Предмет и задачи курса Невропатология детского возраста

42. Клиника  афатических нарушений. Локализация  поражения, Диф диагностика различных  форм афазии.

Афазии  — расстройства речи, обусловленные  поражением корковых речевых зон (нижнелобная  извилина или теменно-височно-затылочный отдел) в доминантном полушарии. Афазии — приобретенные в любом  возрасте (у ребенка — после 3 лет) речевые расстройства. Они выражаются в полной или частичной утрате имевшейся собственной речи или  понимания чужой речи.

У взрослых афазии возникают чаще вследствие нарушений кровообращения в центральной  нервной системе, кровоизлияний (инсультов) в корковые речевые зоны. В детском  возрасте афазии могут развиться  после черепно-мозговых травм, приводящих к повреждению корковых речевых  зон или кровоизлияниям в них. Иногда внутричерепные кровоизлияния  у детей и взрослых могут быть связаны с неправильным строением  мозговых сосудов, с болезнями крови, при которых нарушается свертываемость крови (например, гемофилия) или поражается сосудистая стенка. Кроме того, афазия может возникать после перенесенных воспалительных заболеваний мозга (энцефалитов). В этих случаях она  часто сочетается с нарушениями  интеллекта. Таким образом, афазия может  возникать самостоятельно как определенный очаговый симптом при мозговых заболеваниях; чаще всего она сочетается с другими  нарушениями (параличами и парезами), а также интеллектуальными расстройствами.

Механизм  афазии очень сложен. В его основе лежит распад речевого стереотипа. В результате этого больной утрачивает навыки произношения или возможность  понимания чужой речи. В зависимости  от преобладания тех или других расстройств (навыков произношения или понимания  обращенной речи) различают моторную (экспрессивную) и сенсорную (импрессивную) афазию. Моторная афазия развивается  в результате поражения коры левого полушария в области третьей  лобной извилины (центр Брока). При  этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией.

Моторная  афазия проявляется полной или частичной  утратой собстевннойй речи. В тяжелых  случаях сохраняются только отдельные  восклицания и больной объясняется  с помощью выразительной мимики и жестов; иногда остаются отдельные  слова или звукосочетания. В более  легких случаях сохраняются некоторые cлова, из которых больной строит простые предложения. Предложения  эти очень однообразны. В них  преобладают имена существительные  и инфинитивные формы глаголов. Это  своеобразный “телеграфный стиль” речи. Характерной особенностью моторной афазии является искажение слов в  результате перестановки или пропуска отдельных звуков (букв). Такие нарушения  называются литеральной парафазией (от латинского слова “литера” —  буква). Слова могут искажаться и  за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным  по значению. Эти искажения слов называются вербальными парафазиями.

Следующей характерной особенностью устной речи больных моторной афазией являются нарушения грамматического строя  речи (неправильные окончания вне  зависимости от грамматических правил, пропуски предлогов и т.д.). Эти  расстройства называются аграмматизмами. В меньшей степени при моторной афазии страдает повторение. Больной  обычно говорит медленно, с большим  трудом подбирая слова, неохотно и мало.

Больные моторной афазией более или менее  хорошо понимают обращенную к ним  обиходную речь. При необходимости  понять более сложные грамматические конструкции они, как правило, испытывают затруднения (это же имеет место  в письменной речи). Некоторые из них безошибочно пишут простые, привычные фразы. Во фразах более  сложных грамматических конструкций  встречаются характерные ошибки. Эти ошибки сходны с теми, которые  наблюдаются в их устной речи. Здесь  речь прежде всего идет об аграмматизмах, пропусках и перестановках букв в словах. Такое явление носит  название литеральной параграфии. Отмечаются замены слов совершенно другими по смыслу. Это явление называется вербальной параграфией. Некоторые больные  вообще не в состоянии читать. В  случаях хотя бы частичной сохранности  способности читать наблюдаются  те же ошибки, которые больные допускают  в устной и письменной речи (прежде всего перестановка букв в словах). Такое явление называется парадексией. Чтение приобретает угадывающий  характер. Нарушается понимание смысла прочитанного.

Встречаются особые формы моторной афазии, когда  нарушена только устная речь (чистая мотооная афазия) при полной сохранности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранны.

Процессы  мышления при моторной афазии могут  нарушаться по-разному. В одних случаях  мышление нарушено незначительно, больной  полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более  отчетливо нарушаются абстрактные  формы мышления. Снижается критическое  отношение к своему состоянию. Выраженность нарушений мышления зависит как  от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния  интеллекта больного до болезни, его  общего культурного и профессионального  уровня.

Сенсорная афазия развивается при поражении  в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной  афазий больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь, при этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому  сенсорная афазия по своему механизму  является речевой агнозией, при которой  больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания  обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные  шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной  афазии.

Основу  дефекта акустико-гностической афазии составляет нарушение слухового  гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и  нарушается понимание смысла отдельных  слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется  речью на иностранном языке. Эта  форма возникает при поражении  задней части верхней височной извилины левого полушария. Тесные связи между  сенсорными и моторными центрами обусловливают некоторые нарушения  при сенсорной афазии и моторной речи. Устная (моторная, экспрессивная) речь больных характеризуется нарушениями  структуры слов, их смысловой значимости, повторениями отдельных слов. Наиболее характерной особенностью устной речи больных является наличие, как и  при моторной афазии, парафазии, что  приводит к нарушению, искажению, различным  изменениям структуры слов и их понимания. Наряду с этим характерна повышенная речевая активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея).

Контроль  над собственной речью нарушен. При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не сознавая своих ошибок. Во время  чтения и письма больной допускает  пропуски букв, перестановки слов и  слогов, грубые искажения смысла слов. Иногда наблюдается слитное написание  двух слов (контаминации) при письме под диктовку.

В тяжелых случаях письмо распадается  полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных  нарушений. Кроме того, у больных  афазией детей наблюдаются более  выраженные расстройства мышления и (иногда) поведения Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это  связано с большими компенсаторными  возможностями детского мозга.

При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области. Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов. Поэтому основные нарушения речи выражаются в большом  числе вербальных парафазии и  затруднениях при необходимости  назвать предметы. Причем подсказка  в виде произнесения первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме афазии более сохранно. Не наблюдается также и грубого  распада звуковой и смысловой  структуры слов. Поэтому письмо остается более сохранным

Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии —  затруднения при необходимости  понимать сложные логико-грамматические конструкции. В наибольшей мере это  относится к тем из них, которые  выражают пространственные отношения. В связи с этим затруднено понимание  инструкций типа: “Нарисуй круг над  крестом”, “Нарисуй крест под кругом”  и т.д. Кроме того, имеются затруднения  в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные (больше-меньше, старше —младше, выше —ниже и т.д.), а также временно-пространственные (перед, после и т. д.) отношения.

При семантической афазии отмечается также  и забывание слов. Однако подсказка  в виде произнесения первого звука  или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести  все слово.

Между сенсорным и моторным центрами речи существует тесная связь. Симптомы афазии, особенно в детском возрасте, в  большинстве случаев носят смешанный, сенсомоторный характер. Кроме того, при сенсорной афазии всегда несколько  искажается моторная речь, а при  моторной афазии имеют место и  некоторые сенсорные нарушения. Афазия получает название моторной или  сенсорной в зависимости от преобладающего при этом нарушения.

Диагностика афазии представляет определенную сложность. Это прежде всего связано с  клинической неоднородностью одних  и тех же симптомов на разных этапах развития афазии.

41. Клиника  афазических расстройст. Локализация  пораж., динамика развития речи.

Алалия  — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения  корковых речевых зон в доречевом  периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает  она при раннем поражении мозга  в возрасте до 2,5—3 лет. т.е. когда  ребенок еще не овладел речью  как средством обшения. Ал алии, так  же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

Моторная  алалия характеризуется недоразвитием  моторной речи.

Отмечается  недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает специфические  затрудения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются бедность активного словаря, нарушение  звукопроизносительной стороны  речи. Последние, как и при моторной афазии, в первую очередь связаны  с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранно. Однако при специальном  обследовании выявляется недостаточность  и сенсорной речи, особенно ее семантической  стороны (обычно затруднено понимание  различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются  также нарушения письменной речи.

Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном  элементарном слухе. При сенсорной  алалии отмечается недостаточность  более высокого уровня слухового  восприятия (нарушения слухового  гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной к нему речи. При сенсорной  алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с  тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной  речи ребенка. Деление алалии на моторную и сенсорную еще более условно, чем при афазии.

40. особенности  артикуляции, фонации и дыхания  при псевдобульбарной дизартрии.  Причины назализации. Объяснение  этих состояний.

Дизартрия — нарушение звукопроизносительной  стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Из этого определения следует, что  при дизартрии ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной  стороны речи, связанное с органическим поражением центральной нервной  системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в  изолированном виде и особенно в  слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция. Нарушения  звукопроизношения при дизартрии  зависят от тяжести и характера  поражения, При тяжелых поражениях центральной нервной системы  речь становится совсем непонятной или  невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение  называется анартрией.

При дизартрии наряду с нарушениями  звукопроизносительной стороны  речи часто может отмечаться задержка развития или недоразвитие других компонентов  речевой системы (лексико-грамматическая сторона речи, фонематический слух и др.), а также общей моторики. Общими клиническими признаками дизартрии  являются: 1) нарушения мышечного  тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации  поражения мозга; 2) ограничения подвижности  артикуляционных мышц в результате параличей и парезов. Ограничение  подвижности артикуляционной мускулатуры  приводит к нарушениям звукопроизношения. Прежде всего нарушаются наиболее тонкие и дифференцированные движения, это  прежде всего поднимание языка вверх. В результате этого расстраивается в первую очередь произношение переднеязычных звуков (р, л, т). При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц речевого аппарата, поэтому нарушается произношение многих звуков, требующих этих согласованных  движений. Нарушения звукопроизношения  особенно выражены в речевом потоке, когда важны согласованные движения артикуляционного аппарата. При парезе круговой мышцы рта ограничена подвижность  губ. Ребенок не может вытянуть их вперед трубочкой или растянуть  углы рта в улыбке. В связи с  этим нарушается произношение губных звуков (б, п, м, в, ф). За счет уменьшения резонаторной полости грубо искажается звукопроизношение. Парезы и параличи губных мыщц обычно сочетаются с нарушением функции других мимических мышц нижней части лица, так как мускулатура  губ иннервируется лицевым нервом.