Клинико-психологическая характеристика детей, страдающих церебральным параличем

1. КЛИНИКО-ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

1. 1. Клиническая  характеристика детей с церебральным  параличом. Причины ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболевание  нервной системы, которое нередко  приводит к инвалидности ребенка. За последние годы оно стало одним  из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. В среднем 6 из 1000 новорожденных страдают церебральным параличом (от 5 до 9 в разных регионах страны) . Только по Москве насчитывается около 4 тысяч таких детей.

ДЦП возникает  в результате недоразвития или повреждения  мозга в раннем онтогенезе. При  этом наиболее тяжело страдают «молодые»  отделы мозга — большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Детский  церебральный паралич проявляется  в виде различных двигательных, психических  и речевых нарушений. Ведущими в  клинической картине детского церебрального  паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями  функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности) , судорожными припадками. ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

Степень тяжести  двигательных нарушений варьируется  в большом диапазоне, где на одном  полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, имеют  разную степень выраженности, и может  наблюдаться целая гамма различных  сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях могут наблюдаться  грубые психические и речевые  расстройства.

Двигательные  нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень  выраженности. При тяжелой степени  ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать  себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но передвигаются неуверенно, часто  с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и  т. д. ) . Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить

на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты  не полностью из-за нарушений манипулятивной функции. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так  и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они  полностью себя обслуживают, у них  достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут  наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мелкой моторики.

ДЦП возникает  вследствие органического поражения  центральной нервной системы  под влиянием различных неблагоприятных  факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период) . Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию Поражения мозга во внутриутробном периоде и в момент родов.

В настоящее  время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов способны оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

§ инфекционные заболевания, перенесенные будущей  матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз) ;

§ сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери;

§ токсикозы  беременности;

§ физические травмы, ушибы плода;

§ несовместимость  крови матери и плода по резус-фактору  или группам крови.

Гемолитическая  болезнь новорожденных может  возникнуть в тех случаях, когда  мать резус-отрицательна, отец — резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резус-антител матери. Заболевание плода увивается в среднем у одной из 25—30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резу-конфликта повышается;

§ физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; обучение, в том  числе и ультрафиолетовое в больших  дозах) ;

§ некоторые  лекарственные препараты;

§ экологическое  неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок) .

Все неблагоприятные  факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам  питания и кислородному голоданию  плода (внутриутробной гипоксии) . Развитие плода, особенно его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, пониженная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, ]воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой — она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях — кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода.

Действие  родовой травмы обычно сочетается с  асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком  кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности) . У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности) , имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме.

В настоящее  время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие  действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Реже причиной возникновения  ДЦП может быть механическая родовая  травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора) .

Детский церебральный паралич может возникать и  после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита) , тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

Итак, ДЦП  — это полиэтиологическое заболевание  мозга, которое возникает под  влиянием действия различных вредных  воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода  или новорожденного. Часто имеет  место сочетание различных вредоносных  факторов.

1. 2. Особенности  двигательного развития детей  с церебральным параличом

У детей с  церебральным параличом задержано  и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются  функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного  развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у  детей с церебральным параличом  статические и локомоторные функции  не могут развиваться спонтанно  или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают  неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие  двигательных нарушений у детей  с церебральным параличом обусловлено  действием ряда факторов, непосредственно  связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.

Нарушения мышечного  тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного  тонуса обеспечивается согласованно!! работой различных звеньев нервной  системы. При ДЦП отмечаются различные  нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии) .

Часто у детей  с церебральным параличом наблюдается  повышение мышечного тонуса —  спастичностъ. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного  тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при  вертикальном положении тела) . У детей с церебральным параличом нога приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуть в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пасивных движений в суставах) , а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП (формы ДЦП будут рассмотрены ниже) .

При ригидности мышцы напряжены, находятся в  состоянии тетануса (максимального  повышения мышечного тонуса) . Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей  и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем  пассивных движений значительно  больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной  функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечаемся нарушение  статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей  равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.

При нарушении  регуляции мышечного тонуса со стороны  подкорковых структур возникает  дистония — меняющийся характер мышечного  тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством; В покое  мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может  оказаться невозможным. Дистония наблюдается  при гиперкинетической форме  церебрального паралича.

При смешанных  формах церебрального паралича может  отмечаться сочетание различных  вариантов нарушений мышечного  тонуса. Характер этого сочетания  может меняться с возрастом. Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения — гиперкинезы — в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов.

Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом  имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения  мышечного тонуса могут широко варьировать  от грубых до практически приближающихся к норме.

Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи) .

В зависимости  от тяжести поражения мозга может  наблюдаться полное или частичное  отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и  проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение  объема движений– центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы.

Для центрального паралича характерно повышение мышечного  тонуса, поэтому даже при гипотонии  или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение  мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

Наличие насильственных движений.

Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться  в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом  мышц, с наличием неестественных поз  незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое  и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы  всегда затрудняют осуществление произвольного  двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов  конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы  ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все  формы заболевания. Тип гиперкинеза  зависит от локализации поражения  в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного) , атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется  непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной  мускулатуре и в верхних отделах  плечевого пояса; больше всего проявляются  в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней  линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны — от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения  деятельности мышц всех конечностей  туловища и шеи, Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого  мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном  уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными  движениями. Например, для того чтобы  вытянуть руку вперед больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья и пр. Выраженность хореиформного  гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций  с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.