Предмет и задачи курса Невропатология детского возраста

  Гиперкинез является следствием  поражения экстрапирамидной системы  (Экстрапирамидная система), а также  мозжечка, таламуса, коры больших  полушарий головного мозга и  их сложных связей. В механизме  развития Г. ведущую роль играют  нарушения метаболизма, прежде  всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной  кислоты, глутаминовой кислоты,  серотонина, ацетилхолина, вещества  Р и мет-энкефалина. Установлено  также определенное значение  изменений церебральных дофаминовых  рецепторов.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп  мышц лица, туловища и конечностей; чаще всего они наблюдаются в  проксимальных отделах конечностей  и на лице. Они носят неритмичный, нескоординированный характер. Для  них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея).  Атетоз (непроизвольное червеобразное  сокращение пальцев рук и ног) наблюдается в нижних отделах  конечностей. Атетоидные движения могут  наблюдаться и в мышцах лица (выпячивание  губ, перекашивание рта, гримасничанье).

Торзионный  спазм проявляется в виде тонического  искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризуется  возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.

Спастическая  кривошея-судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к  плечу.

Гемибаллизм- производимые с большой силой  крупные, размашистые бросковые  движения конечностей.

Лицевой гемиспазм- периодически повторяющиеся  сокращения мышц половины тела.

Тремор- дрожание вытянутых рук, туловища, головы.

Тики  представляют собой насильственные однообразные движении, производящие впечатление нарочитых. Они проявляются  быстрым наморщиванием лба, поднятием  брови, миганием, высовыванием языка.

Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются  часто; возникают вследствие органических поражений стериарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего  влияния стриатума на нижележащие  двигательные центры. Однако у детей  нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы., которые  носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомления, перенесенных заболеваний, ЧМТ и  травмирующих психику ребенка переживаний.

Навязчивые  движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно  задержать. Они изчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнении, физическом и психическом переутомлении.

Миоклонии-быстрые, молниеностные подергивания отдельных  групп мышц или одиночных мышц

  Диагностика экстрапирамидной системы(151 стр.)

49. Количественные  и качественные изменения чувствительности

При исследовании чувствительности основываются на показаниях больных в ответ  на те или иные раздражители. Однако исследование чувствительности у детей  представляет большие трудности, так  как ребенок не всегда может четко  дифференцировать раздражение, правильно  проанализировать свои ощущения и адекватно  их описать. У детей младшего возраста нередко приходится ограничиваться исследованием только болевой чувствительности. так как реакция на болевые  раздражители наиболее заметна. При  исследовании чувствительности устанавливают  характер и границы нарушения. Вначале  исследуют поверхностную чувствительность, затем глубокую.

  Тактильную чувствительность, или  чувство осязания, исследуют путем  легкого прикосновения к коже  ваткой или кисточкой. Раздражения  необходимо наносить не слишком  часто и с неравномерными промежутками. Следует избегать “машущих”  движений вдоль поверхности тела, чтобы не было суммации раздражений.

  Болевую чувствительность определяют  с помощью булавки или иглы. Болевые раздражения целесообразно  чередовать с тактильными.

  Температурную чувствительность  исследует при помощи прикосновения  пробирками с горячей или холодной  водой. Раздражения наносят сверху  вниз (лицо, шея, руки, туловище, нога), а затем сравнивают чувствительность  на симметричных участках левой  и правой половины тела.

  После изучения поверхностной  чувствительности исследуют глубокую (проприоцептивную) чувствительность: суставно-мышечное чувство, вибрационную  чувствительность, чувство давления  и веса.

  Суставно-мышечное чувство, или  чувство положения и движения, исследуют при помощи пассивных  движений в мелких и крупных  суставах. Исследование начинают  с движений в концевых фалангах  пальцев рук и ног. Больной  должен распознать направление  и локализацию движения.

  Чувство давления определяют  надавливанием пальца. Исследуемый  должен отличить прикосновение  от давления. Чувство тяжести  исследуют с помощью предметов  (гирек), накладываемых на вытянутую  руку. Ребенок различает разницу  в 15 — 20 г.

 

  Вибрационную чувствительность  исследуют прикладывая ножки  вибрирующего камертона к тому  или иному участку тела.

  В клинической практике исследуют  также сложные виды чувствительности: чувство локализации раздражения,  двумернопро-странственное чувство  (определение с закрытыми глазами  цифры, буквы или фигуры, начерченных  тупым предметом на коже), стереогноз  — способность узнавать предметы  на ощупь при закрытых глазах.

  Нарушения чувствительности могут  быть количественными и качественными.  К количественным относятся выпадение  всех видов чувствительности (анестезия)  или их снижение (гипостезия). Может  быть выражено выпадение какого-либо  одного вида чувствительности (болевой  — аналгезия, тактильной —  собственно анестезия, температурной  — терманестезия, суставно-мышечного  чувства — батианестезия, стереогноза  — астерогнозия и т.п.). Иногда  чувствительность может быть  повышена (гиперестезия).

  К качественным нарушениям чувствительности  относятся раздвоение болевого  ощущения (при уколе иглой обследуемый  вначале чувствует прикосновение  и лишь затем боль), извращенное  восприятие раздражителя, когда  тепло воспринимается как холод,  укол — как прикосновение горячего  и т.д. (дизестезия), диссоциация чувствительности  — изолированное нарушение одних  видов чувствительности при сохранности  на той же стороне других  видов и т.д.

  Важное место среди нарушений  чувствительности занимают боли. Они могут быть местными (ощущаются  в области нанесения раздражения), проекционными (проецируются с  места раздражения в область  кожи, иннервируемую данным нервом), иррадиирующими (возникают в зоне  иннервации одной ветви нерва  и передаются в другие ветви  этого же нерва), отраженными (появляются  при заболеваниях внутренних  органов и локализуются в определенных  участках кожи, которые называются  зонами Захарьина — Геда) (рис. 52).

 

  Зоны Захарьина — Геда (схема)

1 - легкие; 2 - капсула печени; 3 - желудок; 4 - печень; 5 - почки; 6 - тонкий кишечник; 7 — мочеточник; 8 — сердце; 9 —  мочевой пузырь; 10 — мочеполовые  органы; 11 — матка

48. Сравнительная  характеристика центрального и  периферического паралича.

Для осуществления двигательного акта необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры беспрепятственно был  проведен к мышце. При повреждении  корково-мышечного пущ на любом  его участке (двигательная зона коры головного мозга пирамидный путь, двигательные клетки спинного мозга, передний корешок, периферический нерв) проведение импульса становится невозможным, и  соответствующая мускулатура принимать  участия в движении уже не может  — она оказывается парализованной. Таким образом, паралич, или плегия, — это отсутствие движения в мышце  или группах мышц в результате перерыва двигательного рефлекторного  пути. Неполная утрата движения (ограничение  его объема и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич всех четырех  конечностей). При поражении периферического  двигательного нейрона и его  связей с мышцей (периферический нерв) возникает периферический паралич. При повреждении центрального двигательного  нейрона и его связи с периферическим нейроном развивается центральный  паралич. Качественная характеристика этих параличей различна.

 

47. Характеристика  псевдобульбарного паралича-локализация  поражения, проявления.

Синдром псевдобульбарного паралича:При  двустороннем поражении корково-ядерных  путей с ядрами подъязычного, языко-глоточного и блуждающего нервов развивается  центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани. Этот синдром называется псевдобульбарным параличом.

Симптоматика  псевдобульбарного паралича такая  же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохранными нёбный и глоточный  рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные рефлексы — рефлексы орального автоматизма (рис. 68). К  ним относятся: ладонно-подбородочный  рефлекс (при штриховом раздражении  ладони возникает сокращение мышц подбородка), губной (при легком постукивании пальцем  или молоточком по верх ней губе происходит выпячивание губ), сосательный (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение), носогубный (при легком постукивании по переносице губы вытягиваются “хоботком”), дистансоральный (при приближении к лицу молоточка  происходит выпячивание губ хоботком). У больных псевдобульбарным параличом  отмечаются также приступы насильственного  плача или смеха.

 

 

Рис. 68. Исследование рефлексов орального  автоматизма:

а - ладонно-подбородочного; б - губного; в - носогубного; г – дистансорального В логопедической практике важное значение имеет дифференциальная диагностика  бульбарной и псевдобульбарной дизартрии.

46. Бульбарный синдром-причины развития, характеристика, проявления.

Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульварный синдром)

При поражении языко-глоточного и блуждающего  нервов двигательные нарушения характеризуются  периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При  глотании больные поперхиваются. Паралич  мышц надгортанника приводит к попаданию  жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мыши мягкого нёба —  к затеканию пищи в полость  носа. Паралич мыши гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого  нёба голос может приобретать  гнусавый оттенок. Язычок отклоняется  в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется  в пораженную сторону, движения его  затрудняются. Наблюдаются атрофия  и гипотония языка. Имеет место  нарушение звукопроизношения: развивается  бульбарная дизартрия.

Нёбный  и глоточный рефлексы исчезают.

Блуждающий  нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов  и внутренних органов (в том числе  сердца). Его двустороннее поражение  вызывает смерть вследствие остановки  деятельности сердца и дыхания.

45. Инфекционные  заболевания нервной системы.  Менингиты, энцефалиты, причины,  клиника, последствия.

ИНФЕКЦИОННЫЕ  БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Инфекционные  заболевания нервной системы  встречаются довольно часто Они  вызываются бактериями, вирусами, грибками, простейшими. Неврологические нарушения  могут развиваться в результате непосредственного проникновения  возбудителя в нервную систему (нейроинфекции). Иногда они развиваются  на фоне других заболеваний. Избирательность  поражения мозга при нейроинфекциях обусловлена так называемым нейротропизмом инфекционно-токсических агентов. Термин “нейротропизм” обозначает сродство инфекционного возбудителя к  нервной клетке. Тропизм вирусов  определяется сходством строения рибонуклеиновых  кислот вируса и нервной клетки. Это делает возможным проникновение  вируса внутрь клетки; такое проникновение  приводит к нарушению внутриклеточного обмена или к гибели нейрона. В  развитии инфекционных болезней нервной  системы кроме тропизма вируса важную роль играют изменения проницаемости  стенки сосудов, состояние оболочек головного и спинного мозга, особенности  иммунно-биологических защитных свойств  организма. Благодаря защитным мерам  организма поражения нейронов часто  оказываются обратимыми.

Развитию  инфекционного процесса в нервной  системе, как правило, предшествует пребывание инфекционного агента в  крови. В этот период увеличивается  проницаемость сосудисто-мозгового  барьера. В результате нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости, происходят изменения обмена веществ  в мозговой ткани и развивается  отек мозга.

С развитием отека мозга связано  появление общемозговых симптомов, которые преобладают в начале развития заболевания и нередко  опережают возникновение очаговых симптомов нарушения мозга. К  общемозговым симптомам относятся  головная боль, головокружение, рвота, судорожные припадки, потеря сознания. При поражении того или иного  отдела нервной системы возникают  очаговые симптомы.

Течение инфекционных заболеваний нервной  системы различно. Иногда оно бывает молниеносным и приводит к смертельному исходу в первые часы или сутки  болезни. В большинстве случаев  в течении инфекционных заболеваний  нервной системы выделяют острый период, период восстановления нарушенных функций и резидуальный период болезни, т.е. период последствий. Иногда заболевание  может приобрести затяжное, хроническое  течение даже спустя значительный срок после действия возбудителя. Прогрессирование нейроинфекционного процесса связано  с иммунологическими сдвигами в  нервной системе, развившимися в  острой стадии болезни. Эти сдвиги связаны  с явлениями аллергии.