Антифосфолипидный синдром

Легочные геморрагии  Лабораторные методы диагностики: биопсия

 

 

 

ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ

 

АФС (чаще первичный, чем вторичный) – вторая по частоте причина синдрома Бадда – Киари.

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со стороны  печени

 

Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда-Киари - увеличение печени на фоне не корригирующегося асцита при отсутствии признаков и симптомов сердечной недостаточности. Обусловлен тромбозом печеночных вен.

Дифференциальная диагностика  с гепатомегалией и асцитом, развивающихся  при сердечной недостаточности, циррозе печени.

Инфаркт печени Механизм развития: тромбэмболия печеночных артерий (например, из правых отделов сердца).

Узловая регенераторная гиперплазия Механизм развития: тромбоз артериальных сосудов печени.

Дифференциальная диагностика  с раком и циррозом печени.

Гепатомегалия Механизм развития: тромбоз мелких венозных сосудов печени.

Дифференциальная диагностика  с гепатомегалией, не связанной этиологически  с антифосфолипидным синдромом (например, при гепатите - выявление HBsAg).

Увеличение концентрации печеночных ферментов Механизм развития: тромбоз мелких венозных сосудов печени

Дифференциальная диагностика с увеличением концентрации печеночных ферментов, не связанным этиологически с антифосфолипидным синдромом (например, при гепатите - выявление HBsAg).

 

 

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

 

Одним из частых кардиологических признаков  АФС является поражение клапанов сердца, которое варьирует от минимальных нарушений, выявляемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трикуспидального клапанов). У некоторых больных быстро развивается очень тяжелое поражение клапанов с вегетацией, обусловленной тромботическими наслоениями, неотличимыми от инфекционного эндокардита. Вегетации на клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и пальцами в виде "барабанных палочек", затрудняют дифференциальную диагностику с инфекционным эндокардитом. Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца.

 

Тромбоз коронарных артерий является одной из возможных локализаций артериального тромбоза, связанного с синтезом антифосфолипидных антител. Другой формой коронарной патологии при АФС является острый или хронический рецидивирующий тромбоз мелких внутримиокардиальных коронарных сосудов, развивающийся в отсутствие признаков воспалительного или атеросклеротического поражения основных ветвей коронарных артерий. Полагают, что этот процесс может вести к патологии миокарда, напоминающей кардиомиопатию с признаками регионарного или общего нарушения сократимости миокарда и гипертрофией левого желудочка.

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со стороны  сердца

 

Инфаркт миокарда Развивается вследствие тромбоза коронарных сосудов.

 

Инфаркт миокарда при антифосфолипидном  синдроме необходимо дифференцировать с инфарктом, развившимся вне зависимости от него. Если причина инфаркта - антифосфолипидный синдром, следует обратить внимание на:

возраст (до 45 лет)

наличие рецидивирующих инфарктов,

отсутствие факторов риска развития инфаркта миокарда (курение, гиперлипидемия, артериальная гипертензия)

Поражение клапанов сердца Недостаточность митрального клапана или сужение левого атриовентрикулярного отверстия.

Реже - недостаточность аортального  или трикуспидального клапанов.

Могут быть тромботические наслоения на клапанах (вегетации)

 

Необходимо дифференцировать

с бактериальным эндокардитом,

с ревматическими пороками сердца

Нарушение сократительной способности  миокарда Механизм развития: острый или хронический тромбоз интрамуральных ветвей коронарных артерий

Необходимо дифференцировать с  нарушениями сократительной способности  миокарда другой этиологии (в этом может  помочь наличие других признаков  антифосфолипидного синдрома).

Внутрипредсердный тромбоз Дифференциальная диагностика с миксомой сердца

Нарушения ритма Все возможные нарушения ритма.

Механизм развития: острый или хронический  тромбоз интрамуральных ветвей коронарных артерий 

Дифференциальная диагностика  с аритмиями, не связанными патогенетически  с антифосфолипидным синдромом (может  помочь наличие других признаков АФЛС).

 

 

ПОРАЖЕНИЕ ЦНС 

 

Тромбоз внутримозговых артерий, приводящий к инсульту и транзиторным ишемическим  атакам, – наиболее частая локализация  артериального тромбоза при АФС. Рецидивирующие ишемические микроинсульты  иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцгеймера), психическими нарушениями.

 

Вариантом АФС является синдром  Снеддона. Это понятие включает рецидивирующие тромбозы мозговых сосудов, сетчатое ливедо, а также артериальную гипертензию (АГ).

 

Описаны другие неврологические нарушения, в том числе мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит, которые, однако, не всегда можно связать с сосудистым тромбозом. Иногда неврологические нарушения при АФС напоминают таковые при рассеянном склерозе.

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со стороны  нервной системы

 

Инсульты

 

Дифференциальная диагностика  с инсультами, возникающими вне связи с антифосфолипидным синдромом. Следует обратить внимание на:

отсутствие предрасполагающих  факторов

возраст (рецидивирующие инсульты до 45 лет)

наличие других признаков антифосфолипидного синдрома

 

Преходящие нарушения мозгового  кровообращения

 

Дифференциальная диагностика  с транзиторными ишемическими атаками, возникающими вне связи с антифосфолипидным  синдромом. Следует обратить внимание на:

отсутствие предрасполагающих  факторов (низкое давление и др.)

возраст (часто повторяющиеся транзиторные ишемические атаки в возрасте до 45 лет)

наличие других признаков антифосфолипидного синдрома

 

Хроническое нарушение мозгового  кровообращения I, II, III, IV ст

 

Причиной может являться микротромбоз сосудов головного мозга.

Судорожный синдром

Прогрессирующее слабоумие 

 

Критерии деменции:

ухудшение памяти

ухудшение других когнитивных способностей (ослабление критического мышления с  ухудшением обработки информации)

отсутствие помрачения сознания

отсутствие эпизодов делирия (галлюцинаций)

нарушение эмоционального контроля, мотивации, социального поведения, которые проявляются:

эмоциональной лабильностью

раздражительностью 

огрублением социального поведения 

ухудшение памяти и других когнитивных  функций должно наблюдаться не менее 6 месяцев

 

Дифференциальная диагностика  проводится с деменцией другого  генеза.

Критерии сосудистой деменции:

наличие критериев, общих для деменции любого генеза

неравномерность поражения высших корковых функций (памяти и мышления)

клинические признаки очагового поражения головного мозга:

данные анамнеза или обследования, которые свидетельствуют о наличии  серьезных цереброваскулярных заболеваний, с которыми этиологически может  быть связана деменция

Психические нарушения 

Мигренеподобные головные боли

 

Клинические проявления мигрени:

сильные головные боли, часто носящие  пульсирующий характер;

интенсивность болей такова, что  они снижают физическую активность больного (+ они усиливаются при  физической нагрузке);

их может сопровождать тошнота, рвота, фотобоязнь и фонобоязнь;

приступу может предшествовать аура, например, в виде вспышек (за 5 - 20 мин до начала приступа);

длительность болевого приступа от 4 до 72 часов

 

Хорея - насильственные движения (подергивания, гримасничанье).

 

Синдром Снеддона = сетчатое ливедо + рецидивирующие тромбозы церебральных артерий + артериальная гипертензия

Возможный механизм развития: тромбозы сосудов кожи, артерий сетчатки и  почек.

 

Тромбоз венозных синусов 

Может быть причиной развития инфаркта и острого повышения внутричерепного давления.

Клиническая картинa

Если развивается инфаркт, появляются очаговые симптомы.

Если развивается острое повышение  внутричерепного давления, появляется головная боль, тошнота, рвота, угнетение  сознания, ригидность затылочных мышц, лихорадка, фокальные или генерализованные судороги

 

Лабораторные исследования:

лейкоцитоз 

увеличение СОЭ 

лабораторные признаки АФС

 

Дифференциальная диагностика  с тромбозом венозных синусов, не связанным с антифосфолипидным  синдромом [при токсикозах, травмах, воспалительных заболеваниях мозга, черепа или краниальных сосудов, других коагулопатиях (не АФС)].

 

Состояние, напоминающее рассеянный склероз

 

Клиническая картина:

частичная (центральная скотома, расстройства цветового восприятия) или полная потеря зрения (в результате неврита зрительного нерва) чаще на один, реже на оба глаза

симптомы поражения других черепно-мозговых нервов

атаксия, сопровождающаяся скандированной речью, раскачиванием головы, шаткообразностью походки, интенционным тремором конечностей (поражение мозжечка)

парез, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, гиперрефлексия, клонусы, рефлекс Бабинского, выпадение  брюшных рефлексов (при поражении  центральных мотонейронов)

утрата или снижение мышечно-суставной  и вибрационной чувствительности, парестезии, реже - нарушение болевой и температурной чувствительности (поражение чувствительных нейронов)

симптомы дисфункции мочевого пузыря: задержка опорожнения, императивные позывы, учащенное мочеиспускание и недержание мочи

симптом половинного поперечного поражения спинного мозга (симптом Броун-Секара)

эпилептиформные припадки

психические нарушения: деменция

 

Дифференциальная диагностика 

с рассеянным склерозом 

с истерией

подобные симптомы могут возникнуть при васкулитах! (трудность: антифосфолипидный синдром может быть при васкулитах, но не всегда)

с сифилисом (трудность: при антифосфолипидном  синдроме может быть ложноположительная реакция Вассермана)

 

Поперечные миелит

 

Это поражение поперечника спинного мозга, возникающее вследствие тромбоза сосудов спинного мозга, клинически проявляющееся болями, парестезиями и слабостью в конечностях

Клиническая картина:

парез, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, гиперрефлексия, клонусы, рефлекс Бабинского, выпадение  брюшных рефлексов (при поражении центральных мотонейронов)

утрата или снижение мышечно-суставной  и вибрационной чувствительности, парестезии, реже - нарушение болевой и температурной  чувствительности(поражение чувствительных нейронов)

симптомы дисфункции мочевого пузыря: задержка опорожнения, императивные позывы, учащенное мочеиспускание и недержание мочи

симптом половинного поперечного  поражения спинного мозга (симптом  Броун-Секара)

 

Дифференциальная диагностика 

с рассеянным склерозом 

с истерией

подобные симптомы могут возникнуть при васкулитах! (трудность: антифосфолипидный синдром может быть при васкулитах, но не всегда)

с сифилисом (трудность: при антифосфолипидном  синдроме может быть ложноположительная реакция Вассермана)

 

 

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК 

 

Поражение почек при АФС связано  с внутриклубочковым микротромбозом и определяется как "почечная тромботическая микроангиопатия". Полагают, что  клубочковый микротромбоз является причиной последующего развития гломерулосклероза, ведущего к нарушению функции почек.

 

Частым осложнением АФС является артериальная гипертензия, которая  может быть лабильной, нередко ассоциирующейся  с сетчатым ливедо и поражением церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона, или стабильной, злокачественной, проявляющейся симптомами гипертонической энцефалопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе с тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты ("псевдокоарктация") и интрагломерулярным тромбозом почек. Отмечена связь между гиперпродукцией антифосфолипидных антител и развитием фибромышечной дисплазии почечных артерий.

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со почек

Тромбоз почечной артерии 

Инфаркт почки

Внутриклубочковый микротромбоз ("почечная тромботическая микроангиопатия") с  последующим развитием гломерулосклероза  и хронической почечной недостаточности 

Артериальная гипертензия 

Обусловлена

тромбозом почечных сосудов 

инфарктом почек 

тромбозом брюшного отдела аорты

интрагломерулярным тромбозом  почек 

развитием фибромышечной дисплазии  почечных артерий

 

Дифференциальная диагностика  с артериальной гипертензией другого  генеза (не связанной с антифосфолипидным  синдромом). Следует обратить внимание на:

отсутствие предрасполагающих  факторов развития гипертонической  болезни 

злокачественность течения 

начало развития после появления  других признаков АФС 

наличие других признаков АФС

 

 

ПОРАЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ 

 

Тромбоз центральной вены надпочечников  может приводить к надпочечниковой недостаточности.

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со надпочечников