Предмет и задачи курса Невропатология детского возраста

Очаговые  симптомы при клещевом энцефалите возникают  вследствие избирательного поражения  нервных клеток варолиева моста, продолговатого и среднего мозга, а  также двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Клинически это  проявляется свисанием головы, вялыми параличами рук и верхнего плечевого  пояса. При поражении продолговатого мозга наблюдается симптомокомплекс бульбарного паралича: нарушение  глотания, поперхивание, гнусавый оттенок  голоса или его полное отсутствие паралич мышц языка, расстройства дыхания  и сердечной деятель ности. Эти  изменения служат основными причинами  смерти при стволовой форме клещевого  энцeфалитa.

При энцeфалитe, развивающемся как осложнение после ветряной оспы (постветряночный), имеют место характерные мозжечковые  и вестибулярные расстройства, которые  сравнительно редко наблюдаются  при других энцeфалитax. Из-за нарушения  координации дети не могут самостоятельно есть, одеваться, ходить и сидеть.

Однако  при большинстве энцефалитов  выраженной избирательности поражения  отдельных структур мозга нет. Наблюдаются  парезы и пармичи, расстройства координации, нарушения чувствительности, гиперкинезы, вегетативные расстройства, нарушения  речи и других высших корковых функций  и т.д.

В зависимости от преобладания в клинической  картине тех или иных очаговых симптомов поражения головного  мозга различают следующие формы  энцeфалитoв: корковую, подкорковую, мезодиэнцeфальнyю, стволовую, cтвoлoвo-cпинальнyю и др. Поражение вещества головного мозга  может сопровождаться воспалительными  изменениями в оболочках. В этих случаях заболевание рассматривается  как мeнингoэнцeфалит.

Диагноз энцeфалитa ставят в случае острого  развития заболевания, а также на основании данных неврологического обследования, при котором выявляют общемозговые и очаговые симптомы. Важны для постановки диагноза сведения об эпидемической обстановке (наличиe случаев энцeфалитoв в данном районе, заболевания корью, ветряной оспой). Учитывают наличиe энтеровирусных инфекций в детском коллективе и факт пребывания больного в эндeмичнoм районе, т.е., например, в районе, где есть иксодовые  клещи и грызуны. Диагноз подтверждают в том случае, если в крови и  цepeбpocпинальнoй жидкости обнаруживают воспалитeльныe изменения. С помощью  специмьных вирусологических и иммунологических исследований может быть выделен  и определен вызвавший энцефадит  вирус.

В течении энцeфалитoв различают  несколько стадий: острую восстановления и peзидyальнyю, т. е. период стойких последствий  длительность острой и восстановительной  стадий, тяжесть энцефалитов во многом зависят от патогенных свойств возбудителя, защитныx сил организма и возраста больного. Продолжительность острого  периода весьма вapиaбильнa: от 10—15 дней до нескольких месяцев. При некоторых  энцефадитах наблюдается хронический  период заболевания. Его развитие обусловлено  изменением иммунореактивных процессов  в тканях головного мозга, в результате которых погибшие клетки становятся чужеродными — развивается аутоиммyнный (“ауто” — сам, свой) процесс. Клинические  симптомы хронической стадии энцефалита появляются либо в конце острого  периода, либо спустя месяцы или годы. При клещевом энцефалите симптомы хронического периода носят название кожевниковской эпилепсии. Она характеризуется  постоянными непpoизвoльными подергиваниями мышц лица, шеи, плечевого пояса. Периодически эти подергивания распространяются на другие мышцы, приводя к развитию большого судорожного припадка с  потерей сознания. При эпидемическом  энцeфалитe хронический период характеризуется  постепенным развитием синдрома паркинсонизма. Движения становятся замедаенными. Больные ходят мелкими шагами, очень скованны. Мимика становится бедной, лицо приобретает вид маски. Речь замедленна, голос монотонный, малoмoдyлиpoвaнный. Слова словно с  трудом проходят сквозь стиснутые зубы. Нередко отмечается дрожание рук  и головы. Нарушаются память и мышление. Письмо затруднено, замедленно и изменено. Последствия перенесенного энцефадита в значительной мере обусловлены  возрастом больного. Если заболевание  перенесено в раннем детском возрасте, то процесс развития цeнтpальнoй нервной  системы может нарушаться. Расстройства роста и дифференциации клеток коры головного мозга приводят к формированию вторичной микpoцeфалии. Гибель нервных  клеток может быть причиной грубых задержек психического и моторного  развития. У детей снижается, а  нередко и oтcутствует интерес к  окружающему. Они малoэмoциoнальны, пассивны. Их игры примитивны. Формирование речи задержано. Нарушается также развитие других высших корковых функций —  памяти, внимания, мышления. Если к моменту  заболевания нервная система  уже cфopмиpoвалacь, то последствия перенесенного  энцефалитa в значительной степени  зависят от того, какие структуры  мозга и насколько глубoкo были поражены в остром периоде болезни. К наиболее частым последствиям относятся  парезы и параличи конечностей, а  также очаговые симптомы поражения  ствола мозга в виде нарушения  функции черепных нервов (сходящееся или расходящееся косоглазие, нистагм, головокружение, парезы мышц лица, мягкого  нёба, гортани, голосовых связок и  языка).

Эндокринно-обменные нарушения могут выражаться отставанием  в росте, ожирением, истощением, сахарным диабетом, рушением трофики ногтей, волос и др.

Одним из частых последствий энцeфалитoв  является судорожный синдром. Повторяющиеся  судороги, как правило, привод нарушениям интеллекта. У больных снижаются  память, внимма ние, способность к  обучению. Они становятся раздражительными, мелочными, агрессивными, вязкими. Это  нередко затрудняет контакт больного с окружающими.

После перенесенного энцeфалитa сравнительно редко наблюдается изолированное  выпадение зрения, слуха. Нарушения  высших корковых функций связаны  не только с очаговыми поражениями  мозга, но и с расстройством целостной aналитикo-синтетической деятельности коры, приводящим к расстройствам  речи, письма, чтения, счета, тяжелым  эмoциoнальнo-вoлeвым нарушениям. Последние  проявляются склонностью к аффективным  вспышкам, неустойчивому настроению. Больные расторможены, неадекватны, агрессивны, что нередко служит причиной конфликтных ситуаций в семье  и школе. Снижение интеллекта может  варьировать от легких до тяжелых  степеней. Описано неравномерное  дисгармоничное снижение интеллекта, когда одм способности остаются сохранными, а другие избирательно страдают.

В острый период следует проводить  неотложные мероприятия, направленные на борьбу с отеком мозга, стабилизацию дыхания, сердечной деятельности, нopмализaцию  обмена веществ. В peзидyальнoй стадии лечебные мероприятия проводят с  цeлью компенсации нарушенных функций  и coциальнoй адаптации больных. В  этой стадии наряду с лечебными медицинскими мерами важная роль принадлежит медико-педагогическим воздействиям. В контакте с невропатологом педагог-дефектолог разрабатывает  индивидyальнyю программу учебно-воспитательных мероприятий. При этом учитывают  характер поражения, возможность компенсации  за счет использования сохранных  функций и подключения относительно здоровых фyнкциoнальныx систем.

44. Полиомиелит.  Причины, клиника, последствия.

ПОЛИОМИЕЛИТ

Полиомиелит — острое инфекционное заболевание  нервной системы. Вызывается вирусом  полиомиелита. В основном им болеют дети. Источником инфекции является больной  или вирусоноситель, которые выделяют вирус со слюной, калом и мочой. Заражение происходит через пищу или воздушно-капельным путем. Попадая  в организм, вирус размножается в  кишечнике и носоглотке, откуда с  током крови разносится по всему  организму. Циркуляция вируса в крови  сопровождается общеинфекционными  симптомами.

Если  защитные силы организма снижены, то вирус попадает в центральную  нервную систему и избирательно поражает двигательные нейроны спинного и головного мозга или оболочки мозга. Таким образом, вирус обладает тропизмом к серому веществу мозга. Особенно это относится к серому веществу спинного мозга, в связи  с чем заболевание называется полиомиелитом (“полно”-серый, “миелит” — воспаление спинного мозга).

Чаще  поражаются шейное и поясничное утолщения  спинного мозга, реже — моторные клетки моста мозга, продолговатого мозга  и коры больших полушарий головного  мозга. Поражение клеток неравномерно по интенсивности: рядом с распавшимися нейронами лежат сохранные клетки.

Первые  симптомы болезни носят общеинфекционныи характер: повышение температуры  тела, кашель, насморк, боли в глотке, рвота, боли в животе, жидкий стул или (реже) запор. При достаточной иммунной реактивности больного через 3 — 7 дней наступает полное выздоровление. Эта  форма полиомиелита называется абортивной (стертой). Диагностировать ее очень  сложно. В настоящее время такой  вариант течения болезни нередко  остается нераспознанным, поскольку  вспышки заболевания крайне редки  благодаря тотальной иммунизации  детского населения.

В других случаях (спустя 2 — 5 дней) на фоне относительного улучшения состояния  поражается нервная система, что  проявляется вторым подъемом температуры  тела.

В зависимости от преимущественной локализации  патологического процесса, которая  определяется избирательной особенностью вируса к нервной ткани, силой  действия вируса и реактивностью  организма, различают несколько  клинических форм поражений нервной  системы.

Менингеальная форма полиомиелита характеризуется  клиническими проявлениями серозного  менингита. На высоте второго подъема  температуры тела, а иногда и раньше, состояние больного ухудшается. Появляются головная боль, рвота, повышенная чувствительность к световым, слуховым раздражителям, неприятные ощущения при прикосновении  к коже.

При обследовании больных выявляются менингеальные  симптомы: ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и др.

Течение этой формы полиомиелита доброкачественное. Изменения цереброспинальной жидкости характерны для серозного менингита; на 3—4-й неделе состав ее нормализуется. Менингеальная форма, как и абортивная, относится к непаралитическим вариантам  болезни.

Паралитическая  форма. Заболевание протекает наиболее тяжело. После периода общеинфекционных и менингеальных симптомов появляются болезненные спазмы мышц, подергивания отдельных мышечных групп, боли в  спине, выраженная потливость. Боли в  позвоночнике приводят к резкому  ограничению движений ребенка. Он становится вялым, сонливым.

Параличи  обычно развиваются на высоте второй волны повышения темпиратуры  тела. Они могут возникнуть внезапно. Иногда интенсивность параличей  нарастает в течение 2 — 3 дней. Параличи при полиомиелите носят вялый  характер (периферические параличи) (рис. 90). Выраженные вегетативно-трофические  нарушения быстро приводят к грубым атрофиям пораженных мышц. В зависимости  от преимущественной локализации поражения  различают спинальную, мостовую, бульбарную и энцефалитическую формы полиомиелита.

Спинальная  форма полиомиелита встречается  чаще других. Она характеризуется  вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдаются  преходящие расстройва мочеиспускания и дефекации.

Рис. 90. Периферический паралич мышц руки и ноги у больного полиомиелитом

  Особую опасность для жизни  представляют поражения шейно-грудного  отдела спинного мозга при  которых отмечаются дыхательные  расстройства вследствие паралича  диафрагмы и межреберных мыщц.

Недостаточная вентиляция легких нередко приводит к развитию пневмоний. В тяжелых  случаях возможна остановка дыхания.

Расстройства  дыхания не сопровождаются обильным отделением слизи, поэтому такой  тип дыхательных нарушений называется “сухим”.

Изолированное поражение того или иного отдела спинного мозга наблюдается редко.

Множественные очаги могут располагаться по всему длиннику спинного мозга, поэтому  параличи мышц могут комбинироваться  в разнообразных сочетаниях.

43. Причины  заикания. Невротическое и неврозоподобное  заикание.

Заикание  — это нарушение ритма, темпа  и плавности речи, связанное с  судорогами мышц, участвующих в речевом  акте. При заикании нарушается преимущественно  коммуникативная функция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет, т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной  функции речи. У детей с общим  недоразвитием речи, моторной алалией  заикание возникает преимущественно  в возрасте 6 —7 лет. когда начинает формироваться фразовая речь как  средство обшения. Существует несколько  форм заикания, среди которых наиболее часто встречаются невротическая  и неврозоподобная формы. Кроме  того, выделяют еще органические формы  заикания.

Механизм  заикания изучен недостаточно. Предполагается, что определенную роль в его развитии играет врожденная или paз приобретенная  недостаточность систем, осуществляющих моторные механизмы речевой деятельности. На фоне недостаточности определенное значение имеет нарушение корковой нейродинамики с образованием “изолированного  больного пункта” (по И.П.Павлову) в  коре головного мозга.

Заикание  чаще начинается с тонических судорог  в дыхательной и голосовой (фонаторной) мускулатуре; затем происходит постепенное  распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, наблюдается усиление тонуса фонаторной и артикуляционной  мукулатур. При попытках к речи в  мышцах речевой мускулатуры возникает  судорога. В зависимости от характера  этой судороги различают тоническое и клоническое заикание. При тоническом заикании ребенок не может разжать  рот и начать речь, “застревает” на первом звуке. Например, слово мама он произносит как ма-ма. При клоническом  заикании в начале речи возникает  клоническая судорога в речевой  мускулатуре, поэтому слово мама ребенок произносит как м-а-а-ма. Чаще отмечается смешанная форма  заикания: тонико-клоническая (с преобладанием  тонического спазма) или клонико-тоническая (с преобладанием клонических  судорог).

При заикании наблюдаются различные  сопутствующие речи дополнительные движения; главным образом это  касается мышц лица (раздувание ноздрей, подергивание глаз, щек и т.д.). Иногда сопутствующие движения наблюдаются  и в конечностях. Характерны также  различные вегетативно-сосудистые нарушения (покраснение лица, расстройства пульса, дыхания, усиление потоотделения  и т.д.). Все проявления заикания резко  усиливаются при необходимости  общения, особенно с незнакомыми  людьми.

Органические  формы заикания возникают после  очаговых поражений центральной  нервной системы (энцефалитов, менингитов, менингоэнцефалитов) в области подкорковых  узлов мозга. Органическое заикание обусловлено гиперкинезами мышц артикуляционного аппарата, дыхательной  и фонаторной мускулатуры. Часто  отмечаются также насильственные движения в мышцах лица, шеи, конечностей. Органическое заикание всегда сочетается с дизартрией, обычно подкоркового или мозжечкового типа. При органическом заикании более  выражены неврологическая симптоматика, нарушения психической деятельности, эмоционально-волевой сферы и  поведения. Заикание как сопутствующий  синдром может также встречаться  при разных нервно-психических заболеваниях (шизофрения, эпилепсия, олигофрения).

Заикание  необходимо отличать от расстройств  темпа речи (тахиалия и брадилалия). Тахилалия — это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия — это замедленная, растянутая речь. Тахилалия и брадилалия могут  быть обусловлены врожденными особенностями  нервной системы, эмоциональным  состоянием (тахилалия — при эмоциональном  возбуждении, брадилалия — при угнетении). Иногда они обусловливаются дисфункцией  подкорковых отделов мозга. Но в  отличие от заикания при тахи- и  брадилалии отсутствуют судороги мышц речевого аппарата, Тахилалия в сочетании  с нарушениями артикуляции голоса может вызвать своеобразные заминки  в речи, которые называются спотыканиями. Такие заминки отмечаются, например, в момент поиска нужного слова. При  тахилалии не наблюдается судорог  в мускалатуре речевого аппарата (в отличие от заикания).