предшественнику амилоида.. При болезни Альцгеймера с поздним началом факторами риска являются случаи заболевания среди родственников и поздний возраст.

К типичным морфологическим признакам  болезни Альцгеймера относятся  атрофия вещества головного мозга, атрофия гиппокампа, расширение извилин, желудочков, субарахноидальных пространств. Наиболее существенное повреждение коры мозга происходит в височно-теменных областях.

 

Ключевыми и диагностически значимыми считаются только сенильные (амилоидные) бляшки и нейрофибриллярные  клубки.

1 Амилоидные бляшки - большие экстрацеллюлярные структуры с сердцевиной из амилоидного вещества, окруженного дегенерирующими нейронами. Амилоид – это «особое вещество в коре мозга» (Альцгеймер, 1907), которое откладывается в сердцевине бляшек в виде фибрилл толщиной 9-10 нанометров.

2 Нейрофибриллярные клубки - альцгеймеровские  изменения нейрофибрилл - предвестники  неотвратимой гибели нейрона,  остающиеся и после его гибели. Представляют собой волокнистые  структуры, собирающиеся внутри  нейронов, состоящие из множественных парных спиральных нитей (филаментов)

 

Общие диагностические критерии БА

1. Слабоумие, установленное в  результате клинического обследования  и подтвержденное при психометрическом  тестировании с использованием  шкал MMSE, Blessed Dementia Scale или других аналогичных обследований.

2. Дефицит, развивающийся в двух  или более когнитивных областях, в частности, в виде нарушения  ориентировки, внимания, расстройств  речи, расстройств визуально-пространственных  функций, праксиса, приводящих к  нарушению повседневной деятельности больного и изменению стереотипов его поведения.

3. Неуклонное прогрессирование  расстройств памяти, речи, двигательных  навыков и восприятия.

 

Неспецифические психические  расстройства, часто встречающиеся  при БА

У страдающих БА нередко наблюдаются состояния помраченного сознания, возникающие в ответ на самые разные соматические нарушения, как тяжелые (пневмонию, интоксикацию, лихорадку), так и условно средней тяжести (запор, субфебрильную температуру, вынужденную обездвиженность).

В постделириозный и иной постпсихотический период в рамках переходных состояний, а также в межпсихотический период часто развиваются гипотимия, тревога, бессонница, эмоциональное недержание, бред, психомоторное возбуждение и потеря веса .

 

Специфические симптомы БА

Наиболее полное описание специфических  и облигатных симптомов БА было дано С.Г.Жислиным в работах 1949-1965 гг. и Е.Е.Букатиной. Кроме того, Е.Е.Букатиной были сделаны важные теоретические обобщения, необходимые для понимания клиники БА с поздним началом (сенильной деменции).

 

К настоящему времени  выделены и описаны следующие  облигатные симптомы БА:

1. Ослабление связей  с актуальным настоящим 

Ослабление связей с действительностью  возникает, по мнению R.Klein (1930), в результате «первичной утраты чувства настоящего… которое позволяет определять давность прошлых событий». Автор считал, что это расстройство возникает на ранних стадиях болезни, и не связано с нарушением памяти.

Разрыхление связей с актуальным настоящим  проявляется в том, что в течение какого-либо отрезка времени представление больного об окружающем может многократно меняться, и обычно это происходит спонтанно. Больной какое-то время ведет себя в соответствии с актуальной ситуацией, но потом вдруг без всякой причины его представление о текущем меняется. И тогда он начинает себя вести так, как если бы он находился в другом месте, в окружении других людей, в иной ситуации. Например, в один из моментов разговора с больным можно понять, что он знает, где находится (например, в больнице), спустя некоторое время, оставленный без внимания или в ответ на расспросы об окружающем он говорит, что находится на работе, что вид из окна напоминает ему об этом, что в соседнем помещении находится его служебный кабинет и т.п.

2. Слияние в сознании  больного людей в соответствии с его отношением к ним

Утрата больным индивидуально-конкретных представлений и тенденция к  слиянию представлений ярко выражены в феномене объединения больным  лиц в зависимости от того, как  он к ним относится. Больные начинают путать родственников. «В начале заболевания эта путаница напоминает оговорки нормальных стариков с той разницей, что больные не сразу и не вполне отчетливо осознают свою ошибку. В дальнейшем неправильные представления становятся постоянными». «Больные начинают принимать дочь за мать, сына – за мужа т.е. одного очень близкого родственника за другого очень близкого».

3. Расплывчатость наиболее  важных для личности представлений 

Даже едва заметная нечеткость, неуверенность  при ответах на «важные», «главные»  вопросы, то есть, на вопросы, касающиеся самых существенных событий личного прошлого и настоящего, может говорить о расплывчатости наиболее важных для личности представлений, характерную для больных, страдающих БА.

Например, больная не помнит, когда  и сколько лет назад умерла мать, забыла причину ее смерти, не знает многих обстоятельств жизни самых близких родственников. Другой больной не может сказать, сколько ему лет или называет свой возраст лишь приблизительно, а в другой раз признается: «Я уже забыл, сколько мне лет». Не может сказать молодая у него жена или старая, допускает: «Наверное, моложе меня, но точно не могу вспомнить». Не знает, сколько лет дочери, когда умерли родители и т.д.

4. Патологическое оживление  прошлого опыта со сдвигом  ситуации в прошлое

Оживление прошлого опыта со сдвигом  ситуации в прошлое и жизнью в  прошлом наиболее ярко проявляется  при амнестическом старческом делирии, описанным С.Г. Жислиным.

Вне рамок амнестического делирия, в спокойном состоянии больные  преуменьшают собственный возраст, возраст супруга, братьев и сестер, собственных детей. Считают, что их родители еще живы, хотя на самом деле те давно умерли. В сознании больных давно прошедшие события «приближены», как будто они произошли не 20-30 лет, а 3-4 года назад или совсем недавно. Больные пользуются выражениями, бывшими в ходу в годы их молодости, а также приближают исторические события.

Утрачивая, как уже было сказано, связь с актуальным настоящим, они  как будто находятся в ином месте и, очень часто те ситуации, в которых они «живут», могли иметь место в далеком прошлом, например, на прежней работе или ином месте жительства. В спокойном состоянии эти представления нестойки, перемежаются с другими, тоже преходящими иногда правильными суждениями о текущем. Диагностически значимыми являются именно эти эпизоды оживления прошлого опыта или косвенные признаки такого оживления, а не те короткие возвращения в актуальную действительность, которые так часто вводят в заблуждение наблюдателей, допускающих при этом, что у больных сохранена способность адекватно воспринимать актуальное настоящее.

Облигатные симптомы БА во многих случаях проявляются  в неразрывном сочетании друг с другом.

Например, разрыхление связей с  актуальным настоящим сочетается со сдвигом ситуации в прошлое. Больной говорит, что он в больнице, но при этом считает, что работает «здесь». Свой возраст определяет как «средний», и уверен, что на пенсию ему еще рано, а на работе он был «вчера или сегодня».