Клинико-психологическая характеристика детей, страдающих церебральным параличем

Атетоидный  гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти  гиперкинезу захватывают преимущественно  дистальные отделы конечностей (расположенные  дальше от средней линии тела) , чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атезоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Тремор —  дрожание конечностей (особенно пальцев  рук и языка) . Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме) . В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора) . Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.

Нарушения равновесия и координации движений.

Несформированность  реакций равновесия и координации  — атаксия проявляется как  в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия  в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых  случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения  равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции  проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук) . Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор (мелкое дрожание пальцев рук) . Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атбнически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая: система.

Нарушение ощущений движений.

Овладение двигательными  функциями тесно связано с  ощущением движений (кинестезии) . Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцеп-торов) , расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н. А. Бернштейном (1947) доказана важность проприоцеп-тивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979) . Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону) . Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов.

Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный  рефлекс с головы на шею, рефлекс  Ландау, установочный цепной шейный асимметричный  рефлекс и др. ) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Синкинезии.

Синкинезии  — это непроизвольные содружественные  движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При  ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что  исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной  нервной системы. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии. Имитационные синкинезии чаще всего проявляются  при гемипарезах, когда ребенок  выполняет движения здоровой рукой  вместо попытки действовать пораженной; или при попытке взять предмет  одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.

У детей с  церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые  проявляются в том, что при  попытках к активнмм движениям или  при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

Наличие патологических тонических рефлексов.

Двигательные  нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение  незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются  не резко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 мес. жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м мес. жизни и в последующем представляет собой симптомы риска возможности возникновения ДЦП.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым  и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного  мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего  влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется  в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом  и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному  развитию реакций выпрямления и  равновесия, которые являются основой  для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически  усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры  дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют  следующие.

Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у  детей с церебральным параличом  проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок  лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе.

В положении  на спине ребенок запрокидывает  голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы (повернуты ладонью вниз) , пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может приподнять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т. е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть.

Б положении  на животе при выраженности ЛТР у  ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся  под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также согнуты в тазобедренных  и коленных суставах, бедра и голени приведены к животу. За счет выраженности данного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

Симметричный  шейный тонический рефлекс (СШТР) у  детей с церебральным параличом  проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При  сгибании головы (наклон вперед—вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних  и разгибателей нижних конечностей; ребенок наклоняется вперед. При  разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и  сгибателей нижних конечностей, ребенок  запрокидывается назад. Схема реализации СЩТР сохраняется при любом положении  тела (лежа на спине, животе, на боку, в  положении сидя, стоя) . Ребенок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергические (содружественные) движения в конечностях. При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы. — его разгибание.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) . Этот рефлекс имеет особое значение в структуре нарушений у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок. Так если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.

У детей с  церебральным параличом может наблюдаться  сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру  дефекта. Выраженность тонических рефлексов  обычно отражает тяжесть заболевания. При ДЦП проявления этих рефлексов  в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2—5-месячного здорового ребенка.

Вопрос о  влиянии позотонических рефлексов  на структуру двигательных и речевых  нарушений у детей с церебральным параличом рассмотрен в специальной  медицинской литературе (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Н. М. Всеволожская, 1980; К. А. Семенова, 1 Н. М. Махмудова, 1979; Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова, 1981; К. Воbath, 1966) . Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их преодолевать.

Выраженность  тонических рефлексов и повышенного  мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные  импульсы от патологических поз и  движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи. Тонические рефлексы оказывают  влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс  повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной  мускулатуре повышается асимметрично: он больше повышается на стороне, противоположной  повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется звукопроизношение. Симметричный шейный тонический рефлекс повышает мышечный тонус спинки и кончика  языка; при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение  языка вперед и вверх. Подобные нарушения  артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны  речи. Голос у таких детей тихий, слабый, мало-модулированный, назализованный (с носовым оттенком) . Все описанные выше нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи.

1. 3. Формы  детского церебрального паралича

В настоящее  время в нашей стране принята  классификация детского церебрального  паралича К. А. Семеновой (1974—1978) , которая  очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефекгологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания  эта классификация учитывает  все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы  заболевания — двигательные, речевые  и психические, а также позволяет  прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая  форма, атонически-астатическая форма.