Шпаргалка по "Основам нейропсихологии"

20. Гностические  слуховые нарушения при поражении  вторичных корковых полей.

Агнозия слуховая (А. акустическая, глухота душевная) проявляется неспособностью различать  звуки речи (фонемы) и узнавать предметы по характерным для них звукам. Ребенок не может уловить различий между близкими фонемами (глухостью и звонкостью), поэтому не понимает смысла услышанных слов (см. Афазия сенсорная), не может правильно воспроизводить звуки.

Гностические  слуховые расстройства связаны с повреждениями вторичных корковых полей: поля 41 коры височной доли мозга (расположена в высоких поперечных извилинах - извилинах Гешля), а также полей 42 и 22, причем А. слуховая возникает при довольно обширном поражении височной области справа либо при двустороннем повреждении. В "грубых" случаях больные перестают понимать смысл простых звуков, например шума шагов, скрипа дверей и т. п., хотя слух у них сохранен. Чаще встречается стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти (больные не могут запомнить 2 или более звуковых стимула). При поражении височных долей характерны также нарушения в виде аритмии, когда снижены правильная оценка ритмических структур и их воспроизведение; возникают нарушения интонаций речи (больные не различают речевых оттенков и испытывают нарушения ритма, темпа, интонации голоса).

21. Нарушение речевого фонематического слуха.

У взрослых наблюдается  нарушение фонематического слуха  при локальных поражениях мозга.

Сенсорная (височная) афазия, или речевая агнозия (т.е. непонимание речи), впервые описана в 1874 г. А.Я.Кожевниковым и в том же году уточнена немецким невропатологом и психиатром Вернике, который связывал ее с очагом поражения в задней части левой височной извилины, что соответствует 21-му и 22-му корковым полям, т.е. области слухового анализатора. Точнее сказать, здесь поражается речеслуховой анализатор. И хотя анализ звуковой речи связан со слуховым анализатором, однако нужно помнить, что в возникновении сенсорной афазии огромную роль играет разрыв связей между слуховым анализатором и всей корой, повреждение сложной функционально-динамической системы. Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что в более легких случаях больной понимает отдельные слова и даже короткие фразы, особенно имеющие отношение к ежедневному привычному обиходу, но может наблюдаться расстройство фонематического слуха. В тяжелых случаях больной совсем не понимает человеческой речи, слово для него утрачивает свой смысл и воспринимается как сочетание неясных шумов.

При нарушении фонематического слуха вследствие поражения ядерной зоны звукового анализатора (41, 42 и 22-е поля) левого полушария возникает грубое речевое расстройство, проявляющееся не только в невозможности различать звуки устной речи (т.е. понимать речь на слух), но и в нарушении всех других форм речевой деятельности.

41-е первичное  и 42-е и 22-е вторичные поля  звукового анализатора по классификации  А.Р. Лурия входят в зону  Т1 - зону, при поражении которой  возникает сенсорная афазия. Основанием  для выделения этой зоны послужил анализ 800 случаев травматической афазии (А.Р. Лурия).

Фонематический  код языка состоит из системы  ряда фонематических противопоставлений, в каждом из которых выделяется значимый фонемати-ческий признак, изменение  которого меняет смысл воспринимаемого слова. В процессе декодирования фонематического состава языка решающую роль играют системы височной области левого полушария, которые являются центральным “корковым ядром” слухоречевого анализатора. Поражение слухоречевых отделов коры (задней трети первой височной извилины левого полушария) не отражается на остроте слуха, но нарушает систему слухоречевого слуха. Больные с такими поражениями продолжают хорошо различать различные неречевые звуки (стук посуды, музыкальные мотивы, шум дождя и т.п.), но оказываются не в состоянии выделить фонематические признаки родного языка, являющиеся носителями смысла слов. В силу этого возникают смешения близких, а иногда и далеко отстоящих фонем, невозможность определить существенные признаки речевых звуков, а вместе с этим и невозможность сохранить четкую фонематическую структуру воспринимаемой речи, что и составляет признак “сенсорной афазии”.

Центральным звеном этой формы афазии является феномен, многократно описанный  под названием “отчуждение смысла слов”.

Нечетко воспринимая  звуки речи, такие больные смешивают  слова, близкие по звучанию. Так, воспринимая  слово “голос”, они не могут решить, обозначает оно “голос”, или “колос”, или “холост”, или “холст”, и  именно это многообразие альтернатив, всплывающих с равной вероятностью, и составляет сущность феномена “отчуждения смысла слов”.

В то же время  больные этой группы всегда сохраняют задачу - декодировать полученное ими сообщение: они активно ищут смысл высказывания, пытаются догадаться о нем, но нарушение фонематического слуха неизбежно приводит к грубому затруднению в выделении лексических единиц речи.

Характерно, что, теряя возможность четко определить значение отдельных лексических  единиц, больные с поражением височных отделов коры правильно и тонко  оценивают интонационно-мелодическую структуру речевого высказывания, легко различая вопросительные и утвердительные предложения, улавливая тон сомнения или уверенности, что позволяет им понять общий ситуационный смысл обращенной к ним речи. Именно эта диссоциация между распадом декодирования лексических компонентов речи и достаточной сохранностью понимания ее просодических компонентов характеризует процесс понимания целого высказывания у больных с поражением левой височной области.

Нарушение фонематического  слуха ведет к резкой дезорганизации всей речевой системы. При полном разрушении этой области коры у человека пропадает способность различать фонемы родного языка. Такие больные не понимают обращенную к ним речь. В менее грубых случаях они перестают понимать быструю или “зашумленную” речь (например, когда одновременно говорят двое людей), т.е. речь в усложненных условиях. Особенно затрудне-но для них восприятие слов с оппозиционными фонемами. Например, звуки “г-к-х” и “с-з” они не различают; слова “забор-собор-запор” звучат для них как одинаковые. Дефект понимания устной речи является центральным звеном в этом заболевании. Однако, поскольку все формы речевой деятельности связаны между собой, нарушение одного звена влияет на всю речевую систему, вторично страдают и все другие формы речевой деятельности.

В грубых случаях  у таких больных отсутствует  активная спонтанная устная речь. Речевое  высказывание заменяется “словесным салатом”, когда больные произносят какие-то непонятные по своему составу  слова или набор звуков. Иногда больные правильно произносят только привычные слова. Как правило, они заменяют одни звуки другими (литеральные парафазии), так как при сенсорной афазии распадается первичный звуковой состав слова, т.е. восприятие тех элементов (звуков), из которых складывается слово.

У таких больных  резко нарушено письмо под диктовку, потому что для них неясен тот  образец, который подлежит написанию; у них резко затруднено повторение услышанных слов; нарушено также чтение, поскольку нет контроля за правильностью своей речи. Иными словами, вследствие нарушения фонематического слуха распадается вся речевая система. В то же время у больных с сенсорной афазией нет нарушений музыкального слуха, у них сохранена артикуляция, им доступны любые оральные позы (по образцу).

22. Афферентные  и эфферентные механизмы произвольного  двигательного акта.

А. Р. Лурия уточнил  конкретный состав корковых зон, участвующих  в мозговой организации движений и действий, и включил в понятие "двигательный анализатор" не только моторные, но и сенсорные и ассоциативные корковые поля. Поэтому принято выделять афферентную и эфферентную стороны в организации движений.

Афферентная организация  движений обеспечивается постцентральными (кожно-кинестетическими) отделами коры, расположенными кзади от центральной извилины и состоящими из первичных и вторичных зон. Для первичных зон характерно мелкоклеточное строение (с преобладанием шестого афферентного слоя), соматотопическая организация (нижние конечности представлены в верхних отделах, верхние - в средних, а лицо, губы, язык - в нижних отделах первичных зон теменной коры противоположного полушария) и функциональный принцип организации. При поражении первичных отделов постцентральной коры можно выделить:

- выпадение чувствительности  в соответствующем сегменте тела;

- афферентный парез: больной  не может производить тонкие  дифференцированные движения, поскольку  отсутствует кожно-кинестетическая  афферентация движений;

- двигательные импульсы  теряют дифференцированный характер  и перестают доходить до нужной  группы мышц, и движение не выполняется.

Вторичные отделы постцентральной коры надстроены над  первичными, сохраняют модальную  специфичность, но теряют соматотопическую организацию, их нейроны реагируют  на более комплексные раздражители, более распространенные ощущения. При их поражении возникают различного рода апраксии. Под апраксиями понимают такие нарушения движений и действий, которые не сопровождаются частными элементарными двигательными расстройствами (в виде параличей и парезов), грубыми нарушениями мышечного тонуса. Это нарушения произвольных движений, совершаемых с предметами:

- отсутствуют  грубые нарушения чувствительности, но страдают комплексные формы  кожно-кинестетической чувствительности (невозможен синтез отдельных  ощущений в целостную структуру);

- астериогноз  (не узнает на ощупь предъявляемые  предметы в контралатеральной руке);

- афферентная  апраксия - нарушается непосредственная  афферентная основа движений: рука, не получающая нужных афферентных  сигналов, не может выполнить  тонкие дифференцированные движения, не может адекватно приспособиться  к характеру предмета (симптом "рука-лопата");

- афферентная  моторная афазия - если поражение  распространяется на нижние отделы  постцентральной коры, нарушается  организация движений речевого  аппарата: невозможно найти положение  губ и языка, необходимые для  артикуляции соответствующих звуков речи.

Постцентральные отделы коры оказывают модулирующее влияние на первичные проекционные зоны двигательной коры больших полушарий. Первичные зоны (моторная кора) расположены  в пределах передней центральной  извилины, состоят из гигантских пирамидных клеток Беца (пятый эфферентный слой), которые являются началом двигательного пирамидного пути и имеют соматотопическое строение.

Вторичные зоны (премоторная кора) обеспечивают превращение  отдельных двигательных импульсов  в последовательные "кинетические мелодии". В основе движения лежит цепь сменяющих друг друга импульсов. На начальной стадии эта цепь состоит из серии изолированных импульсов, но постепенно они объединяются в целые кинетические структуры или "кинетические мелодии" (одного импульса достаточно, чтобы вызвать целый динамический стереотип автоматически сменяющих друг друга звеньев - двигательный навык). Премоторная кора состоит из мелких пирамид, не имеет соматотопического строения, раздражение, как правило, распространяется на большие участки. При поражении нижних отделов премоторной коры возникает кинетическая апраксия, проявляющаяся в нарушении последовательной, временной организации двигательных актов. Нарушаются двигательные навыки (страдает плавный процесс смены иннервации и денервации мышц), возникает инертность двигательных стереотипов, отмечена персеверация движений /22, 41/.

Произвольные  движения и действия - это целый  набор двигательных актов, регулируемых различными уровнями (структурами) и  управляемых разного рода афферентными импульсами и ведущими афферентациями. Рассматривая движения и действия как сложную функциональную систему, состоящую из нескольких компонентов, А. Р. Лурия описал структуры мозга, обеспечивающие выделенные компоненты /22/:

Лобные отделы мозга - аппарат, обеспечивающий формирование стойких намерений, определяющих сознательное поведение человека. Они поддерживают и регулируют общий тонус коры больших полушарий, обеспечивают создание, сохранение, выполнение программы действий и контроль над ее протеканием. При поражении лобных долей, как правило, нет дефектов в исполнительном звене двигательного акта, но распадается программированная целенаправленная деятельность. Возникает регуляторная апраксия, проявляющаяся в том, что выполнение намеченной программы заменяется бесконтрольно всплывающими инертными стереотипами, больные не замечают своих ошибок, утрачивают контроль над результатами действий.

Третичные зоны второго блока мозга (зоны ТРО) участвуют  в пространственной организации  движений. При их поражении возникают нарушения в построении движений в пространстве - конструктивная апраксия (или пространственная апраксия). Больные не могут выполнить элементарные действия, требующие четких пространственных координат, но сохраняют сложные движения, не требующие таких координат (например, выстукивание ритма).

Постцентральные отделы коры больших полушарий мозга  обеспечивают кинестетическую афферентацию движений. Только постоянное поступление  кинестетических импульсов от двигательного  аппарата обеспечивает сигналы о  положении суставов и состоянии мышц, что приводит к четкой адресации эфферентных импульсов. При поражении возникают афферентный парез и афферентная апраксия.

Премоторные зоны коры больших полушарий обеспечивают организацию серии движений, денервацию уже выполненных звеньев двигательного акта, плавное переключение на последующие звенья.

Моторные зоны коры больших полушарий являются началом двигательного пирамидного  пути и передают возбуждение к  отдельным мышечным волокнам.

Стриопаллидарная  система (подкорковые узлы) обеспечивает постоянное изменение тонуса мышц, регуляцию медленных плавных движений и поддержание позы.

Передние отделы мозолистого тела обеспечивают координацию  движений обеих рук.

Таким образом, произвольные движения и действия человека представляют собой сложную функциональную систему, осуществляемую одновременной работой разных зон мозга, каждая из которых вносит свой вклад в построение движений. Поражение любой из этих зон приводит к нарушению нормальной организации двигательного акта.